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疾病史 患者青年女性，因腹瀉、嘔吐一日余就診。 現(xiàn)病史：患者昨日出現(xiàn)解水樣便6-7次，惡心嘔吐2次，伴有陣發(fā)性腹痛，無發(fā)熱，無心悸胸悶。  超聲聲像圖   超聲提示 門靜脈陽性所見（考慮門靜脈積氣可能），建議進(jìn)一步檢查，密切隨診。
為何稱為“死神之征” 2001年， Kinoshita等回顧了文獻(xiàn)報(bào)道的182例門靜脈積氣患者，按不同病因分析，該組患者中腸缺血壞死合并門靜脈積氣者死亡率高居75％。這一結(jié)果提示找到門靜脈積氣的主要病因?qū)τ谂R床進(jìn)一步治療有一定意義。據(jù)報(bào)道，門靜脈積氣不僅發(fā)生于腸系膜缺血，而且也發(fā)生于ー些非致命性疾病，如炎癥性腸病和移植物抗宿主病。 最近一項(xiàng)209名患PVG患者研究發(fā)現(xiàn)：年齡＞60 歲、腹膜炎體征、高血尿素氮與腸缺血或者腸壞死密切相關(guān)。進(jìn)一步出現(xiàn)腸壞死征象的PVG患者，尤其是定位于和可見于門靜脈節(jié)段性分支上，死亡率較高（＞50%）。
肝門靜脈積氣( hepatic portal venous gas，PVG)是指由于各種原因?qū)е職怏w在門靜脈及其肝內(nèi)門靜脈分支異常積聚形成的影像學(xué)征象，是種少見的影像學(xué)征象。 門靜脈積氣(PVG)不是一個(gè)獨(dú)立疾病，而通常是伴隨消化道疾病出現(xiàn)的一種征象，最常見于腸缺血和壞死。敗血癥、腹部感染等非消化道病變也會(huì)出現(xiàn)該征象，另約有15％的PVG為特發(fā)性（原因不明）。 產(chǎn)生機(jī)制 關(guān)于HPVG誘因機(jī)制的主要推論有三類： 1、胃腸壁黏膜屏障的破壞:黏膜的破壞或(和)黏膜通透性増加使腸腔內(nèi)的空氣可進(jìn)入壁內(nèi)小血管，從而進(jìn)入門靜脈循環(huán)導(dǎo)致HPVG，如潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病、內(nèi)窺鏡檢查等； 2、胃腸道擴(kuò)張壓力増大:由于管腔擴(kuò)張腔內(nèi)壓力増大，腸壁黏膜層水腫甚至缺血壞死導(dǎo)致黏膜的細(xì)微破壞，氣體進(jìn)入血管致HPVG，如腸梗阻、腹部外傷等； 3、膿毒癥:可能的原因有門靜脈系統(tǒng)的靜脈炎、敗血癥，產(chǎn)氣微生物的形成腸道細(xì)菌發(fā)酵產(chǎn)生的氣體被吸收進(jìn)入門靜脈系統(tǒng);結(jié)腸系膜膿腫與結(jié)腸系膜下的穿透與腹膜的異常路徑進(jìn)入門靜脈體系，如肝移植、膿毒性、靜脈炎、腹腔腫、膽管炎等。  分型 按HPVG來源可分為三類： 1、腸道氣體被吸收進(jìn)入門靜脈循環(huán)，如腸缺血消化道擴(kuò)張、潰瘍性結(jié)腸炎胃潰瘍、克羅恩病、內(nèi)鏡檢查、腹部外傷等; 2、產(chǎn)氣微生物生成的氣體進(jìn)入門靜脈系統(tǒng)，如肝移植、膿毒性門靜脈炎等； 3、體外氣體進(jìn)入肝內(nèi)門靜脈，如肝臟穿刺、肝腫瘤射頻消融治療。 臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)不具有特異性，大部分表現(xiàn)為急腹癥，具體表現(xiàn)與病因有密切關(guān)系。
超聲表現(xiàn) (1)典型表現(xiàn)為門靜脈管腔內(nèi)有小的點(diǎn)狀強(qiáng)回聲順血液流動(dòng)方向往肝快速移動(dòng); (2)積氣數(shù)量較少只在門靜脈內(nèi)觀察到點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，隨著積氣量的增加,氣體會(huì)在肝左葉積聚形成條索狀強(qiáng)回聲當(dāng)氣體數(shù)量進(jìn)一步增加可導(dǎo)致肝回聲不均； (3)門靜脈血流頻譜上可見間斷出現(xiàn)高強(qiáng)度毛刺狀信號(hào),是由于在處理這些氣體強(qiáng)回聲信號(hào)時(shí)多普勒接收器“過載”產(chǎn)生的偽像。
鑒別診斷 1、膽道積氣：膽道積氣的氣體常堆積在肝門區(qū)域，以左右肝管為主，多為分散不連續(xù)的氣體影;而PVG則分布在肝的邊緣部位，可至肝包膜下(距包膜2cm內(nèi))多見于肝左葉，膽道積氣的位置相對(duì)較固定，而門靜脈的氣體隨血流快速流動(dòng)，膽道積氣多伴有膽系手術(shù)或膽系感染病史； 2、肝內(nèi)膽管彌漫性錯(cuò)構(gòu)瘤：肝內(nèi)多發(fā)、大小不一的囊性病灶；聲像圖常表現(xiàn)為多發(fā)不規(guī)則厚壁小囊性病變，后方可伴有彗星尾征；門靜脈內(nèi)不出現(xiàn)點(diǎn)狀強(qiáng)回聲。 預(yù)后 預(yù)后取決于患者的基礎(chǔ)病變和PVG的發(fā)病機(jī)制。如果病因是腸道缺血和壞死,則預(yù)后通常較差,死亡率較高。但一些非缺血性病變導(dǎo)致的PVG則往往預(yù)后良好。 文章來源安醫(yī)大二附院超聲診斷科 原創(chuàng)：王 冬 編輯/排版：婁曉杰 |
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