特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種原因不明、進(jìn)行性以兩肺間質(zhì)纖維化伴蜂窩狀改變?yōu)樘卣鞯募膊?，其確診后中位生存期約為2.8年，其五年生存率低于50％。目前西醫(yī)治療缺少特異性藥物，傳統(tǒng)的糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒類藥物只能對(duì)10％～30％的患者有效，并且長(zhǎng)期服用激素可引起一系列的副作用（如骨質(zhì)疏松、糖尿病等）。全國名中醫(yī)劉亞嫻系河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院教授、主任醫(yī)師，參考?xì)v代中醫(yī)文獻(xiàn)并結(jié)合長(zhǎng)期臨床實(shí)踐，對(duì)IPF的治療提出思路，茲簡(jiǎn)述如下。

病因病機(jī)

IPF臨床表現(xiàn)可見短氣、動(dòng)則尤甚，呈進(jìn)行性加重；或見單純干咳；或見咳嗽伴有咳吐泡沫樣、清涎樣痰液。全身癥狀一般比較少見，可有消瘦、乏力、納差、關(guān)節(jié)酸痛等。劉亞嫻認(rèn)為，IPF可歸屬中醫(yī)學(xué)“肺痹”“肺痿”“咳嗽”和“肺脹”范疇。

歷代醫(yī)家對(duì)“肺痹”“肺痿”“咳嗽”和“肺脹”的認(rèn)識(shí)可供參考。如《素問·痹論》曰：“肺痹者，煩滿，喘而嘔?！薄侗孀C錄》云：“肺痹之成于氣虛，盡人而不知也，夫肺為相傅之官，治節(jié)出焉。統(tǒng)轄一身之氣……是氣乃肺之充，而肺乃氣之主也，肺病則氣病……然則肺痹即氣痹也。肺氣受傷，而風(fēng)寒濕之邪遂塞肺竅而成痹矣?！薄兜は姆ā分^：“肺脹而嗽，或左或右，痰挾瘀血，礙氣為病?！薄夺t(yī)門法律》指出：“肺痿者，其積漸已非一日，其寒熱不止一端，總由胃中津液不輸于肺，肺失所養(yǎng)，轉(zhuǎn)枯轉(zhuǎn)燥，然后成之?！眲唻拐J(rèn)為，肺為嬌臟，易于感受外邪，易傷陰耗氣，尤以肺氣受損多見。肺氣損傷后，氣化不行，致血瘀痰濁阻于肺絡(luò)，肺的宣發(fā)肅降功能失調(diào)，臨床上出現(xiàn)短氣、咳嗽等癥狀。因此，本病的發(fā)生應(yīng)責(zé)之于正氣不足，痰瘀壅塞閉阻肺絡(luò)。

治則治法

劉亞嫻針對(duì)IPF的病因病機(jī)，提出“降、化、行”為主的治療原則。

“降”乃宣降。肺為華蓋，主一身之氣，主宣發(fā)和肅降，無論外感內(nèi)傷均可使肺的宣降失調(diào)。治療上應(yīng)首重宣降肺氣，使肺的功能得以恢復(fù)正常。但宣發(fā)與肅降功能失常，在特發(fā)性肺纖維化發(fā)病中主次不同，以肅降失常為多見，治療時(shí)應(yīng)側(cè)重降肺氣。

“化”乃化痰?；颊哂锌忍蛋Y狀時(shí)，見有形之痰必然要化痰。如果患者無咳痰癥狀，從病機(jī)上分析，有產(chǎn)生痰的必然，仍要化痰，且化痰必須注重臟腑功能的調(diào)整。劉亞嫻認(rèn)為，臟腑功能失調(diào)皆可生痰。如張景岳謂：“五臟之病，雖俱能生痰，然無不由乎脾腎。”“蓋痰即水也，其本在腎，其標(biāo)在脾。在腎者，水不歸源，水泛為痰也；在脾者，以食飲不化，土不制水也。”再者，心肝火盛亦可灼津成痰。因此，必須注意五臟之調(diào)理。即所謂“善治痰者，惟能使之不生，方是補(bǔ)天之手”。

