幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（JRA）是兒童的一種特發(fā)性關(guān)節(jié)滑膜炎，伴周圍軟組織腫脹和滲出。目前趨向于認(rèn)為幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是一個(gè)多種原因引起的綜合征，而不是一個(gè)單獨(dú)的疾病。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是兒童時(shí)期風(fēng)濕病中最常見的一種，也是兒童致盲致殘的原因之一。

一、病因及發(fā)病機(jī)制

       目前尚未完全闡明，公認(rèn)免疫遺傳的易感性及外部環(huán)境某些觸發(fā)因素是基本的治病原因。人類白細(xì)胞抗原（如HLA-DR4-多關(guān)節(jié)型RF+）、細(xì)胞因子、丙種球蛋白缺乏或降低均為易感因素，甲型流感、風(fēng)疹病毒、EB病毒等感染也可誘發(fā)幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。

二、病理特點(diǎn)

        類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的基本病理變化與成人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是相同的，各亞型之間的病理變化也無區(qū)別，主要特點(diǎn)是慢性非化膿性滑膜炎。

        增生、水腫，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤至血管翳形成，關(guān)節(jié)軟骨破壞至關(guān)節(jié)面融合，關(guān)節(jié)畸形強(qiáng)直，關(guān)節(jié)附近骨質(zhì)疏松及肌肉萎縮。

三、臨床特點(diǎn)

       幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的臨床特點(diǎn)表現(xiàn)多樣，病程長，癥狀變化大，常根據(jù)最初6個(gè)月的癥狀、體征分為3個(gè)亞型即全身型、多關(guān)節(jié)型和少關(guān)節(jié)型。

       1.臨床亞型

       （1）全身型：又名Still病，過去曾稱為變應(yīng)性亞敗血癥。標(biāo)志性特征表現(xiàn)是高熱及與之伴隨的類風(fēng)濕皮疹。每日或隔日體溫高達(dá)39攝氏度以上甚至41攝氏度，數(shù)小時(shí)或更長時(shí)間突然降至正常，高峰以傍晚或凌晨居多，伴有寒戰(zhàn)、肌肉酸痛等全身中毒癥狀，熱退后嬉戲如常。皮疹在發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，多數(shù)是分散分布，常為直徑2-5mm的紅色麻疹樣斑丘疹，最多見于軀干及軀體近端皮膚，其他處如面部、掌、腋窩等處亦可見，有時(shí)皮疹也呈多樣性，如蕁麻疹樣（不癢），皮疹周圍可繞以蒼白色環(huán)狀帶，如皮疹直徑較大，皮疹中心部位皮膚可以正常，搔抓、摩擦等刺激可誘發(fā)皮疹。

        大多數(shù)都有關(guān)節(jié)癥狀，大小關(guān)節(jié)均可受累，關(guān)節(jié)癥狀差異較大，重者可有腫、熱、痛及活動(dòng)受限，甚至輕微局部皮膚發(fā)紅，輕者可以只有關(guān)節(jié)痛而無腫脹，可與發(fā)熱同時(shí)出現(xiàn)，也可熱后數(shù)周或數(shù)月才出現(xiàn)。

       全身型幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可伴有內(nèi)臟受累，如肝、脾、淋巴結(jié)腫大，心包炎或其他漿膜炎。常肝腫大明顯，而肝功能僅輕度異常，脾大常不伴有血液系統(tǒng)異常。雙側(cè)頸部、腋下淋巴結(jié)可明顯腫大。發(fā)生心包炎時(shí)常有全身癥狀加重，但心包填塞、縮窄性心包炎及心肌炎很少發(fā)生。

