基底動脈尖綜合征（top of basilar syndrome，TOBS）是由Caplan于1980年首次提出并命名，是后循環(huán)缺血的一種較特殊類型，具有起病急、病情重、發(fā)展迅速、治療難度大、致殘率及病死率高等特點。TOBS占全部卒中的1％，其嚴(yán)重殘疾率為23％，病死率為40％-50％。由于基底動脈尖區(qū)的解剖復(fù)雜，臨床表現(xiàn)多樣，易誤診。本文就近年來國內(nèi)外TOBS早期診斷、治療和預(yù)后的研究進(jìn)展綜述如下。

TOBS是腦干梗死的一種特殊類型，起源于基底動脈，梗死部位較固定，一般位于以基底動脈頂端為中心的2cm范圍內(nèi)發(fā)出的2對動脈，即大腦后動脈和小腦上動脈與基底動脈末端交叉部位。這些血管有較多分支，42％-67％人群中兩側(cè)血管有側(cè)支循環(huán)。其中任何2條及以上血管閉塞引起血液循環(huán)障礙而出現(xiàn)大腦后動脈或腦干梗死的臨床綜合征被稱為TOBS。小腦下前動脈由基底動脈發(fā)出，其血液循環(huán)供應(yīng)小腦下面前部；尖端發(fā)出小腦上動脈分支，沿小腦幕腹側(cè)向外，供應(yīng)小腦上部、中央核團及腦橋部分被蓋部和腦橋中腳。大腦后動脈中央支起自其主干，支配丘腦的主要有丘腦穿通動脈，供應(yīng)丘腦中央中核、內(nèi)側(cè)核與中線核的下半部分和丘腦膝；大腦后動脈在腳間池自內(nèi)行向外側(cè)，到達(dá)胼胝體壓部后方進(jìn)入距狀溝始段后分為2個終末支：距狀溝動脈和頂枕動脈。由于供應(yīng)大腦、小腦的動脈直徑較供應(yīng)中腦、丘腦的深穿支血管直徑大，且深穿支的側(cè)支循環(huán)建立慢，對缺血較敏感。因此，臨床多以中腦和丘腦缺血癥狀為主。由于先天發(fā)育關(guān)系，丘腦穿通動脈起源的變異較大，一般表現(xiàn)為以下3種形式：（1）左、右基底動脈形成一條“弓”字形結(jié)構(gòu)，然后在弓上部分分出左、右丘腦穿通動脈；（2）左、右交通動脈對稱性的發(fā)出一條丘腦穿通動脈；（3）均起源于一側(cè)基底動脈，另一側(cè)無分支。由解剖可推斷，與一般腦梗死不同，一旦丘腦穿通動脈發(fā)生閉塞，易致雙側(cè)丘腦梗死，形成雙側(cè)病灶。

尸體解剖結(jié)果提示TOBS病因主要為大中型動脈粥樣硬化引起的腦栓塞和腦血栓形成，栓子來源于心臟和椎-基底動脈近心端的硬化斑塊脫落所致。由于基底動脈近端較遠(yuǎn)端粗，栓子移行在其遠(yuǎn)端分叉處受阻造成腦梗死。影像分析結(jié)果提示動脈粥樣硬化占全部TOBS的26％-36％，栓塞占30％-35％，其他原因占6％-8％，原因不明占22％-35％。原發(fā)性高血壓、腦動脈硬化、動脈狹窄閉塞是主要病因，椎基底動脈狹窄是高危因素，動脈畸形也可導(dǎo)致TOBS。

與腦卒中相似，原發(fā)性高血壓是TOBS主要危險因素，糖尿病、高脂血癥、心臟疾患（如心房顫動、冠心病、風(fēng)濕性心臟病、心肌病等）是TOBS的常見危險因素。TOBS也可由動脈炎、動脈瘤和后循環(huán)供血不足等血流動力學(xué)改變引起。流行病學(xué)研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，吸煙、酗酒及長期勞累對TOBS有促發(fā)作用；長期服用避孕藥和圍產(chǎn)期血液黏度增高、凝血功能亢進(jìn)等易致血栓形成，故也視為危險因素。糖尿病患者用藥不當(dāng)導(dǎo)致的低血糖也易誘發(fā)TOBS，常見藥物是胰島素或磺脲類口服降糖藥。雖然該病常發(fā)生在老年患者，但近年來在臨床上觀察到兒童和青年患者也有發(fā)生，可能與凝血素基因有關(guān)。

