白塞病(Behcet病)是一種血管炎。1937年,土耳其皮膚科醫(yī)生白塞(Behcet)首先報告了—種以口、眼、外陰病變?yōu)樘攸c(diǎn)的疾病。之后,以他的名字命名此病,這就是白塞病。這種血管炎并非由細(xì)菌等微生物感染引起的,而是一種無菌性炎癥。它是一種以血管炎為基本病變的慢性、進(jìn)行性、復(fù)發(fā)性多系統(tǒng)損害的疾病。 本病的血管炎涉及全身不同部位的大中小動脈、靜脈,如主動脈、腔靜脈、肺動脈、肺靜脈、下肢動靜脈等,但一般以侵犯小動脈、小靜脈及遍布全身的、極微小的微血管為主。血管的炎癥可引起血管壞死、破裂或者管腔狹窄、血栓形成,從而進(jìn)一步造成與病變血管有關(guān)的器官或組織的損害。眾所周知,人的血管是遍布全身的,因而,這種血管炎性疾病也是一種全身性、多系統(tǒng)的疾病,它可以累及皮膚、粘膜、眼、心血管、胃腸、泌尿、關(guān)節(jié)、神經(jīng)等許多器官,引起以眼部、口腔、外陰炎癥和潰瘍?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病,統(tǒng)稱為口、眼、生殖器三聯(lián)癥。 本病在世界許多國家均有出現(xiàn),東方國家略多,尤其是經(jīng)絲綢之路的土耳其、伊朗等國較多見。日本報道較多。我國報道患病率為0.14%。以25~35歲年輕人多見,男女比例相近。男性似多于女性,而且病情似比女性嚴(yán)重。
此病的病因目前尚不清楚。根據(jù)研究,有以下幾種可能: (1)遺傳因素:本病有地區(qū)性發(fā)病傾向,即某些地區(qū)發(fā)病較多。對表明人類遺傳特征的物質(zhì)HLA的研究發(fā)現(xiàn),在白塞病高發(fā)病區(qū),病人HLA—B5及HLA-B51的陽性率比正常人高6倍。因此, 有人提出,這兩種HLA類型所代表的遺傳特征可能是白塞病發(fā)病的內(nèi)環(huán)境。但是,白塞病病人并非每例均有HLA—B5或HLA—B51陽性。所以,遺傳因素還不能肯定為病因。 (2)感染因素:即細(xì)菌或病毒侵犯人體引起發(fā)病。國內(nèi)學(xué)者發(fā)現(xiàn),本病病人中,有三分之—人過去患過結(jié)核病或者正在患結(jié)核病,而且部分病人經(jīng)過治療結(jié)核病后,不僅結(jié)核治愈,而且白塞病癥狀也有好轉(zhuǎn)。近年,人們又發(fā)現(xiàn)單純皰疹病毒和溶血性鏈球菌也與本病有關(guān),但尚未肯定為本病病因。 (3)免疫失調(diào):醫(yī)學(xué)家們在許多病變部位,如血管周圍、腦脊液和血管壁等病損處可以見到與免疫反應(yīng)有關(guān)的淋巴細(xì)胞及免疫球蛋白、補(bǔ)體出現(xiàn);病人血中有自身抗體,如抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等和血中免疫球蛋白升高,淋巴細(xì)胞的正常比例消失等等。因此,提示免疫失調(diào)在本病發(fā)病中占有重要地位。 (4)微量元素:病人病變組織多種微量元素含量增高,如有機(jī)氯、有機(jī)磷和銅離子。有人發(fā)現(xiàn)某些微量元素如鋅、硒缺乏與白塞病有關(guān)。 多數(shù)白塞病病人可有眼部的損害,多在出現(xiàn)口腔潰瘍數(shù)年后發(fā)生。這是一種嚴(yán)重的并發(fā)癥,因?yàn)樗梢詫?dǎo)致失明。早期眼部病變多為單一病變,主要表現(xiàn)為葡萄膜炎、角膜炎、角膜潰瘍、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、前房積膿、視網(wǎng)膜動脈炎和靜脈炎、球后視神經(jīng)炎及眼底出血等。如果作眼底檢查,可以見到視網(wǎng)膜出血,動脈、靜脈閉塞,視神經(jīng)萎縮。由于視神經(jīng)和視網(wǎng)膜是人體產(chǎn)生視覺的重要結(jié)構(gòu),顯然,眼底出血、玻璃體混濁以及視神經(jīng)、視網(wǎng)膜病變會影響視力,以致失明。所以白塞病病人—定要重視眼部的檢查和治療。 (1)皮膚:常見下肢結(jié)節(jié)紅斑,結(jié)節(jié)紅斑好發(fā)于小腿前面伸側(cè),有時也發(fā)生于后面屈側(cè)及大腿、上肢和臀部等。紅斑直徑為1~5厘米大小,呈鮮紅色,圓形或橢圓形結(jié)節(jié),稍高出皮面,表面光滑,邊界不清,中等硬度,壓之疼痛。有時數(shù)個結(jié)節(jié)融合成大的腫塊,約2~3周后,結(jié)節(jié)由鮮紅變暗紅,逐漸消失,無破潰,結(jié)節(jié)部位常有水腫。除結(jié)節(jié)紅斑外,還可有毛囊炎以及面部、頸部的痤瘡樣皮疹和略高于皮面,為化膿性的小丘疹。
