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眼肌麻痹可定位到核上性、核間性、核性、周圍性，以及神經(jīng)肌肉接頭、肌肉等，而眼震可定位到前庭器官、前庭神經(jīng)、內(nèi)側(cè)縱束及前庭小腦束病變等，如果兩者取交集，且用一個病灶解釋，那就是MLF受損的INO！ 50歲男性，因“突發(fā)視物成雙、言語不清7小時21分”入院，既往有糖尿病病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體有兩個有意思的體征：雙側(cè)眼外肌麻痹(內(nèi)收受限) 眼震（對側(cè)外展） 雙側(cè)瞳孔等大等圓，瞳孔對光反射靈敏，眼球位置正常，不支持核性及周圍性眼肌麻痹
① 雙眼向左注視時，右眼內(nèi)收受限，左眼外展時出現(xiàn)眼震，提示前核間性眼肌麻痹，定位右側(cè)內(nèi)側(cè)縱束受損；② 雙眼向右注視時，左眼內(nèi)收受限，右眼外展時出現(xiàn)眼震，提示前核間性眼肌麻痹，定位左側(cè)內(nèi)側(cè)縱束受損。眼球運(yùn)動障礙根據(jù)損害部位不同，眼肌麻痹可分為周圍性、核性、核間性及核上性四種臨床類型。① 動眼神經(jīng)麻痹：可表現(xiàn)為上臉下垂，眼球向外下斜視（眼位異常），不能向上、向內(nèi)、向下轉(zhuǎn)動，瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié)反射均消失，并有復(fù)視；② 滑車神經(jīng)麻痹：可表現(xiàn)為眼球向外下方活動受限，下視或下樓梯時出現(xiàn)復(fù)視；③ 外展神經(jīng)麻痹：可表現(xiàn)為患側(cè)眼球內(nèi)斜視（眼位異常），外展運(yùn)動受限或不能，可伴有復(fù)視。① 可選擇性地?fù)p害個別神經(jīng)核團(tuán)，如中腦水平動眼神經(jīng)核的亞核多且分散，病變時可僅累及其中部分核團(tuán)而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影響，呈分離性眼肌麻痹；② 常伴有腦干內(nèi)鄰近結(jié)構(gòu)的損害，如展神經(jīng)核病變常損傷圍繞展神經(jīng)核的面神經(jīng)纖維，而伴發(fā)同側(cè)的周圍性面神經(jīng)麻痹；③ 核性眼肌麻痹時?？衫奂半p側(cè)，如：提上瞼肌核只有一個，位于中線尾端，其纖維從雙側(cè)發(fā)出，每一側(cè)發(fā)出的纖維同時支配雙側(cè)提上瞼肌，所以核性損害導(dǎo)致雙側(cè)眼瞼下垂；上直肌核支配對側(cè)上直肌，其交叉后的的纖維又橫跨對側(cè)的上直肌亞核，所以一側(cè)核性損害，往往導(dǎo)致雙側(cè)上直肌癱瘓。① 皮質(zhì)側(cè)視中樞，位于額中回后部，當(dāng)司眼球同向水平運(yùn)動的皮質(zhì)側(cè)視中樞病變時，可產(chǎn)生凝視麻痹，破壞性病變雙眼向病灶側(cè)共同偏視，刺激性病變雙眼向病灶對側(cè)共同偏視；② 腦橋皮質(zhì)下側(cè)視中樞，位于腦橋旁中線結(jié)構(gòu)PPRF，受對側(cè)皮質(zhì)側(cè)視中樞控制，發(fā)出的纖維到達(dá)同側(cè)的展神經(jīng)核和對側(cè)的動眼神經(jīng)內(nèi)直肌核，支配雙眼向同側(cè)注視，破壞性病變可造成雙眼向病灶對側(cè)共同偏視；垂直運(yùn)動中樞：位于中腦頂蓋，上丘的上半支配眼球向上運(yùn)動，上丘的下半支配眼球向下運(yùn)動。教材將核間性眼肌麻痹（internuclear ophthalmoplegia，INO）主要分為前核間性眼肌麻痹、后核間性眼肌麻痹，以及一個半綜合征。嚴(yán)格的講，一個半綜合征不完全屬于核間性眼肌麻痹，因為有腦橋側(cè)視中樞受損，因此應(yīng)該是核上性眼肌麻痹 前核間性眼肌麻痹兩種類型的眼肌麻痹的混合體。