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據(jù)WD的組織和代謝變化特征，可將其病理過程分為3個階段。第一階段: 表現(xiàn)為髓鞘與軸索的分離而很少伴有代謝改變及髓鞘降解后形成的脂質(zhì)。影像信號改變不明顯。第二階段: 表現(xiàn)為髓鞘片段的快速分解，在3個月內(nèi)大多數(shù)髓鞘分解成單純脂質(zhì)和中性脂肪，并被吞噬清除。髓鞘蛋白分解致組織親水性降低，高脂蛋白構(gòu)成導(dǎo)致T2WI 呈現(xiàn)低信號。第三階段: 髓鞘幾乎完全消失，膠質(zhì)細(xì)胞增生取代變性的軸索和髓鞘。組織親水性增強導(dǎo)致T2WI和Flair 像高信號，DWI等或高信號，T1WI 低信號。 數(shù)年之后進(jìn)入終末期，因組織萎縮而體積減少。 今天帶來的是2例橋腦梗死后磁共振DWI序列表現(xiàn)為高信號的雙側(cè)小腦中腳華勒變性病例。 例1：男患，57歲，橋腦梗死1年，遺有構(gòu)音障礙，發(fā)現(xiàn)高血壓病1年，因“一過性語言含糊加重2小時”入院。查體：Bp:160/100mmHg。神清語笨，問答準(zhǔn)確，四肢肌力5級，雙巴彬斯基征陰性。 入院診斷：TIA。 影像學(xué)表現(xiàn)如下： 例2：63歲男患，因“吞咽困難3天”與2018年4月入院，入院次日吞咽困難改善。2017年11月右側(cè)橋腦梗死，遺有左側(cè)偏癱，臥床。影像學(xué)表現(xiàn)如下： 2017年11月橋腦梗死急性期（DWI+ADC） 2018年4月雙側(cè)小腦中腳WD表現(xiàn)（DWI+ADC+頭CT）
學(xué)習(xí)筆記 小腦中腳（MCP）起于腦橋基底部，位于三大小腦腳的最外側(cè)，其內(nèi)側(cè)為小腦下腳，小腦上腳位置稍靠前。MCP內(nèi)只有傳入纖維，主要由發(fā)源于對側(cè)腦橋核的白質(zhì)纖維組成。腦橋神經(jīng)核為中間灰質(zhì)，散在分布于腦橋基底部，并且是皮質(zhì)-橋腦-小腦通路的一部分。 中腦大腦腳的皮質(zhì)腦橋纖維終止于腦橋核，這些細(xì)胞的軸突發(fā)出腦橋橫行纖維，后者越過中線與皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束交叉，并將其分成許多小束。腦橋橫行纖維進(jìn)入小腦中腳，分布于小腦半球。（中央髓鞘溶解的三叉戟征形成原因-后附圖）。腦橋梗死繼發(fā)華勒氏變性時出現(xiàn)小腦中腳對稱性信號改變是由于腦橋小腦纖維在腦橋基底部中線處交叉，即使是一側(cè)腦橋的缺血性損害也可出現(xiàn)雙側(cè)小腦中腳受累。
上圖顯示：左側(cè)橋腦旁正中病灶（長方形斜線區(qū)域）損害同側(cè)腦橋核神經(jīng)元及其發(fā)出纖維束，并同時損害起源于右側(cè)腦橋核發(fā)出交叉至左側(cè)腦橋的橫行纖維，因此導(dǎo)致雙側(cè)小腦中腳華勒氏變性（橢圓虛線區(qū)）。（竊自張志勇，劉志勤，秦偉老師作品，張老師手繪） 另外，MRI表現(xiàn)為雙側(cè)小腦中腳異常信號還可見于橄欖核腦橋小腦萎縮( OPCA) 、代謝性疾病、 腫瘤、腦血管病、炎性和脫髓鞘疾病 等，出現(xiàn)這種特征性的影像學(xué)對疾 病的診斷起到一定的鑒別作用。 附贈CPM三叉戟（黃色箭頭所示）
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