(2)關(guān)節(jié):一半以上的病人有關(guān)節(jié)痛,但通常無關(guān)節(jié)腫。膝關(guān)節(jié)痛較多見。關(guān)節(jié)受累與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同,不會出現(xiàn)骨質(zhì)破壞,也不會出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。 (1)胃腸道:若是胃腸道的血管受累及,就可以造成腹部和胃腸的病變。胃腸道可發(fā)生多發(fā)性潰瘍,以回腸和盲腸相接的回盲部多見。臨床表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、出血、穿孔,并可以反復(fù)發(fā)作。有的病人僅注意到白塞病的眼、口、生殖器部位的病變,而忽略了腹痛可能是本病的又一個重要表現(xiàn)。當(dāng)病人右下腹疼痛時,往往誤診為闌尾炎而手術(shù),或誤診為克隆病或潰瘍性結(jié)腸炎。有的病人術(shù)后切開處經(jīng)久不愈,造成腸瘺、腸腔狹窄等后遺癥。所以,當(dāng)白塞病病人有右下腹疼痛時要想到是否為白塞病的腸病表現(xiàn)。 (2)腦部:少數(shù)病人會有中樞神經(jīng)受累。產(chǎn)生腦膜炎、腦炎、偏癱、顱壓升高,以及錐體束、小腦腦干、脊髓、腦神經(jīng)等受損的癥狀。病人可有意識障礙、癱瘓、行動不穩(wěn)、感覺失常等。出現(xiàn)腦部受累者表明病情嚴(yán)重。 (3)大血管:少數(shù)病人有大動脈和大靜脈的狹窄、閉塞和血栓形成。肺動脈受影響導(dǎo)致肺動脈高壓、肺出血,肢體動脈檢塞導(dǎo)致尹指和足趾末端壞死及無脈,俗稱無脈癥。 口腔護(hù)理
每天定時采用1:5000洗必泰溶液,1:5000高錳酸鉀或0.25%金霉素溶液漱口,這樣可以達(dá)到消炎,止痛。促進(jìn)組織愈合的目的。當(dāng)然,也可以采用清熱解毒的中藥煎水漱口。 眼部護(hù)理
因眼部主要癥狀是化膿性虹膜睫狀體炎,表現(xiàn)為結(jié)膜呈睫狀充血,因此應(yīng)該保持眼部衛(wèi)生,經(jīng)常采用抗炎類眼藥點(diǎn)眼,同時應(yīng)該每日根據(jù)病情發(fā)展情況配合點(diǎn)1%的阿托品眼藥水,防止虹膜后粘連.
此病的病因目前尚不清楚。根據(jù)研究,有以下幾種可能: (1)遺傳因素:本病有地區(qū)性發(fā)病傾向,即某些地區(qū)發(fā)病較多。對表明人類遺傳特征的物質(zhì)HLA的研究發(fā)現(xiàn),在白塞病高發(fā)病區(qū),病人HLA—B5及HLA-B51的陽性率比正常人高6倍。因此,有人提出,這兩種HLA類型所代表的遺傳特征可能是白塞病發(fā)病的內(nèi)環(huán)境。但是,白塞病病人并非每例均有HLA—B5或HLA—B51陽性。所以,遺傳因素還不能肯定為病因。 (2)感染因素:即細(xì)菌或病毒侵犯人體引起發(fā)病。國內(nèi)學(xué)者發(fā)現(xiàn),本病病人中,有三分之—人過去患過結(jié)核病或者正在患結(jié)核病,而且部分病人經(jīng)過治療結(jié)核病后,不僅結(jié)核治愈,而且白塞病癥狀也有好轉(zhuǎn)。近年,人們又發(fā)現(xiàn)單純皰疹病毒和溶血性鏈球菌也與本病有關(guān),但尚未肯定為本病病因。 (3)免疫失調(diào):醫(yī)學(xué)家們在許多病變部位,如血管周圍、腦脊液和血管壁等病損處可以見到與免疫反應(yīng)有關(guān)的淋巴細(xì)胞及免疫球蛋白、補(bǔ)體出現(xiàn);病人血中有自身抗體,如抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等和血中免疫球蛋白升高,淋巴細(xì)胞的正常比例消失等等。