“行”，即行瘀。IPF常有瘀血舌、脈、癥表現(xiàn)，有的無明顯表現(xiàn)，而CT檢查可延伸中醫(yī)望診，將其納入“證”中去“辨”，而分析IPF影像，當(dāng)視之為有瘀，豐富了中醫(yī)辨證的內(nèi)涵。

總之，對(duì)特發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)治療，強(qiáng)調(diào)宣降氣機(jī)、化痰、行瘀為主，旨在通肺以祛痰瘀之實(shí)，養(yǎng)肺以復(fù)肺之清肅。

選方用藥

劉亞嫻擅用“華蓋散”和“金水六君煎”為基本方加減變化治療本病。華蓋散可治新久咳嗽。其中麻黃解表、止咳平喘，配杏仁、甘草增強(qiáng)宣肺平喘之功；紫蘇子配桑白皮降氣止咳，消痰平喘；佐以陳皮、茯苓，理氣化痰，健脾和中。全方以宣降氣機(jī)為主，氣痰并治。臨證中常在方中加浙貝母、紫菀、地龍以增強(qiáng)化痰止咳、行瘀通絡(luò)之功；若有明顯熱象加石膏。若咳嗽兼有咽喉不利，加射干、半夏等；若咳嗽咯吐黃痰，加魚腥草、桃仁、薏苡仁、蘆根。

金水六君煎出自《景岳全書》，曰：“治肺腎虛寒，水泛為痰，及年邁陰虛、氣血不足，外受風(fēng)寒，咳嗽嘔惡多痰，喘急等證。”方內(nèi)二陳湯之設(shè)，在于理脾；當(dāng)歸、熟地黃之用，在于理腎。又二陳湯治痰，熟地黃合當(dāng)歸育陰活血，故全方脾腎同調(diào)，痰瘀同治。臨證中常在方中加白芥子以辛香走竄之性逐痰且少傷津之虞。誠如《神農(nóng)本草經(jīng)疏》云：“白芥子搜剔內(nèi)外痰結(jié)及胸膈寒痰、冷涎壅塞者殊效?！薄夺t(yī)原》謂：“熱因飲郁而生，宜辛淡化飲。辛能行水，辛潤又不爍津，如芥子最妙。”

此外，劉亞嫻根據(jù)情況選用既能活血化瘀，又能止咳平喘的藥物，如桃仁、當(dāng)歸、地龍等。桃仁既活血祛瘀，又止咳平喘。《神農(nóng)本草經(jīng)》曰“主咳逆上氣”；《本草別錄》曰“止咳嗽上氣”；《本草經(jīng)集注》曰“破血行血，咳逆上氣”，均明確桃仁具有止咳平喘之功。當(dāng)歸能補(bǔ)血活血為醫(yī)界常言，而《神農(nóng)本草經(jīng)》首云“主咳逆上氣”，提示其止咳平喘之功。地龍既平喘止咳，又通經(jīng)活絡(luò)，利用其蟲類藥物走竄的特性，有利于痰瘀消除。

典型醫(yī)案

何某某，女，53歲，2009年3月31日初診。訴咳嗽氣喘７個(gè)月余?；颊?008年9月，因咳嗽、氣喘，就診于某醫(yī)院。胸部CT檢查結(jié)果：雙肺野周邊部及胸膜可見蜂窩狀、磨玻璃樣改變，邊界模糊，雙肺間質(zhì)性改變，縱隔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)，心影不大。肺功能檢查示：限制性通氣功能障礙。西醫(yī)診斷：特發(fā)性肺纖維化。曾口服甲潑尼龍20mg，每日1次。治療7個(gè)月，癥狀緩解不明顯，尋求中醫(yī)治療。診查：咳嗽頻作，咳吐白痰，心悸，氣短，喘憋，口干，舌紅、苔白，脈緩。