TOBS是一種特殊類型缺血性腦血管病，由于基底動脈尖區(qū)局部解剖特點，此區(qū)血液循環(huán)障礙可涉及2個或2個以上梗死灶，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變。主要與病因及阻塞血管的解剖位置有關(guān)，由于供應(yīng)腦干首段血管多為深穿支或終末支，并直接從大血管發(fā)出，易造成血管損傷，故腦干首段梗死多見。如腦血栓形成可能是由于梗死緩慢發(fā)生，側(cè)支循環(huán)逐漸建立，其癥狀及梗死面積較輕。當(dāng)腦栓塞突然發(fā)生時，可出現(xiàn)腦干和間腦缺血相關(guān)癥狀：（1）感覺障礙：主要表現(xiàn)為偏身痛、溫覺和觸覺減退；亦有深感覺減退，表現(xiàn)為對側(cè)麻木感，痛、溫覺減退或消失，定位覺和兩點辨別覺缺失，可能與丘腦及其附近內(nèi)囊缺血受損有關(guān)。丘腦梗死時癱瘓是因水腫影響內(nèi)囊所致，為不完全癱瘓，當(dāng)腦水腫逐漸消退時癱瘓癥狀也可較快恢復(fù)，但偏身感覺障礙持續(xù)時間相對較長。（2）面癱、偏癱或四肢癱等肢體運動障礙：與病灶或周圍水腫累及錐體束有關(guān)。由于錐體束從大腦皮質(zhì)發(fā)出，穿過中腦，在腦內(nèi)走行較長，容易受累，因此該癥狀發(fā)生率較高。（3）意識行為異常：如中腦及上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損可出現(xiàn)意識障礙、幻覺（患者對幻覺描述生動形象但明白為非真實內(nèi)容）、虛構(gòu)伴睡眠障礙等意識行為異常。也有學(xué)者認(rèn)為丘腦在睡眠中起調(diào)節(jié)功能，丘腦旁正中區(qū)缺血性梗死可導(dǎo)致睡眠紊亂，一過性或持續(xù)數(shù)天或反復(fù)發(fā)作，表現(xiàn)為睡眠倒錯、覺醒障礙、嗜睡、昏迷，甚至出現(xiàn)去大腦強直狀態(tài)等嚴(yán)重臨床危重表現(xiàn)；腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)也是內(nèi)臟感覺上行束與調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動下行束的中間轉(zhuǎn)換站，梗塞后患者可出現(xiàn)內(nèi)臟感覺和運動異常，表現(xiàn)為腹脹、腹瀉和便秘等腹部不適感。（4）眼球運動受限和瞳孔異常：由于雙側(cè)動眼神經(jīng)核團位于中腦導(dǎo)水管下方的中線附近，中腦被蓋內(nèi)側(cè)匯聚了眼球水平運動和垂直運動的下行纖維和動眼神經(jīng)核簇，不能長時間耐受缺氧刺激，一旦基底動脈尖局部血液循環(huán)障礙致中腦被蓋內(nèi)側(cè)缺血時，造成顱內(nèi)壓增高，海馬旁回移至小腦幕切跡下方，使大腦后動脈移位，壓迫牽拉動眼神經(jīng)，瞳孔反射弧傳入纖維在視束至動眼神經(jīng)核受損，從而出現(xiàn)眼球運動受限及瞳孔異常。后者可表現(xiàn)為瞳孔形狀不規(guī)則、大小不等、對光反射遲鈍或消失、會聚障礙、垂直注視麻痹、眼球震顫等臨床表現(xiàn)，其中眼球運動障礙和瞳孔異常是TOBS的常見體征。（5）其他：少數(shù)患者可表現(xiàn)為大腦后動脈支配區(qū)即枕葉、顳葉內(nèi)側(cè)缺血受損癥狀，包括偏盲、皮質(zhì)盲和神經(jīng)心理異常。有學(xué)者報道表現(xiàn)為閃光、視覺失認(rèn)、視覺失用和凝視失用等。也有報道以癲癇為首發(fā)癥狀的TOBS。如患者出現(xiàn)角弓反張、去大腦強直等癥狀時易誤診為癲癇大發(fā)作，出現(xiàn)急性無法忍受的頭痛時易與蛛網(wǎng)膜下腔出血混淆。張險平等研究結(jié)果顯示，TOBS的主要癥狀表現(xiàn)為波動性意識障礙、眼球運動障礙和瞳孔改變。急性進(jìn)展的神經(jīng)功能障礙如多發(fā)性硬化、腦膜炎、重癥肌無力危象等也易出現(xiàn)與該病相似癥狀，故詳細(xì)病史詢問對該病的診斷至關(guān)重要。

影像學(xué)檢查如CT、CT血管成像、MRI、磁共振血管成像、彩色多普勒及全腦血管成像等可為TOBS診斷提供證據(jù)。頭顱CT或MRI檢查時，病灶主要累及基底動脈及其分支供應(yīng)的中腦、丘腦、小腦、枕葉及顳葉，病灶數(shù)目均為2個及以上。單側(cè)或雙側(cè)出現(xiàn)，雙側(cè)病灶以丘腦多見，影像學(xué)可顯示雙側(cè)丘腦呈對稱性“蝶形”低密度影，該病灶具有特征性，可作為診斷TOBS的間接征象。有患者基底動脈不顯影，對TOBS的診斷有重要意義。MRI檢查可同時顯示幕上和幕下病變特點，以中腦、小腦和丘腦受損為多見。對幕下病灶或早期病灶，頭顱CT因受偽影和時間影響，不如MRI敏感。張險平等認(rèn)為MRI檢查對診斷的敏感性高，以丘腦病變多見。磁共振彌散加權(quán)成像和液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列能清晰全面顯示超急性期和急性期T2加權(quán)像不能顯示的病灶，而彌散加權(quán)成像反映細(xì)胞毒性水腫，T2加權(quán)像反映血管源性水腫，CT反映腦細(xì)胞壞死和水腫，血管源性水腫比細(xì)胞毒性水腫晚6-12h。磁共振灌注成像可確定缺血范圍，顯示腦組織灌注不足范圍。因此，MRI檢查已成為TOBS的確診手段。彩色多普勒能提供椎基底動脈的血流信號，當(dāng)觀察到椎動脈異常血流信號時有提示意義，但不能僅依靠彩色多普勒診斷TOBS。彩色多普勒可作為治療后的療效追蹤。目前，數(shù)字減影血管造影仍為診斷TOBS的金標(biāo)準(zhǔn)，但其具有創(chuàng)傷性且費用較高，多用于常規(guī)影像學(xué)檢查無法診斷時。