      （2）多關(guān)節(jié)炎型：特點(diǎn)是慢性多發(fā)性對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎，受累關(guān)節(jié)達(dá)5個(gè)或5個(gè)以上，大關(guān)節(jié)受累，也可為一側(cè)關(guān)節(jié)受累，受累關(guān)節(jié)晨僵常很明顯。早期關(guān)節(jié)癥狀往往易激惹，患兒常采取一個(gè)保護(hù)關(guān)節(jié)的姿勢(shì)或拒絕行走。脊柱骨突關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎較常見，表現(xiàn)為頸部疼痛、僵硬，并很快喪失伸展和旋轉(zhuǎn)功能，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)斜頸。全身癥狀較輕。5%患兒有慢性色素膜炎。

       （3）少關(guān)節(jié)炎型：受累關(guān)節(jié)在4個(gè)或4個(gè)以下，非對(duì)稱性大關(guān)節(jié)多見，尤其是膝、踝關(guān)節(jié)。

2、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)：（1）生長停滯：幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎為一慢性病，生長發(fā)育慢很常見，急性期身高停止生長，性腺和第二性征發(fā)育遲緩，也可某一局部生長停滯如小頜畸形。

        （2）骨質(zhì)減少：幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患兒發(fā)生骨質(zhì)疏松和骨折。

          （3）慢性色素膜炎：有少數(shù)患者出現(xiàn)白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼等嚴(yán)重后果。

四、實(shí)驗(yàn)室檢查：此病缺乏特異性化驗(yàn)檢查。在活動(dòng)期常有貧血、白細(xì)胞增多(20，000～40，000之間較多見)及血沉明顯增快。白細(xì)胞最高可達(dá)60，000，并有核左移。血小板增高，在嚴(yán)重全身型可高達(dá)100萬。血漿白蛋白減低，α2和γ球蛋白增高。C反應(yīng)蛋白大都陽性。在多關(guān)節(jié)炎型中類風(fēng)濕因子陰性者有25%抗核抗體陽性，類風(fēng)濕因子陽性者75%陽性，在少關(guān)節(jié)炎型I型中，60%抗核抗體陽性。有時(shí)可找到紅斑狼瘡細(xì)胞。類風(fēng)濕因子是對(duì)IgG具有特異性的抗體，為19S的IgM分子，能凝集致敏的羊紅細(xì)胞，凝集效價(jià)在1：32以上為陽性。幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中類風(fēng)濕因子陽性率低，僅在多關(guān)節(jié)炎型，發(fā)病年齡較大(約8歲以上)的女孩中，以及關(guān)節(jié)癥狀嚴(yán)重者多見陽性。血清中IgG、IgM及IgA增高，補(bǔ)體正?；蛟龈摺ｊP(guān)節(jié)滑膜滲出液檢查：外觀混濁，白細(xì)胞增高，可達(dá)5，000～80，000/mm3，以多形核白細(xì)胞為主，蛋白增高，糖正常或減低，IgG、IgM增高，補(bǔ)體減低，細(xì)菌培養(yǎng)陰性。X線檢查有周圍軟組織腫脹、骨質(zhì)疏松和骨膜的新骨形成。高位頸椎骨突關(guān)節(jié)融合是本病的特征性改變。

