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三房心 臨床與病理: 1、三房心為一種少見的先天性心血管畸形,是指心房內(nèi)出現(xiàn)異常隔膜樣結(jié)構(gòu)將心房分為兩個心腔,可分為左房三房心和右房三房心。臨床上稱的三房心一般是指左房三房心。 2、三房心是胚胎時期肺靜脈共干未能與固有心房融合,左心房被一個異常的纖維肌性隔分為后上份的附房(與肺靜脈相連)和前下份的固有心房(與二尖瓣口相連)二個部分,附房與固有左心房之間的隔膜上可有數(shù)目不等的小孔;由于隔膜構(gòu)成對左房血流之阻力,附房增大明顯,左室血流量相對較低,形成類似二尖瓣狹窄時的血流動力學(xué)改變;本畸形可單獨存在也常合并其他畸形,最常見為房間隔缺損或完全性肺靜脈異位引流。 病例解剖與分型 1、副房與真房相通(典型三房心):可分A、不伴有其他連接;B、伴有其他異常連接,與右房直接相通(即合并房缺);C、伴有異常連接,全肺靜脈異位引流。 2、副房與真房不通:A、直接連接右房(即合并房缺);B、全肺靜脈異位引流。 3、不完全性三房心:A、部分肺靜脈經(jīng)副房與真房相通,其余肺靜脈與真房連接;B、部分肺靜脈經(jīng)副房與真房相通,其余肺靜脈異位引流;C、部分肺靜脈經(jīng)副房與右房相通,其余肺靜脈正常進(jìn)入真房。 血流動力學(xué)改變 典型三房心副房與真房之間有一隔膜,僅有一個或數(shù)個小孔相通,肺靜脈淤血及高壓為必然結(jié)果。如副房與真房不通,而與右房連接,則其血流動力學(xué)改變類似于全肺靜脈異位引流。如為不完全性三房心,肺靜脈回流受阻現(xiàn)象僅發(fā)生在肺靜脈異常連接的部分肺葉,其余肺葉靜脈引流通暢,肺動脈壓可不致升高。 超聲診斷要點及鑒別診斷 一、超聲心動圖聲像表現(xiàn)為: 1、左心房被異常隔膜樣回聲分為上下二部分。 2、肺靜脈全部或部分匯流入副房,固有心房與二尖瓣相通,肺靜脈回流血可通過隔膜上的小孔進(jìn)入左心室,但血流受阻而造成功能性二尖瓣狹窄。 3、左心房增大,右心房室也可增大。 4、部分三房心時,固有左心房內(nèi)可見肺靜脈開口。 5、合并其他畸形時,可顯示相應(yīng)超聲心動圖改變。 6、彩色多普勒可顯示固有心房內(nèi)通過隔膜孔的高速血流和ASD或卵圓孔的分流血流。 7、頻譜多普勒可檢測心房內(nèi)狹窄區(qū)域高速血流以及ASD或卵圓孔未閉的分流血流。 典型左房三房心表現(xiàn)為經(jīng)多切面證實存在的左心房內(nèi)異常隔膜樣回聲,此隔膜將左心房分為兩個心腔(真房和副房)。隔膜中央和(或)邊緣可存在 1 個或多個連續(xù)性中斷,真房與副房通過此缺損口相通。CDFI 可顯示隔膜缺損處的血流通過,表現(xiàn)為舒張期為主的連續(xù)性湍流血流。若隔膜缺損口較小,可導(dǎo)致副房增大,臨床表現(xiàn)出類似二尖瓣狹窄的血流動力學(xué)改變及臨床表現(xiàn)。
三房心可合并其他畸形,如最常見的房間隔缺損以及室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、右室雙出口、肺靜脈異位引流等,檢查時應(yīng)予以注意。 鑒別診斷 心房內(nèi)隔膜假象:患者體型及超聲設(shè)備原因均可導(dǎo)致心房內(nèi)出現(xiàn)類似隔膜回聲的假象,此時應(yīng)多切面多角度觀察。經(jīng)胸超聲心動圖無法明確時,應(yīng)建議行經(jīng)食管超聲心動圖明確。 冠狀靜脈竇擴張:擴張的冠狀靜脈竇走行于左房后下方,開口于右房,四腔心切面基礎(chǔ)上向后下方傾斜探頭,至房室瓣消失時可清楚顯示。單純性左房三房心的真房借隔膜上的缺損口與副房相通和借二尖瓣與左室相通。 完全性肺靜脈異位引流:完全性肺靜脈異位引流時肺靜脈匯合成一支粗大的肺靜脈主干緊貼在左心房后方,壓迫左心房走行,在經(jīng)胸超聲檢查時該肺靜脈主干位于超聲遠(yuǎn)場,使得肺靜脈主干壁和左心房壁看似隔膜回聲,粗大的肺靜脈主干看似副房,左房看似真房,從而將兩者混淆??赏ㄟ^肺靜脈回流入左心房排除完全性肺靜脈異位引流,或通過肺靜脈主干連續(xù)掃查排除三房心。必要時可行食管超聲(TEE)或 CT 增強檢查鑒別。 
三房心

心尖五腔心切面。左心房內(nèi)見隔膜樣回聲(紅色箭頭),經(jīng)左心房外側(cè)壁至房間隔中部,將左心房分為兩個心腔,隔膜中央回聲中斷(紅色箭頭),似見三支肺靜脈(白色箭頭)開口于副房(LA-2) 
劍下兩腔心切面。左心房內(nèi)見隔膜樣回聲(紅色箭頭),經(jīng)左心房外側(cè)壁至房間隔中部,將左心房分為兩個心腔,隔膜中央回聲中斷(紅色箭頭) 
隔膜中央回聲中斷形成交通口(紅色箭頭),舒張期副房(LA-2)內(nèi)血流通過交通口進(jìn)入真房(LA-1)
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