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來時波濤洶涌，去時無影無蹤 浙江省麗水市人民醫(yī)院 許敬華 新生兒出生后呻吟1小時，床頭X線片提示“新生兒呼吸窘迫綜合征”，遂擬診“高危兒”收治新生兒科。3日后呼吸道癥狀明顯好轉(zhuǎn)，復查胸腹聯(lián)合片，仍提示新生兒呼吸窘迫綜合征（較前好轉(zhuǎn)），建議繼續(xù)復查，另外腹腔兩膈下未見游離氣體，腹部腸腔積氣明顯。因患兒癥狀緩解遂出新生兒科至超聲科行肝膽胰脾常規(guī)檢查，肝臟掃查如下（圖1，圖2，視頻1，視頻2）： 圖1 右肝內(nèi)彌漫分布點狀強回聲，門靜脈主干內(nèi)串珠樣強回聲圖2 左肝彌漫分布點狀強回聲，門靜脈左支內(nèi)串珠樣強回聲看到上面肝內(nèi)這彌漫分布波濤洶涌的強回聲，加上門靜脈內(nèi)不斷跳動的串珠樣強回聲，面對如此典型的超聲圖像，是不是有點小激動，此時幾乎所有的超人都能得出準確診斷-----門靜脈積氣！超聲診斷是明確的，但其原因呢？在我的印象中，肝門靜脈積氣通常情況下不是單獨存在的，常常伴隨一些其他的病因，合并腸缺血壞死等，死亡率很高，早年曾被叫做“死神之征”，加上此患者為新生兒，很快想到一個新生兒最常見的消化道急腹癥-----新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎(NEC)，也是新生兒最危重的致死原因之一。想到這些，不敢怠慢，馬上聯(lián)系新生兒科醫(yī)師。溝通后發(fā)現(xiàn)，此患兒目前臨床癥狀仍以呼吸道為主，進食排便均未發(fā)現(xiàn)明顯異常，而且兩次胸腹聯(lián)合片也沒有明顯腸壁積氣、腸道壞死穿孔等征象。盡管如此，由于新生兒科與我們超聲科長期合作建立起的兄弟情誼，他們還是對我們的診斷和可疑NEC灰常重視，馬上給予禁食水，靜脈營養(yǎng)支持。接下來我們有必要回顧一下肝門靜脈積氣 (hepatic portal venous gas，HPVG)，這是一種值得關(guān)注的影像學表現(xiàn)，但其發(fā)病機制尚不清楚，目前大多數(shù)學者認同有3種主要的病理生理機制：⑴胃腸道粘膜損傷，使胃腸腔內(nèi)氣體通過損傷部位或通透性增加的粘膜進入腸系膜門靜脈系統(tǒng)，如腸缺血、內(nèi)鏡下檢查及操作等；⑵胃腸道管腔擴張、腸腔內(nèi)壓力增加，部分腸管可出現(xiàn)水腫甚至缺血壞死，使得腔內(nèi)氣體進入門靜脈系統(tǒng)，如外傷或腸梗阻等；⑶細菌理論，一方面產(chǎn)氣細菌侵入粘膜下產(chǎn)生氣體、粘膜下血管對氣體進行吸收，另一方面則是細菌直接入血形成敗血癥或靜脈炎產(chǎn)氣等?？傊怯捎诟鞣N原因?qū)е職怏w在門靜脈及肝內(nèi)門靜脈分支異常聚集起來形成的。HPVG的超聲表現(xiàn)為：（1）門靜脈主干及分支內(nèi)氣泡狀及點狀強回聲隨血流移動，（2）氣體較多時肝內(nèi)可見彌漫分布小斑片狀強回聲區(qū)，邊界不清晰，多位于肝臟非下垂部。本例患兒兩者均具備，極具特異性，超聲診斷并不困難。我們繼續(xù)上面的病例，在患兒超聲檢查后的第二天，接到新生兒科醫(yī)師的反饋，患兒出現(xiàn)了血便，NEC的診斷基本確立，目前繼續(xù)保守治療：給予禁食水，靜脈營養(yǎng)支持。如此保守治療3日后，新生兒科聯(lián)系我們做了肝臟超聲復查，此時患兒已無血便等腸道癥狀，超聲檢查發(fā)現(xiàn)，肝內(nèi)門靜脈積氣幾乎消失殆盡（圖3，圖4），僅門靜脈左支矢狀部還偶見少量氣泡（視頻3），真是來時波濤洶涌，去時無影無蹤！這種情況是否表示，NEC已完全好轉(zhuǎn)了呢？答案是：未必。有學者研究發(fā)現(xiàn)，門靜脈積氣是一過性的，真的是來也匆匆，去也匆匆，所以超聲比放射線能更敏感的發(fā)現(xiàn)門靜脈積氣；但是，不少學者研究表明，門靜脈積氣不能作為NEC病情程度評判的指標，也就是說，雖然目前門靜脈積氣消失了，并不代表NEC完全好轉(zhuǎn)，患兒仍然需要繼續(xù)上述保守治療，前后至少7日，然后再由新生兒科醫(yī)師根據(jù)具體病情進行下一步處理。值得欣慰的是，此患兒最后痊愈出院，并未發(fā)展到外科手術(shù)治療的程度。
圖3 右肝內(nèi)及門靜脈主干未見明顯異常強回聲
HPVG 并不是一種特殊的疾病，而僅僅是急腹癥患者的一種診斷線索，以往看到此征象就定義為所謂的“死神之征”顯然并不準確。尤其對于NEC的患兒，HPVG本身也并不是手術(shù)適應(yīng)證，約47%的NEC伴HPVG患兒在沒有手術(shù)的情況下存活。但NEC病情進展迅速，臨床癥狀不典型，往往不易發(fā)現(xiàn)或延誤治療，而HPVG是新生兒高度懷疑NEC的一項重要指標，超聲檢查對其診斷并不困難。所以，如果超聲發(fā)現(xiàn)HPVG，即使目前沒有腸道癥狀，也要及時和新生兒科醫(yī)師溝通，避免漏診癥狀不典型的NEC，這樣，及時采取保守治療，就能治愈，不至于發(fā)展到外科手術(shù)的地步。
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