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白塞氏病 白塞氏病又稱眼、口、皮膚、生殖器綜合征，是一種累及多系統(tǒng)的反復(fù)發(fā)作的慢性疾病。 本病在臨床上最常見的損害表現(xiàn)為舌、齒齦、腭或頰粘膜的痛性淺潰瘍(偶見咽、鼻處的潰瘍)；其次是皮膚損害，以小腿的結(jié)節(jié)性紅斑多見，也可呈痤瘡樣，毛囊炎樣損害或多形性紅斑樣損害，而疾病的發(fā)作期針刺反應(yīng)往往陽性；生殖器的病變以陰囊、陰唇上的潰瘍常見，也可發(fā)生在宮頸、陰道、龜頭、陰莖等處；眼部病變一般為虹膜炎、前房積膿、視網(wǎng)膜炎(出血)、視神經(jīng)炎(萎縮)等。此外患者的舌蕈狀乳頭大多有明顯萎縮，而絲狀乳頭不受影響，還可發(fā)生關(guān)節(jié)紅、腫、痛(多見于膝、腕、踝關(guān)節(jié))，消化系統(tǒng)的功能紊亂(腹痛、瀉、吐、便秘等)，循環(huán)系統(tǒng)的血栓性靜脈炎與動(dòng)脈內(nèi)膜炎等。尚可伴有全身癥狀，如發(fā)熱、寒顫、淋巴結(jié)腫大等。在實(shí)驗(yàn)室檢查方面，可有血沉增快，血清干擾素水平升高，中性白細(xì)胞的趨化性增強(qiáng)，C=反應(yīng)蛋白升高。發(fā)病期間T細(xì)胞及結(jié)核菌素試驗(yàn)或鏈球菌素皮內(nèi)試驗(yàn)均有一定異常。皮膚結(jié)節(jié)的病理檢查可見皮下脂肪小葉間隔結(jié)締組織內(nèi)，及真皮中下部的細(xì)小血管有原發(fā)性的血管炎表現(xiàn)，周圍有淋巴細(xì)胞為主的浸潤性炎癥，皮下組織內(nèi)主要是以肉芽腫形成和組織壞死，以及中性白細(xì)胞形成的膿瘍樣改變?yōu)樘卣鳌? 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病的病因尚未肯定，有感染(結(jié)核桿菌、鏈球菌、病毒等)、慢性中毒(銅)、自身免疫反應(yīng)、精神因素等學(xué)說。 本病診斷主要根據(jù)口、眼、生殖器和皮膚病變而定，四項(xiàng)病變都具備時(shí)可診斷為完全型的白塞氏?。恢痪邆鋬身?xiàng)病變并有針刺反應(yīng)陽性的患者，可診斷為不完全型的白塞氏病。另外可根據(jù)關(guān)節(jié)、神經(jīng)等病變做出具體診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查可輔助臨床診斷及觀察治療效果。 本病的治療效果不甚理想，西醫(yī)主要用皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑制劑以阻止自身抗體的產(chǎn)生，或用免疫增強(qiáng)劑調(diào)節(jié)T細(xì)胞功能以控制自身免疫反應(yīng)。這些藥長期應(yīng)用都有不可避免的副作用，且緩解期短，停藥時(shí)有反跳現(xiàn)象。因此現(xiàn)在有應(yīng)用中藥或中西藥結(jié)合治療的趨勢(shì)。一般應(yīng)用活血解毒方劑可抑制免疫反應(yīng)，用溫補(bǔ)方劑調(diào)節(jié)T細(xì)胞的功能。治療實(shí)踐證明，這兩種方劑適當(dāng)配伍后，療效顯著。 本病與祖國醫(yī)學(xué)中的“狐惑病”相類似。《金匱要略》已早于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)1700多年記載了本病以及至今仍行之有效的治療方法。祖國醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病屬于“寒瘍”、“陰瘡”范略，證屬里、寒、虛。主要病理基礎(chǔ)為陰虛陽亢。辯證分型認(rèn)為本病主要存在肝熱、脾濕和腎陽不足現(xiàn)象，因而中醫(yī)對(duì)本病的辨證治療也是針對(duì)上述三項(xiàng)來進(jìn)行的 1.[處方名稱]白塞氏病方 [功能主治]功能溫補(bǔ)脾腎，活血化瘀。主治白塞氏病。 [處方組成]炙附子10克、肉桂3克、半夏10克、黨參10克、白術(shù)10克、干姜6克、茯苓10克、三棱10克、莪術(shù)10克、歸尾10克、紅花10克、甘草3克。