主要針對缺血性腦血管病的病因治療，控制和預(yù)防危險因素。常規(guī)治療包括做好護理工作，補充液體和保證腦灌注，給予阿司匹林或華法令治療（凝血酶原國際標(biāo)準(zhǔn)化比值維持在2.5-3.5），短療程甘露醇脫水降低顱壓、活血化瘀、抗自由基等腦保護治療?？刂聘哐恰⑿姆款潉踊颊咝氖衣屎头尾扛腥镜任ｋU因素。同時給予營養(yǎng)支持、吞咽和肢體主動與被動康復(fù)訓(xùn)練等綜合治療。

由于后循環(huán)梗塞病死率較高，且溶栓治療為實現(xiàn)血管再通的有效方法，因此，在治療時間窗上可適當(dāng)放寬。溶栓治療可降解血栓中纖維蛋白，形成可溶的纖維蛋白降解產(chǎn)物，使血栓溶解，血流恢復(fù)，使梗死區(qū)域的腦組織和壞死區(qū)周邊缺血半暗帶內(nèi)尚未死亡的腦細(xì)胞功能逆轉(zhuǎn)。動脈介入溶栓療效和安全性已得到認(rèn)可，能在局部達(dá)到較高血藥濃度，全身不良反應(yīng)較靜脈溶栓少。小樣本隨機對照試驗結(jié)果證實，時間窗內(nèi)動脈注射尿激酶可改善TOBS患者預(yù)后。急性期靜脈溶栓可在普通病房實施。Lindsberg等發(fā)現(xiàn)經(jīng)靜脈溶栓治療的患者療效明顯優(yōu)于未溶栓治療者，且存活率較高。靜脈溶栓方法簡單方便，給藥快捷，有利于在較短時間窗內(nèi)完成治療。

經(jīng)顱超聲溶栓是近年來開展的新方法，但其機制不明。郎鴻志等報道超聲溶解血栓的體外試驗，發(fā)現(xiàn)頻率為800kHz，功率為0.2-0.8W時，溶栓效果較對照組明顯，且隨超聲功率的增加溶栓效果亦隨之提高，超聲與尿激酶合用可明顯提高血栓溶解。李文波等研究結(jié)果證明經(jīng)顱超聲溶栓聯(lián)合巴曲酶治療TOBS安全有效，依從性好。機械取栓術(shù)可作為臨床治療的一種選擇，原理是應(yīng)用導(dǎo)管進(jìn)入動脈內(nèi)使栓塞血管再通。Mattle等應(yīng)用機械取栓術(shù)治療TOBS，結(jié)果顯示90％患者實現(xiàn)血管再通，45％患者改良Rankin量表改善2分，生活基本能自理。但也有報道通過機械取栓術(shù)患者3個月的預(yù)后與血管內(nèi)溶栓無明顯優(yōu)勢，且有較高出血和其他并發(fā)癥風(fēng)險。因此，機械取栓術(shù)僅在無血管內(nèi)溶栓條件下應(yīng)用。

胡鵬等發(fā)現(xiàn)前列地爾對TOBS有較好療效，可改善患者神經(jīng)功能缺損程度，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)和腦梗死病灶縮小，改善其生活質(zhì)量和預(yù)后，且不良反應(yīng)少，安全性高。周云雁采用頭顱亞低溫結(jié)合早期康復(fù)治療TOBS，發(fā)現(xiàn)患者神經(jīng)功能缺損明顯降低，可保護腦組織、降低致殘率，并可避免全身降溫治療引起的不良反應(yīng)。

TOBS預(yù)后不良，治愈率低，致殘率高。TOBS預(yù)后與梗死部位、范圍和側(cè)支循環(huán)建立速度有關(guān)，側(cè)支循環(huán)的建立均通過Willis環(huán)。閉塞血管越多，梗死面積越大，病情越重。研究結(jié)果顯示3個月改良Rankin量表評分較低者遠(yuǎn)期預(yù)后較好。因此，早期準(zhǔn)確診斷，及時采取綜合有效的治療方法，結(jié)合康復(fù)治療可提高TOBS患者的生存率和生活質(zhì)量。

病例鏈接

基底動脈尖綜合征多部位出血性梗死1例報告