整理我院2010年7月4日至2016年6月20日我院確診的6例支氣管Dieulafoy病患者的資料，分析6例患者的一般情況、臨床表現(xiàn)、既往病史、診斷方法、CT表現(xiàn)、病理及預(yù)后，并總結(jié)3例病變的CTA特點(diǎn)。

6例患者的一般資料、臨床表現(xiàn)及病理結(jié)果見(jiàn)表1。男5例，女1例，年齡36~76歲，平均（55±15）歲。3例有吸煙史，1例既往患肺結(jié)核已治愈，1例確診急性粒細(xì)胞白血病（AML-M5型）6個(gè)月，正在化療中，余患者無(wú)特殊病史。3例以咯血發(fā)病，3例以發(fā)熱、咳嗽及肺部感染發(fā)病。6例患者中2例僅行胸部CT平掃，1例行胸部CT增強(qiáng)掃描（靜脈期），3例行支氣管動(dòng)脈CTA檢查（圖1，圖2，圖3，圖4）。3例經(jīng)支氣管鏡確診（圖5，圖6，圖7），1例經(jīng)支氣管動(dòng)脈造影確診（圖8，圖9），2例經(jīng)手術(shù)切除病理確診（圖10，圖11）。2例患者經(jīng)保守治療癥狀緩解，1例行支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)（圖9），2例手術(shù)切除病灶，1例支氣管鏡活檢術(shù)中死亡，5例存活患者隨訪過(guò)程中未出現(xiàn)反復(fù)咯血及死亡。

支氣管動(dòng)脈CTA檢查可見(jiàn)病變血管（圖1，圖2，圖3，圖4），其CTA特點(diǎn)為：2例單側(cè)發(fā)病，均為右側(cè)；1例雙側(cè)發(fā)病，為右肺及左肺下葉支氣管動(dòng)脈。病變的支氣管動(dòng)脈主干增寬，明顯迂曲，起始處管徑平均寬約2.7 mm，入肺段處管徑平均寬約2.6 mm，管徑?jīng)]有逐漸變細(xì)的趨勢(shì)，符合'恒徑動(dòng)脈'的表現(xiàn)；支氣管動(dòng)脈走行于黏膜下，部分層面動(dòng)脈緊貼黏膜，形成結(jié)節(jié)樣突起（圖2，圖4）。3例患者支氣管動(dòng)脈CTA及支氣管鏡檢查結(jié)果見(jiàn)表2。

支氣管黏膜Dieulafoy病變以支氣管動(dòng)脈異常擴(kuò)張或變異為特點(diǎn)，病變動(dòng)脈管徑保持不變，走行于支氣管黏膜下，可自發(fā)或在外力作用下破裂致大出血。目前病因不明，可能的原因有先天性、吸煙^[10]及血管畸形等^[6,7]，6例中3例吸煙。該病發(fā)病年齡廣泛，文獻(xiàn)報(bào)道為15~72歲，其中40~60歲高發(fā)，男女發(fā)病率約為2∶1。該病整體發(fā)病率低，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道不足50例，因此無(wú)法統(tǒng)計(jì)發(fā)病率，我院近10年來(lái)也僅診斷6例，其罕見(jiàn)性也是導(dǎo)致對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足的原因之一。