水煎服。 [辨證加減]氣虛者可加黃芪30克。 [療程療效]治療35例，臨床治愈5例，顯效19例，有效10例，無效1例，總有效率為97％。 [處方來源]天津市南開醫(yī)院吳之伍。 [處方備注]祖國醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病屬“寒瘍”、“陰瘡”范疇，有脾、腎虛寒，寒邪凝聚而血瘀氣滯。因此該方中炙附子能溫脾、腎，祛寒止痛，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)證明對(duì)垂體一腎上腺皮質(zhì)系統(tǒng)有興奮作用，并能減少血液中嗜酸性白細(xì)胞，它與肉桂、干姜配伍，功效更為增強(qiáng)。半夏、白術(shù)、茯苓能燥濕利水；黨參、莪術(shù)、三棱、甘草能行氣補(bǔ)中；紅花、赤芍、歸尾活血化瘀。臨床治療實(shí)踐證明，本方對(duì)長期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素或本病反復(fù)遷延發(fā)作，久治不愈的患者均有效 2.[處方名稱]雷公藤總甙方 [功能主治]功能清熱解毒，活血祛瘀，消腫散積。主治白塞氏病。 [處方組成](1)用采自福建之雷公藤生藥去皮根的木質(zhì)部10克，加水400毫升，文火煎2小時(shí)，濃縮至50毫升，過濾后重復(fù)1次，所得2液混合約100毫升，分3次口服，為1日量。3個(gè)月為1療程。(2)提取雷公藤總甙，制成片劑，每日5-6片，每片10毫克，2-3次口服，療程3個(gè)月。 [辨證加減]無 [療程療效](1)方治療26例，(2)方治療21例，療效基本相同，47例患者中，顯效37例，有效10例。但煎劑的副作用如惡心、胃脘不適、月經(jīng)減少等較片劑為大。 [處方來源]江蘇省南京市口腔科醫(yī)院鄭際烈。 [處方備注]雷公藤是衛(wèi)矛科植物，性苦、辛、涼，具有清熱解毒、涼血活血、消炎積等功用主要含有多種生物堿和二萜類。醫(yī)療實(shí)踐和實(shí)驗(yàn)室研究證明，雷公藤具有皮質(zhì)激素樣作用，而無皮質(zhì)激素的副作用，能調(diào)節(jié)機(jī)體免疫反應(yīng)。( 3.[處方名稱]水牛角方 [功能主治]功能清熱解毒，涼血止血。主治白塞氏病。 [處方組成]水牛角粉3克或廣犀角粉3克。每日2次，吞服。 [辨證加減]如患者血管炎損害較嚴(yán)重，出現(xiàn)瘀血性病變、癥瘕積聚等癥，可加用桂枝5克、茯苓皮20克、丹皮10克、赤芍10克、桃仁10克、半枝蓮30克、白花蛇舌草30克、鐵樹葉30克、防已20克、香谷芽10克，水煎服。 [療程療效]臨床應(yīng)用多例，有效率達(dá)90％以上。 [處方來源]上海市華山醫(yī)院黃正吉。 [處方備注]水牛角粉是犀牛角粉的代用品，它含有多種膽甾醇、氨基酸(沒有天冬氨酸)，肽類、胍基衍生物、蛋白質(zhì)等。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，該藥有強(qiáng)心止血、調(diào)節(jié)白細(xì)胞功能，且有涼血、止血和解毒功能。另外，配以桂枝、茯苓皮等中藥相佐，就進(jìn)一步增強(qiáng)了溫經(jīng)活血、利水解毒的功能。因此對(duì)本病濕、熱、毒癥明顯，并伴有明顯的皮膚血管炎體征者，本方有肯定的療效 4.[處方名稱]六味三子湯 [功能主治]功能滋補(bǔ)腎陰，調(diào)和陰陽。主治白塞氏病。 [處方組成]熟地黃30克、山萸肉10克、干山藥10克、澤瀉10克、茯苓10克、丹皮10克、麥冬10克、杭芍10克、菟絲子10克、女貞子10克、枸杞子10克、當(dāng)歸10克、菊花10克。水煎服。 [辨證加減]無 [療程療效]治療28例，痊愈7例，顯效9例，好轉(zhuǎn)10例，無效2例，總有效率為93％。 [處方來源]天津市南開醫(yī)院吳之伍。 [處方備注]祖國醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病有肝熱、脾濕和腎陰不足。