核間性眼肌麻痹病變主要損害腦干的內(nèi)側(cè)縱束（medial longitudinal fasciculus，MLF），故又稱為內(nèi)側(cè)縱束綜合征。內(nèi)側(cè)縱束由位于腦干背側(cè)的縱向白質(zhì)束構(gòu)成，其在中線兩側(cè)上升，主要投射在控制眼外肌的細(xì)胞核上。腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(PPRF)中的水平側(cè)視中樞神經(jīng)元接受來自大腦皮質(zhì)的沖動，在PPRF散在的神經(jīng)元換元，換元后發(fā)出的軸突，一部分投射至同側(cè)腦橋背側(cè)下方的展神經(jīng)核，另一部分通過內(nèi)側(cè)縱束穿過中線發(fā)出軸突連接，沿著內(nèi)側(cè)縱束上升聯(lián)系對側(cè)上丘水平的動眼神經(jīng)內(nèi)直肌核。Kochar PS. Neuroradiol J, 2018.一句話概括為，MLF位于腦干背側(cè)近中線處，聯(lián)系腦橋側(cè)視中樞與同側(cè)外展神經(jīng)核和對側(cè)動眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的核間纖維。前核間性眼肌麻痹：病變位于腦橋側(cè)視中樞與動眼神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束上行纖維。表現(xiàn)為兩眼向病灶對側(cè)注視時，患側(cè)眼不能內(nèi)收，對側(cè)眼外展時伴有眼震。根據(jù)是否有輻輳反射麻痹，前核間性眼肌麻痹又分為前部型和后部型。前部型因累及支配內(nèi)聚的核上通路，故伴有輻輳反射麻痹；后部型因支配內(nèi)聚的核上通路位置平面高于病灶平面而未受損，故無輻輳反射麻痹。楊仕林 華山醫(yī)院 《眼球活動障礙的診斷與鑒別診斷》后核間性眼肌麻痹：病變位于腦橋側(cè)視中樞與展神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束下行纖維。表現(xiàn)為兩眼向病變同側(cè)注視時，患側(cè)眼不能外展，健側(cè)眼球內(nèi)收正常。輻輳反射正常。在DWI上， 孤立性INO內(nèi)側(cè)縱束的病灶表現(xiàn)為腦干（橋腦、中腦）稍偏離中線的呈結(jié)節(jié)狀高信號區(qū)。楊仕林 華山醫(yī)院 《眼球活動障礙的診斷與鑒別診斷》再次強(qiáng)調(diào)下前核間性眼肌麻痹的特點：①受累眼在側(cè)視時內(nèi)收不能；②向健眼側(cè)視時，健眼外展有眼震。眼震，為眼球自發(fā)性或誘發(fā)性的左右上下或旋轉(zhuǎn)性的擺動和震蕩，由此構(gòu)成水平性、垂直性、旋轉(zhuǎn)性和混合性眼震。當(dāng)前庭器官、前庭神經(jīng)、內(nèi)側(cè)縱束及前庭小腦束病變時均可出現(xiàn)眼震。而前核間性眼肌麻痹中單眼外展時的眼震是其最大的特點，這種眼球外展時的分離性眼震與Hering定律有關(guān)， 反映了對于內(nèi)收無力的一種中樞性代償作用。① 除前核間性眼肌麻痹外，其他所有眼肌麻痹類型，無論是周圍性、核上性，還是核性，一般都不會出現(xiàn)眼震！② 除內(nèi)側(cè)縱束外，其他所有眼震病變的部位，無論前庭器官、前庭神經(jīng)，還是前庭小腦束病變，都是雙眼眼震，不會出現(xiàn)單眼眼震！回到本例患者，我們查體示患者雙側(cè)前核間性眼肌麻痹，定位雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束，而雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束受損很罕見，影像學(xué)能和我們的臨床定位推測符合嗎？磁共振彌散成像明確為雙側(cè)中腦內(nèi)側(cè)條狀梗死，包括了內(nèi)側(cè)縱束走形區(qū)域。