基底動脈尖綜合征（top of the basilar artery syndrome，TOBS）為基底動脈首端區(qū)域血液循環(huán)障礙所致的以丘腦、枕葉、顳葉內(nèi)側(cè)面、中腦、腦橋、小腦梗死為主要表現(xiàn)的一組臨床綜合征。

自1980年Caplan提出TOBS后，已日漸引起重視，國內(nèi)也已經(jīng)有較大病例數(shù)的報道，但是單純根據(jù)臨床表現(xiàn)，早期診斷TOBS較為困難，往往通過頭顱CT或MRI檢查明確診斷，在腦梗死超急性期（＜6小時），常規(guī)MRI（T1加權像、T2加權像）常無陽性發(fā)現(xiàn)，筆者應用MRI彌散加權成像（diffusion weighted im aging，DWI）早期診斷TOBS2例，現(xiàn)報道如下。

臨床資料

圖1﹒5‐1頭顱MRI

中腦正中、雙側(cè)丘腦、右側(cè)顳葉均可見DWI﹒高信號病灶

例1，女性，67歲，主因意識不清6小時入院。既往有高血壓史23年。入院體檢：血壓150／90mmHg，淺昏迷，瞳孔左側(cè)5mm，對光反射減弱；右側(cè)3mm，對光反射正常。左側(cè)瞳孔直徑呈波動性，10分鐘后直徑恢復正常（未用脫水藥），如此反復兩次后瞳孔直徑固定于3mm，40分鐘后雙眼球呈垂直注視麻痹。四肢肌力2級，雙側(cè)巴賓斯基征（＋）。急診頭顱CT未見病灶，入院后頭顱MRI T1WI、T2WI、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復（fluid attenua ted inversion recovery，F(xiàn)LAIR）未見病灶，DWI示中腦正中、雙側(cè)丘腦、右側(cè)顳葉均可見高信號病灶（圖1.5‐1）。

診斷：TOBS?；颊呓?jīng)脫水、降低纖維蛋白原、改善腦循環(huán)等治療，病情逐漸穩(wěn)定。后期主要表現(xiàn)為睡眠障礙，睡眠不規(guī)律，入睡快，入睡后難以喚醒，覺醒時精神倦怠。

例2，男性，65歲，主因意識不清5小時入院。既往有過敏性紫癜、胃潰瘍病史。體檢：血壓130／80mmHg，淺昏迷，雙側(cè)瞳孔直徑約1mm，疼痛刺激右側(cè)肢體無反應，左側(cè)肢體可見回縮，四肢腱反射（＋），雙側(cè)巴賓斯基征（＋）。頭顱CT未見異常密度灶，頭顱MRI：T1WI、T2WI、FLAIR未見病灶，DWI示左小腦半球、腦橋、左大腦腳、兩側(cè)枕葉可見高信號病灶（圖1.5‐2）。診斷：TOBS。入院后給予改善腦循環(huán)、脫水、神經(jīng)保護等治療，病情逐漸穩(wěn)定。

圖1﹒5‐2 頭顱MRI

左小腦半球、腦橋、左大腦腳、兩側(cè)枕葉DWI可見高信號病灶

討論

TOBS病因有多種，可有心源性或動脈源性栓塞。在中老年患者多為動脈粥樣硬化性腦血栓形成；年輕患者則多為外傷、動脈炎、動脈瘤等；血流動力學改變、血黏度增高等也可導致TOBS。TOBS臨床表現(xiàn)常以中腦、丘腦損害為主要癥狀，這是因為供應丘腦、中腦的深穿支較細，直接被栓塞的機會較多，側(cè)支循環(huán)建立困難，故中腦、丘腦等部位缺血后梗死發(fā)生率較高，表現(xiàn)為意識障礙、眼球運動障礙和瞳孔異常，其他表現(xiàn)有視覺障礙、幻覺、記憶障礙、運動障礙、共濟失調(diào)等。由于Willis環(huán)參與了后交通動脈向缺血區(qū)供血以及側(cè)支循環(huán)的建立與開放，造成臨床癥狀多樣化。筆者報道的2例均以意識障礙為主，同時伴有眼球運動異常或瞳孔異常，這與大多數(shù)報道一致。

