基底動脈尖綜合征（top of the basilar syndrome, TOBS）:以各種原因?qū)е碌囊曰讋用}頂端為中心的5條血管（雙側(cè)大腦后動脈、雙側(cè)小腦上動脈、基底動脈）交叉部血液循環(huán)障礙所引發(fā)的以丘腦、中腦、小腦、枕顳葉不同程度損害為主的一組臨床癥候群。顱腦CT或MRI出現(xiàn)雙側(cè)枕葉、顳葉內(nèi)側(cè)、丘腦、小腦及中腦等2個以上部位的病灶提示TOBS。
【專家點評】：基底動脈尖綜合征的診斷主要有以下特點：癥狀具有波動性，伴有一過性或持續(xù)性的意識障礙，同時還可能伴有眼球運動障礙及瞳孔異常的表現(xiàn)。影像學(xué)特點是梗死灶可位于單側(cè)或雙側(cè)丘腦，同時還可以出現(xiàn)中腦、顳葉內(nèi)側(cè)、枕葉及小腦病灶。
中腦梗死——Claude綜合征：
又稱紅核下部綜合征，臨床少見，是由于供應(yīng)紅核前部的旁中央動脈終末支梗死導(dǎo)致的中腦內(nèi)側(cè)被蓋部（大腦腳）病變所致，臨床表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹引起的復(fù)視、眼瞼下垂、眼球外斜固定以及紅核損傷引起的對側(cè)肢體共濟失調(diào)，不太不穩(wěn)，輪替動作不良。病變范圍較大時，還可引起同側(cè)滑車神經(jīng)麻痹，對側(cè)動眼神經(jīng)麻痹或感覺障礙及意識障礙等，也可發(fā)展為內(nèi)側(cè)縱束綜合征或Parinaud綜合征。
【專家點評】：Claude綜合征屬于中腦梗死的一個特殊類型，其診斷的核心內(nèi)容是病灶側(cè)動眼神經(jīng)癱、病灶對側(cè)小腦性共濟失調(diào)，顱腦MRI顯示大腦腳中央導(dǎo)水管附近的病變。臨床上遇到有這樣癥狀的患者應(yīng)考慮到此病，可行顱腦MRI以確診。
中腦梗死——Wernekink連合綜合征：
中腦存在眾多連接小腦的神經(jīng)纖維，小腦發(fā)出的纖維經(jīng)齒狀核中繼后，經(jīng)小腦上腳在中腦導(dǎo)水管前方中腦下部旁正中交叉至對側(cè)中腦紅核，形成Wernekink交叉。該部位由基底動脈旁正中支供血，當(dāng)基底動脈旁正中支閉塞時，即可引起Wernekink連合的損害，稱為Wernekink連合綜合征。主要表現(xiàn)為雙側(cè)小腦性共濟失調(diào)，包括肢體共濟失調(diào)、軀干共濟失調(diào)以及共濟失調(diào)性構(gòu)音障礙，偶可伴有眼球運動障礙和腭肌痙攣。
【專家點評】：此綜合征發(fā)病率較大，病灶位于中腦大腦腳的中線位置，部位較小，臨床上容易忽略，導(dǎo)致漏診。因此臨床上當(dāng)患者出現(xiàn)雙側(cè)小腦性共濟失調(diào)時要行顱腦MRI檢查以明確診斷。
腦橋中上部旁正中動脈供血區(qū)梗死：
在腦干梗死中，臨床最為常見的是腦橋梗死，其中約60%的腦橋梗死分布于旁正中區(qū)。腦橋中上部旁正中供血區(qū)梗死是腦橋梗死的罪常見類型，多為基底動脈硬化、狹窄及穿通動脈起始處動脈硬化性閉塞所致。主要臨床特點為病灶對側(cè)肢體麻木、癱瘓無力，言語不清，中樞性面舌癱多見。因腦橋動脈不參與視覺傳導(dǎo)通路的血液供應(yīng)，故不會出現(xiàn)視野缺損、同向偏盲的癥狀。臨床上腦橋性偏癱和半球性偏癱從癥狀上鑒別比較困難。因內(nèi)囊后肢內(nèi)側(cè)1/3的梗死可以不表現(xiàn)為偏盲，偏癱伴有構(gòu)音障礙也見于內(nèi)囊后肢的病變。存在偏癱側(cè)的同向偏盲是二者的鑒別點之一。另外50%的腦橋旁正中梗死患者病初有頭暈或眩暈可作為一個鑒別點，但也有少數(shù)半球梗死的患者也有明顯的頭暈甚至是眩暈癥狀，所以不是完全可靠證據(jù)。因此臨床顱腦MRI特別是DWI檢查具有決定性作用。腦橋旁正中梗死預(yù)后較好。由于皮質(zhì)脊髓束在腦橋部下部比上部更靠內(nèi)側(cè)，且在腹內(nèi)側(cè)表面集中成束，因此腦橋下部梗死時，皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束的受損程度往往重于腦橋上部，而85%的腦橋旁正中梗死位于腦橋中上部水平，這可能是腦橋梗死預(yù)后較好的重要原因之一。
【專家點評】：腦橋中上部旁正中供血區(qū)梗死由于病灶部位在面神經(jīng)核的上方，可引起病灶對側(cè)的中樞性面舌癱。
