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⊙單位 / 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院三房心是指一側(cè)心房被纖維肌肉隔膜分為副房和真心房的疾病，可以單獨出現(xiàn)，也可以合并其他心血管畸形，以房間隔缺損 ASD 和完全型肺靜脈異位引流最為常見。三房心發(fā)病率較低，約占先天性心臟病總數(shù) 0.1%~0.4% ，男女比例為 1.5：1 。可分為左房三房心和右房三房心，臨床上稱的三房心一般是指左房三房心，因為右側(cè)三房心非常罕見，僅占三房心患者總數(shù)的 8% 左右。典型的三房心左心房內(nèi)有一纖維肌性隔膜將其分隔為兩個腔，其中二尖瓣和左心耳存在于真心房（低壓腔），四支肺靜脈開口的近端腔稱為副房，肺靜脈回流入副房，左前下方的真心房和右后上方的副房借隔膜的孔道相通。發(fā)病機制尚不完全明確。一種認(rèn)為是由于肺總靜脈在發(fā)育過程中未能與左房正常融合而殘留成為副房，另一種意見認(rèn)為是由于原發(fā)隔的生長異常，左房被分成真正的左房和副房。副房亦被稱為共同肺靜脈腔，由于壓力較高，常壁厚且腔較大，但肺靜脈并不擴張，而真心房由于壓力較正常低，壁常較薄，二者之間為一較厚的纖維肌肉隔膜，此隔膜可以是完整的，也可以有一個或多個孔。如果合并 ASD ，房水平存在分流，右心房和右心室較正常擴大，而左心室較正常小。因 Bank 分型比較符合外科手術(shù)中心內(nèi)探查的基本方法與規(guī)律，所以較為常用。其分型主要根據(jù)以下 3 點：2. 真心房與副房之間是否有交通口及大?。?/span>3. 是否合并一個或者多個 ASD 以及大小、位置。因此根據(jù)副房接受肺靜脈回流情況分為 I 型（部分型）和 II 型（完全型）；其中又根據(jù)有無交通分為 2 個亞型：A 型（與真房有交通）， B 型（與真房無交通）。典型的三房心由于肺靜脈血自副房進(jìn)入真心房受阻，導(dǎo)致副房增大，壓力增高，隔膜交通口出現(xiàn)湍流，血流速度增快，產(chǎn)生類似二尖瓣狹窄的血流動力學(xué)改變，也就是肺靜脈壓力升高，進(jìn)而肺淤血、肺水腫，并逐漸產(chǎn)生肺動脈高壓，最終導(dǎo)致右心衰竭，交通孔越小越嚴(yán)重。當(dāng)隔膜沒有交通口時，多合并 ASD ，此時肺靜脈梗阻減輕，如缺損位于右心房與副房之間，副房為高壓腔，出現(xiàn)左向右分流，分流使右心容量負(fù)荷增加，除肺淤血外又可出現(xiàn)肺充血的改變，臨床上類似 ASD 合并部分型肺靜脈異位引流。如缺損位于右心房與真心房之間，真心房為低壓腔，此時出現(xiàn)右向左分流或雙向分流，臨床上出現(xiàn)紫紺。如副房與真房不通，而與右房連接，則其血流動力學(xué)改變類似于全肺靜脈異位引流。如為部分型三房心，肺靜脈回流受阻現(xiàn)象僅發(fā)生在肺靜脈異常連接的部分肺葉，其余肺葉靜脈引流通暢，肺動脈壓可不升高。1. 左房內(nèi)可見一線狀隔膜回聲，一端連于房間隔，另一端連于左房側(cè)壁或后壁，隔膜呈拱形向二尖瓣口方向膨出，將左房分為上下兩部分，肺靜脈全部或部分匯流入副房，真心房與二尖瓣相通，真房內(nèi)徑多小于副房。2. 隔膜可以連續(xù)完整，也可探及一處或多出回聲失落，形成交通口。若交通口較小，可導(dǎo)致副房增大，真房受壓，血流量減少，二尖瓣口開放幅度減低，左心室充盈量不足，內(nèi)徑相對減小，右心房、右心室的內(nèi)徑可不同程度地擴大，心臟出現(xiàn)類似二尖瓣狹窄改變。3. 左房擴大，合并 ASD 時，右心房、右心室增大，缺損的部位可以在副房和右心房之間，也可在真心房與右房之間。4. CDFI 及 CW 可顯示通過交通口的高速血流或頻譜，有時可見到過房間膈血流或頻譜。圖 1 、 2 、視頻 1 、 2 左心房內(nèi)見隔膜樣回聲，經(jīng)左心房外側(cè)壁至房間隔中部，將左心房分為兩個心腔，隔膜中央可探及回聲失落。圖 4 隔膜中央回聲中斷形成交通口，舒張期副房內(nèi)血流通過交通口進(jìn)入真房，峰速約 212cm/s由于隔膜造成對左心房血流的阻力，副房增大，左心室血流量相對低，形成左心室腔相對較小的狀態(tài)，因此而誤診為左心室發(fā)育不良。