正常的支氣管動(dòng)脈起源于近段胸主動(dòng)脈，包括原位支氣管動(dòng)脈及變異的支氣管動(dòng)脈，其中原位支氣管動(dòng)脈起源于胸5椎體上緣至胸6椎體下緣之間^[11]，支氣管動(dòng)脈造影可見(jiàn)開(kāi)口處位于左主支氣管與降主動(dòng)脈夾角以上1 cm內(nèi)或以下，變異的支氣管動(dòng)脈約占8.3%~56.0%^[11]，起源于上述范圍之外，包括主動(dòng)脈弓下緣、降主動(dòng)脈遠(yuǎn)端、鎖骨下動(dòng)脈、頭臂干、甲狀頸干或乳內(nèi)動(dòng)脈甚至冠狀動(dòng)脈^[11]。正常的右側(cè)支氣管動(dòng)脈自主動(dòng)脈發(fā)出后常與右側(cè)肋間動(dòng)脈共干，左側(cè)支氣管動(dòng)脈直接起自主動(dòng)脈^[12]。Dieulafoy病的病變血管大部分起源于右側(cè)支氣管動(dòng)脈，約占2/3^[8]，本文3例中2例為右側(cè)支氣管動(dòng)脈，1例為雙側(cè)支氣管動(dòng)脈，受累血管共6支，右側(cè)5支，左側(cè)1支，右側(cè)較多，符合文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果，可能與右側(cè)支氣管動(dòng)脈數(shù)量多于左側(cè)有關(guān)；病變血管為4支為原位支氣管動(dòng)脈，2支為變異的支氣管動(dòng)脈，其中變異動(dòng)脈起源于右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓下緣，其起源與非Dieulafoy病變支氣管動(dòng)脈基本一致。正常的支氣管動(dòng)脈走行于支氣管黏膜下，CTA表現(xiàn)為支氣管黏膜下小結(jié)節(jié)樣、線樣或波浪線樣強(qiáng)化，開(kāi)口處直徑<2 mm，后管徑逐漸變細(xì)，入支氣管肺段處直徑<0.5 mm，因其結(jié)構(gòu)非常細(xì)小，需要多層螺旋CT薄層掃描或三維重建方能顯示清晰^[12]。支氣管Dieulafoy病病變血管亦走行于支氣管黏膜下，可穿行于支氣管軟骨環(huán)間，病變動(dòng)脈管徑明顯增粗，開(kāi)口處平均管徑為2.7 mm，且管徑保持恒定，入肺段處平均管徑為2.6 mm，管徑持續(xù)>2 mm,呈'恒徑動(dòng)脈'，入肺段處支氣管動(dòng)脈突然顯示不清呈'截?cái)?樣改變；病變血管走行明顯迂曲，并可見(jiàn)血管扭曲成團(tuán)，部分扭曲的動(dòng)脈可突向支氣管管腔，形成局部光滑的隆起性病變或有正常黏膜被覆的小結(jié)節(jié)，直徑約8~10 mm，本文3例中2例可在支氣管鏡下找到類似的小結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)。上述征象在支氣管動(dòng)脈CTA上均可顯示，仔細(xì)觀察不易漏診。

近年來(lái)超聲內(nèi)鏡技術(shù)迅速發(fā)展，補(bǔ)充了傳統(tǒng)白光下支氣管鏡不能分辨血管性病變與非血管性病變的不足。胡惠蓉等^[13]認(rèn)為血管性病變占支氣管腔內(nèi)隆起性病變的49%左右，對(duì)于這類患者（包括支氣管Dieulafoy?。┲苯有兄夤茜R活檢十分危險(xiǎn)，應(yīng)借助于超聲內(nèi)鏡除外血管性病變。有學(xué)者認(rèn)為超聲內(nèi)鏡結(jié)合支氣管-肺動(dòng)脈造影可確診支氣管Dieulafoy病^[14,15]，單獨(dú)使用支氣管超聲內(nèi)鏡也可診斷支氣管的血管病變^[16]，因其可直接反映血管情況并觀察血流動(dòng)力學(xué)改變。但與CTA比較，支氣管超聲內(nèi)鏡檢查觀察范圍較為局限，對(duì)于沒(méi)有突出黏膜表面的血管性病變不能做到有的放矢，而CTA在檢查范圍、檢查速度上可對(duì)其做很好的補(bǔ)充，我院1例支氣管Dieulafoy病患者即在超聲內(nèi)鏡下確定支氣管黏膜隆起為血管性病變，進(jìn)而避免了支氣管鏡下活檢，轉(zhuǎn)行支氣管動(dòng)脈CTA檢查，最終確診。