故用熟地滋補(bǔ)腎陰，山藥補(bǔ)脾腎，山萸肉補(bǔ)肝腎，菟絲子、女貞子補(bǔ)腎陽，當(dāng)歸益氣養(yǎng)血，麥冬養(yǎng)陰生津；而澤瀉泄腎利濕，使熟地補(bǔ)而不膩；用茯苓健脾滲濕，使山藥補(bǔ)而不滯；配丹皮清肝瀉火使山萸肉補(bǔ)而不澀。此方相輔相成，養(yǎng)陰配陽，用于治療有腎陰不足、虛陽上亢表現(xiàn)的白塞氏病有顯效 5.[處方名稱]清普飲 [功能主治]功能清熱涼血，滋養(yǎng)肝腎。主治白塞氏病。 [處方組成]水牛角30克、板藍(lán)根30克、黃連3克、知母9克、石膏30克、白茅根30克、丹參9克、沙參9克、玄參15克、生甘草6克、龍膽瀉肝丸(包)12克，水煎服。 [辨證加減]視力不清加枸杞子6克、草決明6克；小腿結(jié)節(jié)紅斑嚴(yán)重加牛膝6克、桃仁6克；外陰潰瘍久不愈合加黃芪30克、白術(shù)12克；口糜反復(fù)發(fā)作加龜版9克、鱉甲12克；大便秘結(jié)加大黃6克、枳實(shí)9克；發(fā)熱頭痛加荊芥9克、防風(fēng)9克；腰膝酸軟加狗脊15克、菟絲子12克；畏寒尿多加黨參12克、補(bǔ)骨脂15克、肉蓯蓉16克；月經(jīng)不調(diào)加益母草20克、女貞子9克；關(guān)節(jié)酸痛加秦艽12克、羌活9克、獨(dú)活9克、威靈仙15克；舌苔厚膩加厚樸12克、蒼術(shù)9克、陳皮9克、雞內(nèi)金3克；心悸不寐加棗仁3克、遠(yuǎn)志6克、桔梗6克。 [療程療效]治療14例，痊愈3例，顯效5例，好轉(zhuǎn)3例，無效3例，總有效率為78.6％。 [處方來源]上海市皮膚病防治調(diào)查研究組。 [處方備注]方中水牛角、石膏、知母、白茅根清熱涼血；板藍(lán)根、黃連、玄參有解毒作用；丹參活血化瘀；沙參養(yǎng)陰生津；甘草益氣和中。龍膽瀉肝丸中的龍膽草、梔子、黃芩瀉肝膽之實(shí)火；柴胡疏肝理氣；澤瀉、木通、車前子利濕；當(dāng)歸、生地滋陰養(yǎng)血。因此該方是瀉中有補(bǔ)，又不傷陰，使邪去而正不傷。一般用于本病的急性發(fā)作期。 6.[處方名稱]野草湯 [功能主治]功能清熱活血，益氣升陽。主治白塞氏病。 [處方組成]野蕎麥30克、草河車30克、天名精15克、山梔9克、當(dāng)歸9克、丹參9克、白芍9克、炒黨參9克、茯苓皮15克、炙甘草3克、三妙丸12克，水煎服。 [辨證加減]目赤多淚者加蔓荊子、白蒺藜、密蒙花；前房積膿者加黃芩、穿心蓮、紫花地丁、茵陳；口腔糜爛較甚者加天花粉、燈籠草、鮮蘆根；外陰潰瘍膿性分泌物多者加金銀花、白花蛇舌草、露蜂房；小腿結(jié)節(jié)紅腫者加鹿銜草、漢防己、乳香、沒藥。 [療程療效]治療11例病程纏綿反復(fù)、持續(xù)甚久的白塞氏病患者，痊愈2例，顯效4例，好轉(zhuǎn)5例。 [處方來源]上海市皮膚病防治調(diào)查研究組。 [處方備注]由于患病日久，正氣已衰，氣血皆虛，要以后天水谷滋養(yǎng)，故采用本方治療。方中炒黨參、當(dāng)歸益氣養(yǎng)血，使之氣血陰陽調(diào)和；同時(shí)以白芍、茯苓皮、野蕎麥、炙甘草來柔肝健脾，養(yǎng)陰和胃，益腎利水；加上天名精、山梔、三妙丸、草河車清熱消腫。這樣使脾胃功能恢復(fù)，化水谷而輸精微，中氣充盈，濕熱毒邪得化，陰津增加，虛火涵，潰瘍得以愈合，結(jié)節(jié)可消散，從而獲得良效。 7.[處方名稱]甘草瀉心湯 [功能主治]功能瀉火解毒，益氣化濕。主治白塞氏病。 [處方組成]生甘草30克、生地30克、黨參18克、黃芩9克，半夏12克、生姜6克、黃連6克、干姜3克、大棗7枚，水煎服。 [辨證加減]潰瘍嚴(yán)重，可用生甘草12克、苦參12克，煎湯外洗潰瘍處；目赤加赤小豆20克、丹參12克；下肢浮腫加冬瓜皮20克、茯苓皮12克。 [療程療效]臨床應(yīng)用多例，總有效率在80％以上。 [處方來源]北京中醫(yī)研究院西苑醫(yī)院趙錫武。 [處方備注]方中黃芩、黃連能瀉上、中焦之火，但易傷胃?jìng)?，因此又加生地、干姜、生姜、大棗以和胃養(yǎng)陰生律；黨參益氣；半夏燥濕；而大劑量的甘草(也有用生甘草9克，炙甘草9克，旨在用生甘草以解毒，炙甘草以和中)可使中氣運(yùn)而濕自化。因而對(duì)本病所致的眼目紅腫、口舌糜爛、軀干皮損均有較好的療效。 |
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