TOBS是神經(jīng)內(nèi)科急癥之一，預后較其他類型腦梗死差，死亡率在17%～25%。由于TOBS有很高的病死率，即使存活也多有意識障礙，所以早期診斷和早期治療就顯得尤為關鍵，應該及早進行頭顱CT或MRI檢查。TOBS患者頭顱CT特征性改變?yōu)殡p側(cè)丘腦對稱性蝶形低密度灶，多位于丘腦中心，小腦、枕葉、中腦、顳葉內(nèi)側(cè)也常見到梗死灶。但由于CT掃描對幕下病變的局限性，而且發(fā)病24小時內(nèi)多為陰性，故CT的陽性率低。筆者這兩例患者頭顱CT也未發(fā)現(xiàn)異常密度灶。常規(guī)MRI對最初幾個小時內(nèi)的缺血性改變不太敏感，僅不足50%的患者有異常發(fā)現(xiàn)。筆者觀察的2例患者MRI T1WI、T2WI均未發(fā)現(xiàn)腦梗死病灶，這是由于在腦梗死的超早期，整個缺血區(qū)的含水量并未增加，這時常規(guī)MRI的T2WI往往無陽性發(fā)現(xiàn)，只有能顯示超急性期腦梗死區(qū)水分子擴散運動減低的DWI序列才能顯示異常高信號區(qū)。所以常規(guī)MRI已不能滿足臨床的需求。

TOBS診斷標準：急性起病，CT或MRI所見基底動脈尖所屬五條血管（即小腦上動脈、大腦后動脈和基底動脈）供血區(qū)中有兩個或兩個以上區(qū)域同時出現(xiàn)病灶即可診斷。

DWI是根據(jù)對組織內(nèi)水的隨意運動進行定量分析的一種MRI技術。在人體組織中細胞外水的運動相對不受限，而細胞內(nèi)水的運動則相對受限。在腦缺血早期，腦血流量下降導致組織能量代謝障礙，細胞膜鈉鉀ATP酶活性降低，鉀離子大量外流，鈣離子、氯離子和鈉離子在細胞內(nèi)聚集，形成細胞內(nèi)高滲狀態(tài)，大量水分進入細胞內(nèi)，引起細胞外幾何空間變小，細胞腫脹（細胞毒性水腫），水分子運動速度明顯變慢，在DWI上表現(xiàn)為高信號，在表觀彌散系數(shù)（apparent diffusion coefficient，ADC）上表現(xiàn)為低信號。DWI的高信號結(jié)合ADC低信號及ADC下降，就可確診為急性缺血性腦梗死。急性腦缺血后的1～2周，稱為急性、亞急性期，缺血部位的ADC值逐漸回升至正常水平，DWI上的高信號也逐漸減弱至正常，所以DWI可以發(fā)現(xiàn)在時間上有緊密關系的急性腦缺血病灶，只有急性、亞急性的病灶才能同時表現(xiàn)在DWI上。此外，DWI的高信號與圖像背景的對比度比較明顯，在辨別小的皮質(zhì)下或腦干病灶方面也優(yōu)于常規(guī)的MRI。有報道顯示急性腦缺血后用DWI掃描，3小時內(nèi)的陽性率為75%，3小時后均為100%，發(fā)病1.5小時以內(nèi)部分病例就可發(fā)現(xiàn)高信號異常改變。

由于DWI較常規(guī)MRI能早期發(fā)現(xiàn)腦梗死病灶，對急性期局部腦缺血的檢測表現(xiàn)出極大的優(yōu)勢，可以超早期顯示腦梗死的部位、損害范圍、病理過程，為溶栓和神經(jīng)治療提供直觀、個體化的影像學信息，對新、舊腦梗死灶的鑒別診斷有很高的臨床應用價值。所以筆者認為應該重視MRI序列中的DWI檢查，有條件的應將其作為常規(guī)檢查。而TOBS作為病死率很高的腦梗死，更應得到早期治療，凡臨床上突發(fā)意識障礙伴眼球運動異?；蛲赘淖?，就應高度懷疑TOBS，此時如果生命體征平穩(wěn)，應盡早進行影像學檢查，特別是DWI檢查，早期診斷和治療TOBS，使得TOBS病死率的降低成為可能。

點評

1﹒基底動脈尖綜合征以意識障礙、瞳孔異常及眼球運動障礙為主要表現(xiàn)，約占腦梗死的7%。

2﹒病因及危險因素與一般缺血性卒中相似，腦栓塞占病因的62%；早期溶栓或抗栓治療有望使血管再通，從而降低病死率和致殘率。