五、診斷

（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)
　　1．起病年齡在16歲以下。
　　2．有一個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)炎。
　　　　關(guān)節(jié)炎定義應(yīng)為：
　　　　　(1) 關(guān)節(jié)腫脹或關(guān)節(jié)腔積液；
　　　　　(2) 具有以下癥狀2項(xiàng)或更多表現(xiàn)：
　　　　　　?、?活動(dòng)受限；
　　　　　　?、?活動(dòng)時(shí)疼痛或關(guān)節(jié)觸痛；
　　　　　　?、?關(guān)節(jié)局部發(fā)熱。
　　　　僅有關(guān)節(jié)痛或觸痛不能診斷為關(guān)節(jié)炎。
　　3．關(guān)節(jié)炎癥狀至少持續(xù)6周以上。
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　　根據(jù)病程最初6個(gè)月內(nèi)的臨床表現(xiàn)及受累關(guān)節(jié)數(shù)將幼年型JRA分為三型：
　　1．全身型JRA：典型弛張高熱雖為本型特征，但確診需具備3條：
　　　　(1) 每日弛張高熱37～41℃，至少持續(xù)2周以上；
　　　　(2) 一過性，隨發(fā)熱隱現(xiàn)的不固定的紅色皮疹；
　　　　(3) 單發(fā)或多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)炎可能在起病后幾周或幾個(gè)月才出現(xiàn)。
　　疑診全身型JRA：上述3條中只具2條者，尤其是缺乏客觀關(guān)節(jié)炎癥狀者，僅能疑似診斷本病。
　　待診全身型JRA：部分患兒僅有弛張高熱1條表現(xiàn)，且能除外其他發(fā)熱性疾病，可作為全身型JRA待診病例，密切隨訪到其余2條出現(xiàn)后再確診。
　　2．多關(guān)節(jié)型JRA：病初6個(gè)月內(nèi)關(guān)節(jié)炎累及5個(gè)或5個(gè)以上關(guān)節(jié)。本型無弛張高熱，可有低熱或類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。本型中類風(fēng)濕因子(RF)陽性者，關(guān)節(jié)炎程度重，較易發(fā)生關(guān)節(jié)破壞，全身癥狀也較為常見，年長女孩較多。RF陰性者多見于各年齡組女孩，大小關(guān)節(jié)包括顳頜、頸椎關(guān)節(jié)均可受累，關(guān)節(jié)病變較RF陽性者輕。
　　3．少關(guān)節(jié)型JRA：病初6個(gè)月內(nèi)關(guān)節(jié)炎累及1～4個(gè)，多為大關(guān)節(jié)受累。本型可分為兩個(gè)亞型：
　　　　(1) 少關(guān)節(jié) I型：女孩多見，年齡多在4歲前，若弛張高熱，約半數(shù)發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎，可致盲。
　　　　(2) 少關(guān)節(jié)Ⅱ型：
　　年長兒( > 8歲 )，男孩多見，部分患兒發(fā)生急性虹膜睫狀體炎，但不易致盲。本型患兒中若有強(qiáng)直性脊柱炎、Reiter綜合征(關(guān)節(jié)炎、尿道炎及結(jié)膜炎)陽性家族史或組織相容性抗原(HLA)B27陽性，即應(yīng)密切隨訪是否發(fā)生髖關(guān)節(jié)炎、骶骼關(guān)節(jié)炎、跟腱炎、筋膜炎。一旦發(fā)現(xiàn)上述情況應(yīng)考慮診斷幼年型強(qiáng)直性脊柱炎，而不再診斷為小關(guān)節(jié)型。
　　病程遷延長久之后受累關(guān)節(jié)數(shù)可能發(fā)生變化，但診斷仍以病初6個(gè)月內(nèi)受累關(guān)節(jié)數(shù)為準(zhǔn)。
　　確診幼年型JRA的同時(shí)，需除外其他結(jié)締組織病及癥狀相關(guān)疾病。

六、治療

1.幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎為慢性病，治療相對(duì)復(fù)雜和困難，需長期治療。

2.治療目的為緩解癥狀，保持關(guān)節(jié)活動(dòng)和肌肉力量，防止或減少關(guān)節(jié)損害，保持關(guān)節(jié)功能。

3.讓患兒和家長了解此病，盡量鼓勵(lì)患兒最大可能正常學(xué)習(xí)和日?；顒?dòng)。

4。藥物治療：（1）西醫(yī)西藥：一線藥物：非甾體抗炎藥。

                       二線藥物：甲氨喋呤、柳氮磺吡啶、環(huán)磷酰胺、來氟米特等。

                       三線藥物：激素類

                         （2）中醫(yī)中藥：辨證論治根據(jù)具體病情開適合的方劑。

5。輔助療法：康復(fù)鍛煉、針灸推拿、外用藥物等。

七、預(yù)后：保持樂觀的態(tài)度，積極，及時(shí)治療，使病情得到緩解，關(guān)節(jié)功能恢復(fù)，只有少數(shù)患者造成終身殘疾。個(gè)別患者合并感染或淀粉樣變性而死亡。