診斷：（肺失宣降，痰瘀互阻，兼肺熱心陰不足型）咳嗽。

治法：宣肺降氣，化痰通絡(luò)，少佐清肺養(yǎng)心陰之品。

華蓋散加味方：麻黃10g，杏仁10g，紫蘇子10g，茯苓30g，甘草10g，桑白皮10g，陳皮10g，浙貝母10g，地龍10g，紫菀10g，石膏30g，當(dāng)歸10g，桃仁10g，柏子仁10g。

2009年4月13日再診：咳嗽未作，排痰減少，仍有自汗，少寐，舌紅、苔白，脈滑。上方加山茱萸10g，浮小麥30g加強(qiáng)養(yǎng)心腎而安神斂汗。

2009年6月19日二診：無明顯咳嗽，仍有口干渴，自汗，少寐，伴手脹，舌紅、苔白，脈滑。2009年6月19日CT檢查，肺間質(zhì)纖維化較前略有改善。經(jīng)過上段時(shí)間治療，患者咳嗽癥狀緩解，目前以心肝陰虛所致口干少寐為主，治宜補(bǔ)益心肝、安神、化痰通絡(luò)。方用酸棗仁湯為主加減：

（炒）酸棗仁15g，知母10g，茯苓30g，甘草10g，川芎10g，柏子仁10g，浮小麥10g，浙貝母10g，桃仁10g，紫菀10g，款冬花10g，百部10g，桑白皮10g，陳皮10g，（清）半夏10g，薏苡仁30g。

2009年9月1日三診：上藥服后口干渴、自汗、少寐癥狀消失?，F(xiàn)患者僅有輕微咳嗽，偶吐少量痰，舌紅、苔白，脈滑。治以脾腎同調(diào)、痰瘀同治，金水六君煎加減。

方藥：（清）半夏10g，陳皮10g，茯苓30g，甘草10g，當(dāng)歸10g，熟地黃20g，桃仁10g，地龍10g，浙貝母10g，紫菀10g，桑白皮10g，紫蘇子10g，款冬花10g。

2010年1月17日四診：CT檢查雙肺野周邊部及胸膜仍可見磨玻璃樣改變，網(wǎng)格狀及蜂窩狀高密度影其范圍較前減少，密度較前減輕?；颊邿o明顯不適，以上法治之。

2010年4月3日五診：因外感咳喘又作，吐黃白痰，咽中不適，口干，舌紅、苔黃，脈滑?；颊攥F(xiàn)痰熱阻肺之征，再予華蓋散加減治之。

方藥：麻黃10g，杏仁10g，紫蘇子10g，茯苓30g，甘草10g，桑白皮10g，陳皮10g，浙貝母10g，地龍10g，紫苑10g，當(dāng)歸10g，石膏30g，桃仁10g，射干10g，（清）半夏10g。

2010年6月10日六診：以上方為基礎(chǔ)加減服用2個(gè)月。現(xiàn)時(shí)有咳嗽，偶吐少量痰，余無不適，舌紅、苔白，脈滑。更方金水六君煎化載，

方藥：（清）半夏10g，陳皮10g，茯苓30g，甘草10g，當(dāng)歸10g，熟地黃20g，桃仁10g，地龍10g，浙貝母10g，紫菀10g，款冬花10g，桑白皮10g，紫蘇子10g。

2010年9月1日七診：CT檢查示輕度肺間質(zhì)纖維化，且諸癥緩解，囑可間斷服用上方中藥鞏固治療并定期檢查。予以上方間斷服之，隔日1劑以鞏固治療。

追訪至2011年1月情況良好。（徐江紅 河北省秦皇島市中醫(yī)醫(yī)院）

（注：文中所載藥方和治療方法請(qǐng)?jiān)卺t(yī)師指導(dǎo)下使用。）