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*僅供醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)人士閱讀參考 同病不同癥：中腦梗死表現(xiàn)為Wernekink連合綜合征1例 中腦重要的解剖結(jié)構(gòu)有上丘、下丘和黑質(zhì)外，還有紅核、動(dòng)眼神經(jīng)核和內(nèi)側(cè)縱束（見(jiàn)圖1）。中腦梗死最常見(jiàn)的表現(xiàn)為復(fù)視，病變對(duì)側(cè)肢體癱。
今天與大家分享的這個(gè)中腦梗死病例，除常見(jiàn)的眼外肌麻痹外，還伴有雙側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)、言語(yǔ)不清，接下來(lái)，讓大連大學(xué)附屬新華醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科唐偉主任來(lái)解析特殊腦干綜合征吧！男，45歲，以“頭暈、惡心嘔吐伴言語(yǔ)不清20小時(shí)”入院。患者20小時(shí)前和朋友玩牌時(shí)突然出現(xiàn)眩暈、惡心嘔吐，非噴射狀，伴言語(yǔ)含糊不清，視物重影，精細(xì)動(dòng)作完成困難，無(wú)意識(shí)障礙、無(wú)肢體麻木無(wú)力、無(wú)頭痛、抽搐、無(wú)大小便障礙。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頭顱CT未見(jiàn)明顯異常，門(mén)診以“眩暈查因”收住入院。既往體健，否認(rèn)有高血壓、糖尿病史。查體：神志清，吟詩(shī)樣語(yǔ)言，音調(diào)強(qiáng)弱不等，爆發(fā)樣。計(jì)算力正常。雙側(cè)瞳孔3mm，等大等圓，對(duì)光反射稍遲鈍，復(fù)視，雙眼內(nèi)收受限，余各向運(yùn)動(dòng)充分。余顱神經(jīng)（-）。四肢肌力，肌張力正常，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)陽(yáng)性，Romberg征不能配合，深淺感覺(jué)正常，自主神經(jīng)正常，腹壁反射（-），四肢腱反射（+++），腦膜刺激征（-），雙側(cè)病理征（-）。輔助檢查：頭顱MRI示：急性中腦梗死灶，DWI示右側(cè)中腦下部水平的導(dǎo)水管前方高信號(hào)，ADC相低信號(hào)（見(jiàn)圖2）。
圖2：頭顱MRI；DWI示右側(cè)中腦下部水平的導(dǎo)水管前方高信號(hào)，ADC相低信號(hào)定位診斷：患者主要表現(xiàn)為雙側(cè)軀干和肢體性共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙。無(wú)深感覺(jué)障礙，無(wú)額葉損害等其他表現(xiàn)，因此符合雙側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)。復(fù)視，雙眼內(nèi)收受限，定位于雙側(cè)內(nèi)直肌核損害。定性診斷：患者中年男性，急性起病，出現(xiàn)雙側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)和核性眼肌麻痹。既往有高血壓、吸煙危險(xiǎn)因素。入院顱腦CT未見(jiàn)高密度征象，DWI示右側(cè)中腦下部水平的導(dǎo)水管前方高信號(hào)，ADC相低信號(hào)，診斷為急性中腦梗死，Wernekink連合綜合征。小腦齒狀核發(fā)出的神經(jīng)纖維經(jīng)過(guò)小腦上腳，在中腦導(dǎo)水管前方中腦下部旁正中區(qū)交叉至對(duì)側(cè)紅核，該交叉稱(chēng)為Wernekink連合。大腦皮質(zhì)的沖動(dòng)經(jīng)皮質(zhì)腦橋束到達(dá)與皮層同側(cè)的腦橋核，之后腦橋核發(fā)出腦橋小腦束，經(jīng)小腦中腳傳入對(duì)側(cè)新小腦。之后新小腦發(fā)出纖維，經(jīng)齒狀核接替后，經(jīng)小腦上腳離開(kāi)小腦，到達(dá)中腦，經(jīng)中腦Wernekink連合處交叉到達(dá)對(duì)側(cè)紅核，通過(guò)紅核—丘腦（腹前核、腹外側(cè)核）—皮質(zhì)束來(lái)抑制皮層發(fā)出的隨意運(yùn)動(dòng)（見(jiàn)圖3），以此達(dá)到制動(dòng)與協(xié)調(diào)作用，防止肢體運(yùn)動(dòng)過(guò)度。新小腦到Wernekink連合之間的通路（一側(cè)新小腦、齒狀核→小腦上腳→Wernekink連合以前）損傷后會(huì)出現(xiàn)同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)。Wernekink連合以后到皮層之間的通路受損（Wernekink連合以后→紅核→丘腦腹前核及腹中間核→皮層）損傷后會(huì)出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，Wernekink連合病變會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)。
圖4：中腦Wernekink連合解剖 
圖5：中腦橫斷面Wernekink連合解剖
Wernekink連合綜合征是一種少見(jiàn)的中腦梗死綜合征。其病灶位于中腦導(dǎo)水管前方中腦下部旁正中區(qū)，典型臨床表現(xiàn)為雙側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)，伴或不伴有眼外肌麻痹、腭肌陣攣及嗜睡。小腦性共濟(jì)失調(diào)病灶不僅僅只位于小腦，經(jīng)齒狀核中繼后的傳出纖維（圖4）受累也可表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)，如本患病變位于中腦Wernekink連合區(qū)。通過(guò)病例分析鞏固了神經(jīng)系統(tǒng)解剖，加深對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)。
圖6：頭MRI軸位Wernekink連合綜合征損傷區(qū)域本患者的Wenekink連合綜合征考慮為基底動(dòng)脈旁正中穿支閉塞引起的，Wernekink連合綜合征可伴有眼球運(yùn)動(dòng)障礙及軟腭陣攣。由于雙側(cè)橋腦旁中線(xiàn)結(jié)構(gòu)發(fā)出上行纖維到達(dá)對(duì)側(cè)的動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌亞核，而上行纖維匯聚部位靠近Wernekink連合區(qū)，當(dāng)Wernekink連合區(qū)受損可以累及上行纖維匯聚部位，繼而出現(xiàn)雙眼內(nèi)收受限。
Wernicke腦病常累及Wernekink連合區(qū)，出現(xiàn)Wernekink連合綜合征類(lèi)似表現(xiàn)。本患者無(wú)長(zhǎng)期酗酒、消化道手術(shù)、禁食及營(yíng)養(yǎng)不良的病史，故不考慮Wernicke腦病。視神經(jīng)脊髓炎也可累及Wernekink連合，但一般累及范圍更廣，如丘腦內(nèi)側(cè)、視神經(jīng)、最后區(qū)等。患者可以出現(xiàn)視力改變、脊髓癥狀、頑固性嘔吐及呃逆等臨床表現(xiàn)。本患無(wú)類(lèi)似臨床表現(xiàn)，經(jīng)抗血小板治療后癥狀好轉(zhuǎn)，故不考慮視神經(jīng)脊髓炎。以急性雙側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)和眼球活動(dòng)障礙起病的Wenekink連合綜合征患者還需要與急性小腦炎、Fisher綜合征、Bickerstaff腦干腦炎進(jìn)行鑒別。本患無(wú)前驅(qū)感染史，無(wú)意識(shí)和精神改變，腱反射正常，基本可以排除上述疾病。
本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道本文作者：郭少杰（河南省林州市中醫(yī)院）；唐偉（大連大學(xué)附屬新華醫(yī)院）
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