患者第二個有意思的體征就是雙側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，指鼻試驗如下:中腦病變可導(dǎo)致不同的中腦綜合征，我們熟悉的有大腦腳綜合征(Weber syndrome)，紅核綜合征(Benedikt syndrome)等，相對常見。既往研究者認(rèn)為，眼肌麻痹是中腦受損最常見的標(biāo)志，但Kim等研究發(fā)現(xiàn)由于中腦與小腦之間存在大量的聯(lián)系神經(jīng)纖維，因此共濟(jì)失調(diào)是中腦梗死最常見的癥狀，40例研究對象中，步態(tài)共濟(jì)失調(diào)占68%，肢體共濟(jì)失調(diào)占50%，而眼肌麻痹僅占35%。中腦聯(lián)合綜合征(Wernekink,s commissure syndrome)：中腦中線旁區(qū)域分布有小腦紅核丘腦束的上行纖維即小腦齒狀核發(fā)出的纖維通過小腦上腳交叉至對側(cè)中腦的紅核成為Wernekink交叉，雙側(cè)纖維在中腦導(dǎo)水管前方中腦下部旁正中區(qū)交叉形成Wernekink連合，由Lhermitte首次報告該結(jié)構(gòu)選擇性損傷后出現(xiàn)中腦聯(lián)合綜合征。Zhou C. Front Neurol, 2017.典型臨床表現(xiàn)為雙側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)，包括肢體共濟(jì)失調(diào)、軀干共濟(jì)失調(diào)以及共濟(jì)失調(diào)性構(gòu)音障礙，偶可伴有眼球運(yùn)動障礙（中腦下部旁正中區(qū)的內(nèi)側(cè)縱束與 Wernekink聯(lián)合鄰近，故Wernekink聯(lián)合綜合征患者也可出現(xiàn)核間性眼肌麻痹 ）。如果Wernekink聯(lián)合區(qū)病變對Guillain-Mollaret三角環(huán)路產(chǎn)生影響，通過跨神經(jīng)元變性的作用機(jī)制會導(dǎo)致雙側(cè)下橄欖核肥大，出現(xiàn)軟腭陣攣癥狀。Wernekink聯(lián)合因其特殊的雙側(cè)交叉纖維， 故有時中腦單一梗死灶也可導(dǎo)致雙側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)。中腦下部中線區(qū)域的血流由基底動脈旁中央支供應(yīng)，當(dāng)基底動脈旁中央分支動脈閉塞時，即可以引起Wernekink聯(lián)合綜合征。Liu等報道2例以雙側(cè)小腦共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)和主要表現(xiàn)，MRI證實病變位于中腦被蓋下部中央?yún)^(qū)靠近中央導(dǎo)水管腹側(cè)的病例。Zhou等報道1例60歲的男性患者，以頭暈，言語不清，行走困難為主要臨床表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示雙側(cè)小腦功能障礙及雙側(cè)核間眼肌麻痹。DWI提示雙側(cè)中腦梗死。若伴有部分動眼神經(jīng)麻痹和眼球核間性眼肌麻痹，可能與病灶累及動眼神經(jīng)亞核及內(nèi)側(cè)縱束有關(guān)。Zhou C. Front Neurol, 2017.Maya等報道1例雙側(cè)小腦共濟(jì)失調(diào)伴右側(cè)內(nèi)側(cè)縱束綜合征，MRI提示病灶位于中腦被蓋下部中央?yún)^(qū)，通過DTI證實小腦上腳交叉處小腦紅核丘腦束受損。Maya Y. Rinsho Shinkeigaku, 2016.國外Lee等報道，孤立性核間性眼肌麻痹不伴共濟(jì)失調(diào)的病灶多位于腦橋中下部，而伴有軀體及四肢共濟(jì)失調(diào)等癥狀的眼肌麻痹病灶多位于腦橋中腦交界區(qū)旁正中被蓋部。我們這個病例也正好在中腦下部的平面，也與這個結(jié)論相符合。其實在腦橋上部被蓋中央導(dǎo)水管附近也有部分病灶。
