整理作者：強(qiáng)子

軟骨母細(xì)胞瘤

軟骨母細(xì)胞瘤是一種罕見的軟骨性腫瘤，腫瘤內(nèi)有大量未成熟的軟骨細(xì)胞。該腫瘤約占所有骨腫瘤的1%以下。患者年齡范圍較廣，但主要發(fā)生于兒童、青少年及年輕成人。該腫瘤幾乎全部發(fā)生于干骺端，主要在膝關(guān)節(jié)周圍及肱骨近端。一般有長期的疼痛、腫脹、關(guān)節(jié)積液或運(yùn)動受限病史。

影像學(xué)上，軟骨母細(xì)胞瘤一般表現(xiàn)為骨骺處境界清楚的低密度病變，緊鄰關(guān)節(jié)軟骨。病變內(nèi)可見輕微的鈣化基質(zhì)。大部分腫瘤為硬化性邊界，且大小一般不超過骨骺直徑的1/2。

圖1. 股骨頭處軟骨母細(xì)胞瘤X線平片，骨骺處可見小的、境界清楚的溶骨性病變。

圖2. 圖1病例的MRI表現(xiàn)。

該腫瘤大體表現(xiàn)為境界清楚的白色、黃色或棕色病變，切面主要呈軟骨樣，局灶可見鈣化。鏡下主要為小而均一的軟骨母細(xì)胞。軟骨母細(xì)胞可見清晰的細(xì)胞膜，胞質(zhì)透亮，細(xì)胞核深染、圓形，常見縱行核溝。可有數(shù)量不等的軟骨組織或軟骨樣基質(zhì)；單個(gè)腫瘤細(xì)胞周邊可見精細(xì)花邊狀、或雞籠樣鈣化?？梢姾朔至?，但數(shù)量一般不多，且無病理性核分裂。散在軟骨母細(xì)胞性巨細(xì)胞，偶爾可達(dá)非常大的程度。這類巨細(xì)胞主要見于軟骨樣基質(zhì)周圍或鈣化的軟骨周圍。

圖3. 軟骨母細(xì)胞瘤組織學(xué)表現(xiàn)，圖中可見雞籠狀鈣化，周圍可見軟骨母細(xì)胞及破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞。

免疫組化方面，軟骨母細(xì)胞表達(dá)S100，與內(nèi)生性軟骨瘤和軟骨肉瘤一致。有研究表明軟骨母細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞免疫組化DOG1為細(xì)胞膜強(qiáng)陽性，但軟骨黏液樣纖維瘤和骨巨細(xì)胞瘤無此表達(dá)；也有報(bào)道稱DOG1僅局灶表達(dá)，且敏感性較差，因此用于鑒別診斷、尤其粗針穿刺活檢標(biāo)本時(shí)，需慎重解讀。

軟骨母細(xì)胞瘤大多數(shù)預(yù)后良好，一般刮除即可治愈，很少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。5-10%的患者可出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，可能是刮除不完全所致，也可能是刮除過程中腫瘤在周圍軟組織種植所致。與骨巨細(xì)胞瘤一樣，罕見情況下也可出現(xiàn)良性的肺轉(zhuǎn)移，一般也可手術(shù)切除。

參考文獻(xiàn)：

Orosz Z.Giant Cell-Containing Tumors of Bone[J].Surgical pathology clinics,2017,10(3):553-573.

DOI:10.1016/j.path.2017.04.004