一、基本概念：

基底動脈尖綜合征（Top of basilar syndrome，TOBS）:基底動脈尖端分出兩對動脈，大腦后動脈和小腦上動脈，供血區(qū)域包括中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內(nèi)側(cè)和枕葉。臨表為眼球運動障礙，瞳孔異常，覺醒和行為障礙，伴有記憶力喪失，及對側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲，少數(shù)患者出現(xiàn)大腦腳幻覺。其概念首先由Caplan于1980年提出,約占腦梗死的7.6%.Caplan根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為兩組,即中腦和丘腦受損的腦干首端梗死和顳葉內(nèi)側(cè)面、枕葉受損的大腦后動脈區(qū)梗死。隨著影像學的發(fā)展,特別是MRI的臨床應(yīng)用,確診的TOBS越來越多。

二、局部解剖結(jié)構(gòu)：

小腦上動脈起于基底動脈尖端,沿小腦幕腹側(cè)向外,分布于小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團,以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部。大腦后動脈在腳間池內(nèi)行向外側(cè),環(huán)繞大腦腳轉(zhuǎn)向被側(cè)面,越過海馬旁回溝,沿海馬溝向后,直到胼胝體壓部的后方進入距狀溝始段分為兩終末支:頂枕動脈和距狀溝動脈。大腦后動脈皮質(zhì)支分布于顳葉底面和枕葉內(nèi)側(cè)面,包括海馬旁回及海馬旁回溝、枕顳內(nèi)側(cè)面、舌回、扣帶回峽、楔葉、楔前葉后1/3和頂上小葉后部。大腦后動脈中央支起自其環(huán)部和主干,支配丘腦的主要有丘腦穿動脈,供應(yīng)丘腦內(nèi)側(cè)核與中線核的下半部分,以及中央中核和腦后內(nèi)側(cè)核,丘腦膝。TOBS是因以基底動脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的左、右大腦后動脈,左、右小腦上動脈和基底動脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙造成的,膝狀體動脈一般有1～6支,供應(yīng)丘腦枕、丘腦外側(cè)核群;脈絡(luò)膜后動脈分內(nèi)側(cè)和外側(cè)兩組,供應(yīng)丘腦背外側(cè)核、丘腦枕和膝狀體。支配中腦的血管與腦干的其他部位略有不同。旁正中動脈先由大腦后動脈環(huán)部或后交通動脈根部發(fā)出的小支在腳間窩形成一動脈叢,再從叢上發(fā)出分支進入后穿支,供應(yīng)中腦旁正中區(qū)。短旋動脈起于大腦后動脈環(huán)部、小腦上動脈近側(cè)段和脈絡(luò)膜后動脈,供應(yīng)腳底外側(cè)黑質(zhì)和被蓋的外側(cè)部、外側(cè)丘系和其周圍的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。長旋動脈為小腦上動脈和大腦后動脈的四疊體動脈發(fā)出的分支,供應(yīng)上、下丘。

三、主要發(fā)病原因：

發(fā)病主要原因為腦栓塞,約占61.5%,栓子主要為心源性,其次可能為動脈粥樣硬化斑塊脫落所致。有學者對10例由小腦上動脈阻塞造成的單純小腦梗死病人進行病因?qū)W研究,7例有心房纖顫病史,1例有心肌梗死病史,此8例經(jīng)血管造影未見動脈硬化的證據(jù)。Finocchi等報道一組TOBS病人均有心房纖顫病史,經(jīng)Doppler對顱內(nèi)外動脈檢查未見有意義改變。其次為腦血栓形成。部分病人病因不明。危險因素與腦卒中相似,以原發(fā)性高血壓最常見,其次為心臟病(心房纖顫、心肌梗死等)、糖尿病、動脈炎、吸煙、酗酒、高脂血癥等。

四、臨床發(fā)病特點

TOBS是一種特殊類型的缺血性腦血管病,由于TOB區(qū)局部解剖的特點,此區(qū)血循環(huán)障礙常出現(xiàn)2個或2個以上梗死灶,且臨床表現(xiàn)多樣。大部分學者將其表現(xiàn)分為兩組:腦干首端梗死和大腦后動脈區(qū)梗死。由于供應(yīng)腦干首端的血管多為深穿支或終末支,并直接從大血管發(fā)出,易造成血管的損傷,故腦干首端梗死多見。

五、臨床分型：

Caplan依病灶部位不同將TOBS 分為腦干首端型、

枕葉顳葉型和小腦型，便于顯示分支血管梗塞發(fā)生率的高

低；Mehler根據(jù)預(yù)后不同將TOBS分為傳統(tǒng)型和可逆型；Martin將TOBS分為：雙側(cè)背側(cè)丘腦型、枕葉顳葉型、腦干上部型和小腦型。臨床中常見不同分型癥狀先后出現(xiàn)或多樣性組合。

六、臨床表現(xiàn)：

1.意識障礙 當中腦上端的被蓋部及丘腦（正中核和中線核）上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)、腦室周圍灰質(zhì)受損時體內(nèi)外刺激不易上傳至大腦皮層，后者興奮性下降，表現(xiàn)為間斷性發(fā)作的不同程度的意識障礙，常見意識低下、無情感、對周圍缺乏注意力、無動緘默，可有睡眠倒錯、 睡眠障礙， 嚴重時出現(xiàn)嗜睡、昏睡、昏迷，甚至去大腦強直。