① 眼肌麻痹中前核間性眼肌麻痹會出現(xiàn)眼震，定位到內(nèi)側(cè)縱束，其他類型眼肌麻痹一般不會出現(xiàn)眼震。② 中腦存在眾多連接小腦的神經(jīng)纖維，小腦發(fā)出的纖維經(jīng)齒狀核中繼后， 經(jīng)小腦上腳在中腦導(dǎo)水管前方中腦下部旁正中交叉至對側(cè)中腦紅核，形成Wernekink交叉。因此，雙側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)，需要考慮中腦Wernekink聯(lián)合綜合征可能。③ 中腦梗死引起Wernekink聯(lián)合綜合征較罕見，主要表現(xiàn)為雙側(cè)小腦功能障礙、構(gòu)音障礙、核間性眼肌麻痹與軟腭震顫（軟腭震顫一般出現(xiàn)在恢復(fù)期）。[1] 吳江等。神經(jīng)病學(xué)全國高等學(xué)校教材，人民衛(wèi)生出版社，2010年8月第2版第8次印刷.[2] 曹凡, 代大偉, 王勛. 腦干梗死綜合征的研究進(jìn)展. 中國臨床神經(jīng)科學(xué), 2017,25(01):68-76.[3] Liu H, Qiao L, He Z. Wernekink commissure syndrome: a rare midbrain syndrome. Neurol Sci, 2012,33(6):1419-21.[4] Maya Y, Kawabori M, Oura D, et al. [A case of midbrain infarction with acute bilateral cerebellar ataxia visualized by diffusion tensor imaging]. Rinsho Shinkeigaku, 2016,56(8):565-8.[5] Zhou C, He Y, Chao Z, et al. Wernekink Commissure Syndrome Secondary to Bilateral Caudal Paramedian Midbrain Infarction Presenting with a Unique 'Heart or V' Appearance Sign: Case Report and Review of the Literature. Front Neurol, 2017,8:376.[6] 楊仕林. 華山醫(yī)院,《眼球活動障礙的診斷與鑒別診斷》.[7] Kochar PS, Kumar Y, Sharma P, et al. Isolated medial longitudinal fasciculus syndrome: Review of imaging, anatomy, pathophysiology and differential diagnosis. Neuroradiol J, 2018,31(1):95-99. [8] 陳潔, 胡望望, 馮曉文, 等. 腦橋梗死致后核間性眼肌麻痹一例. 中華神經(jīng)科雜志, 2019,(01):49-51. [9] 侯迪, 連亞軍, 蔣朋欽, 等. 以前核間性眼肌麻痹為孤立表現(xiàn)的腦橋梗死一例. 鄭州大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版), 2017,52(01):101-103. [10] Lee SU, Kim HJ, Park JJ, et al. Internuclear ophthalmoplegia plus ataxia indicates a dorsomedial tegmental lesion at the pontomesencephalic junction. J Neurol, 2016,263(5):973-980. 
遠(yuǎn)古的人，對自身有了最最初的認(rèn)知或許內(nèi)心漸漸出現(xiàn)了敬畏的“神和鬼”應(yīng)時刻保持清醒 只有國家富強(qiáng)了
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