因此,提示免疫失調(diào)在本病發(fā)病中占有重要地位。 (4)微量元素:病人病變組織多種微量元素含量增高,如有機(jī)氯、有機(jī)磷和銅離子。有人發(fā)現(xiàn)某些微量元素如鋅、硒缺乏與白塞病有關(guān)。 多數(shù)白塞病病人可有眼部的損害,多在出現(xiàn)口腔潰瘍數(shù)年后發(fā)生。這是一種嚴(yán)重的并發(fā)癥,因?yàn)樗梢詫?dǎo)致失明。早期眼部病變多為單一病變,主要表現(xiàn)為葡萄膜炎、角膜炎、角膜潰瘍、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、前房積膿、視網(wǎng)膜動脈炎和靜脈炎、球后視神經(jīng)炎及眼底出血等。如果作眼底檢查,可以見到視網(wǎng)膜出血,動脈、靜脈閉塞,視神經(jīng)萎縮。由于視神經(jīng)和視網(wǎng)膜是人體產(chǎn)生視覺的重要結(jié)構(gòu),顯然,眼底出血、玻璃體混濁以及視神經(jīng)、視網(wǎng)膜病變會影響視力,以致失明。所以白塞病病人—定要重視眼部的檢查和治療。 (1)皮膚:常見下肢結(jié)節(jié)紅斑,結(jié)節(jié)紅斑好發(fā)于小腿前面伸側(cè),有時也發(fā)生于后面屈側(cè)及大腿、上肢和臀部等。紅斑直徑為1~5厘米大小,呈鮮紅色,圓形或橢圓形結(jié)節(jié),稍高出皮面,表面光滑,邊界不清,中等硬度,壓之疼痛。有時數(shù)個結(jié)節(jié)融合成大的腫塊,約2~3周后,結(jié)節(jié)由鮮紅變暗紅,逐漸消失,無破潰,結(jié)節(jié)部位常有水腫。除結(jié)節(jié)紅斑外,還可有毛囊炎以及面部、頸部的痤瘡樣皮疹和略高于皮面,為化膿性的小丘疹。
(2)關(guān)節(jié):一半以上的病人有關(guān)節(jié)痛,但通常無關(guān)節(jié)腫。膝關(guān)節(jié)痛較多見。關(guān)節(jié)受累與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同,不會出現(xiàn)骨質(zhì)破壞,也不會出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。 (1)胃腸道:若是胃腸道的血管受累及,就可以造成腹部和胃腸的病變。胃腸道可發(fā)生多發(fā)性潰瘍,以回腸和盲腸相接的回盲部多見。臨床表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、出血、穿孔,并可以反復(fù)發(fā)作。有的病人僅注意到白塞病的眼、口、生殖器部位的病變,而忽略了腹痛可能是本病的又一個重要表現(xiàn)。當(dāng)病人右下腹疼痛時,往往誤診為闌尾炎而手術(shù),或誤診為克隆病或潰瘍性結(jié)腸炎。有的病人術(shù)后切開處經(jīng)久不愈,造成腸瘺、腸腔狹窄等后遺癥。所以,當(dāng)白塞病病人有右下腹疼痛時要想到是否為白塞病的腸病表現(xiàn)。 (2)腦部:少數(shù)病人會有中樞神經(jīng)受累。產(chǎn)生腦膜炎、腦炎、偏癱、顱壓升高,以及錐體束、小腦腦干、脊髓、腦神經(jīng)等受損的癥狀。病人可有意識障礙、癱瘓、行動不穩(wěn)、感覺失常等。出現(xiàn)腦部受累者表明病情嚴(yán)重。 (3)大血管:少數(shù)病人有大動脈和大靜脈的狹窄、閉塞和血栓形成。肺動脈受影響導(dǎo)致肺動脈高壓、肺出血,肢體動脈檢塞導(dǎo)致尹指和足趾末端壞死及無脈,俗稱無脈癥。 口腔護(hù)理
每天定時采用1:5000洗必泰溶液,1:5000高錳酸鉀或0.25%金霉素溶液漱口,這樣可以達(dá)到消炎,止痛。促進(jìn)組織愈合的目的。當(dāng)然,也可以采用清熱解毒的中藥煎水漱口。 眼部護(hù)理
因眼部主要癥狀是化膿性虹膜睫狀體炎,表現(xiàn)為結(jié)膜呈睫狀充血,因此應(yīng)該保持眼部衛(wèi)生,經(jīng)常采用抗炎類眼藥點(diǎn)眼,同時應(yīng)該每日根據(jù)病情發(fā)展情況配合點(diǎn)1%的阿托品眼藥水,防止虹膜后粘連.
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