支氣管黏膜Dieulafoy病常以咯血發(fā)?。s占86.4%），胸部CT可表現(xiàn)為肺內(nèi)滲出或?qū)嵶儯?7.1%）、支氣管擴(kuò)張或支氣管小結(jié)節(jié)等^[8]。本文6例中3例以咯血發(fā)病，2例胸部CT見(jiàn)典型的肺出血表現(xiàn)，1例未見(jiàn)明確肺出血，表現(xiàn)為感染及肺不張，后者考慮為異常的支氣管動(dòng)脈結(jié)節(jié)樣突向管腔，導(dǎo)致局部慢性炎性反應(yīng)，繼發(fā)阻塞性肺炎及肺不張；余3例臨床表現(xiàn)無(wú)特異，以發(fā)熱、咳嗽及肺部感染發(fā)病，臨床誤診為肺炎，胸部CT掃描也僅能觀察到肺內(nèi)病變，不能很好地顯示支氣管動(dòng)脈，尤其是肺不張及肺部腫物的患者，后續(xù)盲目的支氣管鏡活檢易導(dǎo)致致死性大咯血。文獻(xiàn)報(bào)道活檢后100%的患者出現(xiàn)大咯血，致死率為16.7%^[8]。本文中2例行支氣管鏡活檢后均出現(xiàn)大出血，1例搶救無(wú)效死亡，1例經(jīng)搶救后恢復(fù)生命體征；另1例胸部CT平掃表現(xiàn)為肺不張的患者在支氣管鏡檢查中，懷疑腫物為血管，經(jīng)內(nèi)鏡超聲確定為血管結(jié)構(gòu)，后行支氣管動(dòng)脈CTA檢查證實(shí)為病變的支氣管動(dòng)脈，最終避免了支氣管鏡活檢導(dǎo)致的大出血。因此，對(duì)于支氣管Dieulafoy病來(lái)說(shuō)，僅行胸部CT平掃或常規(guī)靜脈期增強(qiáng)掃描往往會(huì)漏診，疑似病例應(yīng)先行支氣管動(dòng)脈CTA檢查，再行支氣管鏡檢查。

對(duì)于表現(xiàn)為大咯血的患者保守治療無(wú)效或突發(fā)劇烈咯血時(shí)，可行支氣管動(dòng)脈造影或栓塞術(shù)，不僅可以協(xié)助診斷，也是及時(shí)止血、挽救患者生命的方法之一。也有學(xué)者在支氣管鏡下使用氬離子凝固術(shù)治療支氣管Dieulafoy病變?nèi)〉昧肆己玫男Ч?sup>[17]。支氣管動(dòng)脈造影及栓塞為有創(chuàng)性操作，對(duì)非致命性咯血的患者不是首選的診斷方法，建議先行支氣管動(dòng)脈CTA檢查。對(duì)于反復(fù)栓塞無(wú)效或長(zhǎng)期咯血的患者，可選擇手術(shù)切除病變^[8,18]，術(shù)后病理常顯示畸形的、擴(kuò)張的動(dòng)脈穿行于支氣管壁或緊鄰支氣管黏膜下，僅被覆上皮細(xì)胞；因常合并肺出血，肺泡腔內(nèi)可見(jiàn)大量血液組織。

總之，支氣管黏膜Dieulafoy病十分罕見(jiàn)，臨床多以咯血發(fā)病，但臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，僅行胸部CT常規(guī)掃描會(huì)漏診，直接行支氣管鏡活檢有可能導(dǎo)致致死性大出血，尤其是在支氣管鏡操作中，一旦遇到內(nèi)膜突起的光滑小結(jié)節(jié)，應(yīng)警惕是支氣管動(dòng)脈畸形所致的支氣管Dieulafoy病，慎重活檢以避免致命性大出血，有條件時(shí)可行支氣管鏡下超聲內(nèi)鏡檢查以協(xié)助診斷。肺血管CTA檢查具有一定的特點(diǎn)，表現(xiàn)為支氣管動(dòng)脈管腔增寬并走行迂曲，管徑持續(xù)>2 mm，也可表現(xiàn)為突向管腔內(nèi)的小結(jié)節(jié)；因此，支氣管動(dòng)脈CTA可作為疑似支氣管Dieulafoy病的首選診斷方法；咯血患者，在支氣管鏡檢查之前，應(yīng)在常規(guī)胸部CT檢查的基礎(chǔ)上加行肺血管CTA檢查。

（參考文獻(xiàn)略）