2.眼球運動障礙、眼震及瞳孔異常 是最突出的臨床特征。位于中腦被蓋內(nèi)側(cè)的動眼神經(jīng)核或神經(jīng)根缺血致一側(cè)或雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，多為不全麻痹，表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、眼球分離及眼球運動障礙；上丘水平眼球垂直運動中樞病變出現(xiàn)眼球垂直注視麻痹；病灶側(cè)完全動眼神經(jīng)麻痹伴對側(cè)上視障礙引起假性Parinand綜合征，是核性損害最具有特征的表現(xiàn)；內(nèi)側(cè)縱束缺血出現(xiàn)核間性眼肌麻痹及眼震，出現(xiàn)“一個半綜合征”；瞳孔反射弧傳入纖維在視束至動眼神經(jīng)副核段（W-E核）受損，出現(xiàn)瞳孔不等大，不規(guī)則，偏離中心，對光反射遲鈍或消失；間腦病灶損傷瞳孔反射弧的傳入纖維及雙側(cè)交感纖維時， 出現(xiàn)小瞳孔，很弱的一過性光反射，會聚障礙及假性外展神經(jīng)麻痹。

3.其他 視覺障礙：一側(cè)枕葉缺血出現(xiàn)對側(cè)同向象限盲、偏盲，雙側(cè)受累出現(xiàn)皮質(zhì)盲，少數(shù)為閃光幻覺、視物變形。 由于枕顳葉血供的皮層支較粗故視覺障礙較少見。

幻視：常于黃昏多次、 重復(fù)出現(xiàn)，可持續(xù)1-2h,內(nèi)容生動具體，如看見動物、奇怪顏色等?？赡芘c大腦腳、間腦、小腦上腳、黑質(zhì)、紅核及中腦導(dǎo)水管旁灰質(zhì)結(jié)構(gòu)損害有關(guān)。

記憶障礙：丘腦損害易出現(xiàn)近事記憶障礙，嚴重記憶障礙可能為顳葉邊緣內(nèi)側(cè)環(huán)路中斷所致。

運動障礙：丘腦'內(nèi)囊與大腦腳錐體束失血供時可出現(xiàn)中樞性偏癱或四肢癱，錐體束征陽性；周圍病灶缺血水腫波及錐體束，引起輕偏癱、不全癱瘓、多上肢重于下肢，且恢復(fù)較快與側(cè)支循環(huán)建立有關(guān)。

感覺障礙：表現(xiàn)為偏身痛溫覺減退，一側(cè)面部麻木感，深感覺減退，持續(xù)時間長，臨床不易恢復(fù)，可能與丘腦腹后外側(cè)核、中腦被蓋背側(cè)及其附近內(nèi)囊缺血受損有關(guān)。

共濟失調(diào)：小腦性共濟運動障礙不突出，與小腦側(cè)支循環(huán)豐富有關(guān)；感覺性共濟失調(diào)與丘腦腹外側(cè)核受損有關(guān)；舞蹈樣動作和手足徐動為丘腦外側(cè)核和紅核上極受累引起。

內(nèi)臟行為異常：腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)是內(nèi)臟感覺上行束與調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動下行束的轉(zhuǎn)換站，丘腦背內(nèi)側(cè)核是內(nèi)臟與軀體沖動進行復(fù)雜整合的中樞，由于意識障礙引起患者合作程度下降，此類癥狀常被忽略。

七、影像學表現(xiàn)：

TOBS的梗死形式多種多樣，涉及幕上幕下多部位分布和多樣組合，對稱或不對稱。MRI呈現(xiàn)T1低信號、T2高信號。雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對稱性分布的“蝶形”影像為該病的特征性表現(xiàn)。發(fā)病24h內(nèi)CT掃描陽性率低，而MRI 敏感性高，尤其對后顱窩病變的診治更具優(yōu)勢，可分辨急性和亞急性梗死，發(fā)病4h即可顯影%。磁共振彌散加權(quán)成像（MRI-DWI）能清楚全面地顯示超急性期及急性期T2加權(quán)像不能顯示的病灶。 磁共振灌注成像（MRI-PWI）能夠確定缺血范圍，與DWI結(jié)合可以確定缺血半暗帶的范圍，可

更好的指導(dǎo)臨床用藥。

數(shù)字減影血管造影（DSA）和磁共振血管造影（MRA）能及時'準確地發(fā)現(xiàn)基底動脈頂端的狹窄和閉塞部位及程度，還能同時檢出顱內(nèi)各部位的動脈瘤、動靜脈畸形、合并發(fā)生的頸動脈-椎基底動脈異常吻合、煙霧病、基底動脈發(fā)育不良或狹窄等病變，從而為進一步處理提供有效的血管影像資料，為尋找病因提供依據(jù)。DSA在圖像質(zhì)量、判斷血流方向和優(yōu)勢供血等方面優(yōu)于其他檢查手段，是公認的診斷血管性疾病的“金標準”。急性期行DSA的患者可進行動脈內(nèi)溶栓治療。