一位70歲男性，11個(gè)月前有左橋腦缺血性梗塞病史，表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、計(jì)算力障礙、構(gòu)音障礙和右感覺(jué)運(yùn)動(dòng)半球綜合征。

軸向T2WI（A）顯示左側(cè)橋腦梗塞。 軸向T2WI，稍稍尾側(cè)（B），顯示小腦腳中部區(qū)域的高信號(hào)，這在冠狀FLAIR（C）上得到證實(shí)。 對(duì)比度增強(qiáng)的軸向T1WI（D）未顯示中小腦腳節(jié)區(qū)域的任何增強(qiáng)。

答案：橋腦小腦纖維的Wallerian變性

Wallerian變性是指神經(jīng)元包體或近端軸突損傷, 引起遠(yuǎn)端軸突變性的過(guò)程。該過(guò)程可發(fā)生于周?chē)窠?jīng), 也可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)Wallerian變性好發(fā)于錐體束, 臨床工作中也較為常見(jiàn), 但錐體外系的Wallerian變性少見(jiàn), 尤其發(fā)生于腦橋小腦束時(shí), 其鑒別診斷極為困難, 錯(cuò)誤的診斷為臨床治療帶來(lái)困惑。

國(guó)外文獻(xiàn)對(duì)腦橋小腦束Wallerian變性的報(bào)道多為個(gè)案, 病變均出現(xiàn)于雙側(cè)小腦中腳, 呈T₂WI稍高信號(hào), 且DWI高信號(hào)提示急性期Wallerian變性。

Gal等報(bào)道1例腦橋雙側(cè)旁正中梗死后21d的患者, MRI掃描發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦中腳DWI高信號(hào)。目前, 對(duì)雙側(cè)小腦中腳DWI高信號(hào)的解釋仍存在爭(zhēng)議, 我們常規(guī)認(rèn)為細(xì)胞腫脹、細(xì)胞外水分子活動(dòng)減弱、細(xì)胞毒性水腫、脫髓鞘作用都會(huì)引起水分子彌散受限, 而Wallerian變性的過(guò)程也是髓鞘脫失的過(guò)程, 腦梗死到MRI掃描的時(shí)間間隔長(zhǎng)短在不同表現(xiàn)中起關(guān)鍵作用。

隨著時(shí)間的延長(zhǎng), 雙側(cè)小腦中腳DWI高信號(hào)逐漸趨于正常, 而T₂WI或T₂FLAIR高信號(hào)可持續(xù)一定時(shí)間, 但發(fā)病后多長(zhǎng)時(shí)間彌散受限開(kāi)始回歸正常目前尚無(wú)統(tǒng)一定論。

W.Küker等報(bào)道1例患者發(fā)病時(shí)行MRI掃描示腦橋右側(cè)旁正中急性梗死, 3個(gè)月后復(fù)查可見(jiàn)腦橋梗死灶已顯示不清, 但T₂WI顯示雙側(cè)小腦中腳新發(fā)病變, DWI呈等信號(hào), ADC值正常, 他據(jù)此推測(cè)Wallerian變性彌散受限的表現(xiàn)于3個(gè)月后都會(huì)恢復(fù)正常。

Gala等報(bào)道的腦橋梗死后21d的患者, MRI掃描發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦中腳病變于DWI仍為高信號(hào)。

Wallerian變性慢性期通常表現(xiàn)為雙側(cè)小腦中腳異常信號(hào)恢復(fù)正常以及病變部位的萎縮, 這與錐體束的Wallerian變性表現(xiàn)相似, 主要體現(xiàn)為神經(jīng)元的壞死、皺縮以及膠質(zhì)細(xì)胞增生。

關(guān)于發(fā)病部位為何出現(xiàn)于雙側(cè)小腦中腳?諸多文獻(xiàn)對(duì)此做了解釋。Uchi等提出單側(cè)腦橋梗死引起雙側(cè)小腦中腳Wallerian變性主要繼發(fā)于腦橋小腦束的交叉纖維部分。大量文獻(xiàn)報(bào)道支持此種觀點(diǎn)。

RchelMusson等做了更詳細(xì)的解釋,腦橋存在縱行及橫行纖維束?？v行纖維束包括:皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)腦橋束、皮質(zhì)延髓束, 穿行于腦橋腹側(cè)。腦橋核位于縱行纖維束周?chē)? 形成腦橋小腦束的起始。腦橋小腦束橫向走形, 越過(guò)腦橋中線, 貫穿小腦中腳, 輻射至小腦半球, 作為進(jìn)入小腦半球的主要纖維束。腦橋單側(cè)梗死時(shí)既損傷該側(cè)腦橋核團(tuán)及其發(fā)出的橫行纖維, 又損傷由對(duì)側(cè)腦橋核團(tuán)發(fā)出交叉至同側(cè)的神經(jīng)纖維, 進(jìn)而引起雙側(cè)小腦中腳Wallerian變性。

基于此種理論, 可以解釋本研究中單側(cè)或雙側(cè)腦橋旁正中梗死引起雙側(cè)小腦中腳病變的發(fā)病機(jī)制。而發(fā)生于腦橋中心的梗死灶繼發(fā)雙側(cè)小腦中腳Wallerian變性的機(jī)制，可能為病變未損傷到腦橋核團(tuán), 但損傷到從雙側(cè)腦橋核團(tuán)發(fā)出的神經(jīng)纖維或跨過(guò)中線交叉至對(duì)側(cè)的神經(jīng)纖維, 進(jìn)而引起Wallerian變性。

臨床工作中有大量腦橋單發(fā)梗死的患者未出現(xiàn)雙側(cè)小腦中腳Wallerian變性, 原因可能有以下幾個(gè)方面: 

(1) 發(fā)病時(shí)間短。Rchel Musson等報(bào)道1例腦橋梗死患者, 患者發(fā)病后3、9、23d分別行核磁共振檢查, 發(fā)病后第3、9d雙側(cè)小腦中腳未見(jiàn)明顯異常信號(hào), 發(fā)病23d雙側(cè)小腦中腳出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性T₂WI高信號(hào),DWI呈高信號(hào), ADC圖呈低信號(hào)。雖然現(xiàn)代神經(jīng)病理學(xué)研究表明腦梗死后椎體束的Wallerian變性最早在損傷后1周內(nèi)即可發(fā)生, 但常規(guī)的MRI檢查無(wú)法檢測(cè), 而臨床工作中腦橋梗死的患者多數(shù)在發(fā)病1周內(nèi)行常規(guī)MRI檢查, 此時(shí)可能發(fā)現(xiàn)不了病變。有研究表明DTI可顯示腦梗死后2周內(nèi)Wallerian變性 (最早3d) ， 因此采用新的檢查技術(shù)可能會(huì)提高檢出率; 

(2) 腦橋梗死部位。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道原發(fā)病變均位于腦橋旁正中, 而本研究所有梗死灶部位也均位于腦橋中線附近區(qū)域, 而位于腦橋外側(cè)的患者不容易出現(xiàn)雙側(cè)小腦中腳Wallerian變性, 可能解釋為腦橋外側(cè)梗死灶未累及腦橋核團(tuán)及交叉纖維, 故未出現(xiàn)雙側(cè)小腦中腳病變; 

(3) 原發(fā)病變體積較小。病變體積較小時(shí)對(duì)腦橋小腦纖維束的影像較小, 不容易通過(guò)常規(guī)MRI檢測(cè)到。