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先去翻了翻小腦中腳(middlecerebellar peduncle,MCP)的解剖。起于腦橋基底部的小腦中腳位于三大小腦腳的最外側(cè),其內(nèi)測(cè)為小腦下腳,小腦上腳位置稍靠前(看不懂的比著解剖書(shū)看)。MCP內(nèi)只有傳入纖維。MCP主要由發(fā)源于對(duì)側(cè)腦橋核的白質(zhì)纖維組成。腦橋神經(jīng)核為中間灰質(zhì),散在分布于腦橋基底部,并且是皮質(zhì)-橋腦-小腦通路的一部分。小腦上腳是唯一的傳出纖維,齒狀核到皮層的信號(hào)傳遞通過(guò)齒狀核-紅核-丘腦束聯(lián)系。小腦通路經(jīng)過(guò)兩次交叉,一次在腦橋水平(橋橫纖維),另一次在頂蓋的下丘(小腦上腳交叉)。因此,MCP受損表現(xiàn)為同側(cè)的肢體共濟(jì)失調(diào)。見(jiàn)下圖 下面給大家一個(gè)橋橫纖維的解剖圖,中腦大腦腳的皮質(zhì)鬧橋縣委終止于腦橋核,這些細(xì)胞的軸突發(fā)出腦橋橫行纖維,后者越過(guò)中線與皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束交叉,并將其分成許多小束。腦橋橫行纖維進(jìn)入小腦中腳,分布于小腦半球。(中央髓鞘溶解的三叉戟征形成原因) 現(xiàn)在開(kāi)始累及MCP的病變。 1、脫髓鞘 MS、ADEM、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病(PML)、免疫重建綜合征。 40歲女性患者,確診MS。 HIV患者伴有JC病毒感染。左圖可見(jiàn)累及雙側(cè)MCP,右圖可見(jiàn)累及皮質(zhì)下U纖維,PML一般不表現(xiàn)為占位及強(qiáng)化。 HIV+JC病毒感染患者,間斷使用抗轉(zhuǎn)錄病毒藥物治療。左圖發(fā)現(xiàn)雙側(cè)MCP彌漫高信號(hào),中圖發(fā)現(xiàn)右側(cè)強(qiáng)化信號(hào),右圖為使用類(lèi)固醇和抗轉(zhuǎn)錄病毒治療后2月。一般HIV患者PML不出現(xiàn)強(qiáng)化,當(dāng)出現(xiàn)強(qiáng)化后要考慮免疫重建綜合征,腫瘤,病毒、細(xì)菌感染。 2、血管/中毒 由于血管調(diào)節(jié)障礙導(dǎo)致的可逆性后部白質(zhì)腦病。18%的可逆性后部白質(zhì)腦病累及腦干。引起的原因較多,比如環(huán)孢素等藥物。 左圖顯示雙側(cè)MCP受累,右圖顯示3個(gè)月復(fù)查異常信號(hào)消失。 3、代謝和中毒 滲透性脫髓鞘、吸食海洛因,甲苯及甲氨蝶呤中毒,以及比較少見(jiàn)Wilsion病。 滲透性脫髓髓鞘患者表現(xiàn)為橋腦的“三叉戟征”(前面講橋橫纖維的原因就這個(gè),損害橋橫纖維而不損害皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束,再結(jié)合解剖圖就是一個(gè)三叉戟,這個(gè)不算典型)。最后一圖為復(fù)查時(shí)所見(jiàn)。 4、血管/梗死 小腦前下動(dòng)脈的供血區(qū)梗死導(dǎo)致橋臂梗死。以及腦橋梗死引起的橋臂華勒氏變性。海綿狀血管瘤。 左側(cè)顯示左側(cè)橋腦彌散受限的病灶;中圖顯示對(duì)稱(chēng)性的雙側(cè)橋臂的華勒氏變性。右圖為海綿狀血管瘤。 5、變性病 MSA-C型病人有43%出現(xiàn)小腦中腳的T2高信號(hào),并且常常伴有萎縮。 左圖為MSA-C患者,典型的“十字面包征”伴有雙側(cè)橋臂異常信號(hào)及橋臂萎縮;右圖為脆性X染色體相關(guān)震顫共濟(jì)失調(diào)綜合征患者,高達(dá)82%的患者表現(xiàn)為橋臂T2高信號(hào)(稱(chēng)為小腦中腳征,但是不是特異性表現(xiàn))。 6、腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性代謝性疾病,由于缺乏髓鞘形成的物質(zhì),導(dǎo)致白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良常常和過(guò)氧化物酶或溶酶體缺乏相關(guān)比如(腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良)。LD可以影響MCP,然而,常常伴隨著幕上白質(zhì)對(duì)稱(chēng)性損害,一般不累計(jì)U纖維。 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患者。左圖顯示雙側(cè)MCP和皮質(zhì)脊髓束異常信號(hào);右圖顯示典型的頂枕區(qū)對(duì)稱(chēng)性異常信號(hào)。 7、感染 最常見(jiàn)的和病毒有,水痘,腮腺炎,麻疹,風(fēng)疹,輪狀病毒等。很少見(jiàn)有,細(xì)菌感染,比如萊姆病,李斯特菌,Whipple病。
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