當(dāng)右心房、右心室比例大時，應(yīng)該仔細(xì)尋找原因，切勿輕易診斷，要仔細(xì)觀察左心房內(nèi)有無隔膜樣回聲，肺靜脈是否完全回流入左房等。圖 5 胎兒超聲心動圖四腔心切面顯示左房內(nèi)可探及一隔膜樣回聲1. 左房三房心；2. 二尖瓣瓣上隔膜；3. 肺靜脈壁較長，向心房內(nèi)延伸。左室長軸切面，可見擴張的冠狀靜脈竇表現(xiàn)為左房室溝處類圓型無回聲區(qū)，以其為中心調(diào)整探頭方向可見冠狀靜脈竇呈管樣無回聲區(qū)進(jìn)入右房，并往往合并永存左上腔靜脈。而左房內(nèi)隔膜位于左房內(nèi)，一端連于房間隔，另一端連于左房側(cè)壁或后壁。TAPVC 患者左室長軸切面常在左房后方見一類圓型無回聲區(qū)，緊貼在左心房后方，壓迫左心房走行，為肺靜脈匯總的橫斷面，一般較左房小。各個切面均不能探及四支肺靜脈進(jìn)入左房。肺靜脈總匯的橫斷面與左房交界處容易被誤認(rèn)為左房內(nèi)的隔膜，這時需動態(tài)觀察，三房心的隔膜可以隨心動周期擺動，也可以多切面觀察膜樣回聲是否與肺靜脈相連，還可以多切面尋找肺靜脈入左房的開口做為鑒別。二尖瓣瓣上環(huán)也是左房內(nèi)的隔膜樣回聲。但是，三房心的隔膜距離二尖瓣較遠(yuǎn)，二尖瓣形態(tài)正常，不影響二尖瓣開放，隔膜位置也更高，而左心耳始終在隔膜下方。瓣上環(huán)的隔膜多附著在二尖瓣根部，影響二尖瓣開放，并多伴有二尖瓣發(fā)育異常，而且左心耳位于隔膜的上方。右心房內(nèi)的帶狀回聲，大多是以下幾種情況：1. Chiari 網(wǎng)；2. 右房三房心；3. 下腔靜脈瓣或冠狀竇瓣。右側(cè)三房心很少見，隔膜的一端多位于下腔靜脈緣，另一端位于房間隔右心房側(cè)的不同水平，大部分在房間隔的下部，緊靠三尖瓣環(huán)處，將右心房分隔為前外側(cè)和后內(nèi)側(cè)兩個腔室。單純性三房心患者的臨床表現(xiàn)及預(yù)后主要取決于副房與真心房之間交通孔的大小及合并畸形情況。對于不伴 ASD ，且真、副房交通口較大者，可隨訪觀察、無需手術(shù)治療。若無交通或交通口 ＜3 mm ，早期病死率均較高，故一旦確診，多需盡快擇期手術(shù)。三房心的手術(shù)治療原則為切除左房內(nèi)隔膜，解除梗阻，并修補 ASD 。如病人合并其他心內(nèi)畸形，術(shù)中應(yīng)一并糾正。手術(shù)效果較好，肺動脈壓術(shù)后可能下降到正常。近年來國外有報道利用球囊擴張交通口以解除真、副房間血流的梗阻，隨訪效果較滿意，并避免了開胸手術(shù)，但該種技術(shù)僅適用于真、副房間有交通且不合并其它心內(nèi)畸形者。典型的三房心診斷并不困難。左房內(nèi)隔膜配合 CDFI 及 PW 即可診斷。提醒大家注意的是，還應(yīng)同時多切面追蹤肺靜脈的連接情況，并注意有沒有合并 ASD 。有時因患者較胖及超聲設(shè)備問題可導(dǎo)致心房內(nèi)出現(xiàn)類似隔膜回聲的假象，此時應(yīng)結(jié)合 CDFI ，并多切面多角度觀察，必要時行經(jīng)食管超聲心動圖明確診斷。[1] 段金玲,岳慧新,羅慧麗,葉春秀.超聲診斷胎兒三房心并房間隔缺損1例[J].中華超聲影像學(xué)雜志,2004,13(4):306. [2] 姜霞, 朱敏怡. 彩色多普勒超聲對三房心的診斷價值[J]. 中國超聲醫(yī)學(xué)雜志, 1999, 15(10):736-738. [3] 彭學(xué)慧, 蔣國平, 何瑾,等. 超聲心動圖診斷小兒三房心的價值[J]. 中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2008(05):389-391. [4] 李伯君, 李功宋. 三房心的診斷與治療[J]. 中華胸心血管外科雜志, 1994, 010(001):P.15-16,34. [5] 張坡, 朱鮮陽, 韓秀敏. 23例三房心臨床分析[J]. 心血管康復(fù)醫(yī)學(xué)雜志, 2012, 021(003):279-281. [6] 莊建, 張鏡芳, 羅征祥,等. 19例三房心的病理解剖和外科治療[J]. 中華胸心血管外科雜志, 1997, 013(005):265-266. 
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