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一、患者信息及影像 患者：男性，58歲 主訴：乏力、活動(dòng)后氣短3月，發(fā)熱2月，間斷右側(cè)肢體無力10余天。 現(xiàn)病史：出現(xiàn)乏力伴活動(dòng)后氣短3個(gè)月，有咽痛和咳嗽，咳黃白痰，癥狀逐漸加重，僅能步行40-50米，每日發(fā)熱，最高溫度為38.9°，夜間為著，伴寒戰(zhàn)、畏寒、盜汗。 既往史： 無特殊。 實(shí)驗(yàn)室檢查： WBC 4.25×109/L；NEU 73.91%，ESR 86mm/H (↑) ，CRP 156mg/L (↑) , LDH 478H/L (↑)，全部免疫指標(biāo)為陰性，腫瘤指標(biāo)CA125、CA199、AFP、CEA陰性。骨髓穿刺：感染伴繼發(fā)貧血。肌電圖：下肢周圍神經(jīng)源性損傷（運(yùn)動(dòng)和感覺纖維均受累，以脫髓鞘改變?yōu)橹鳎?，上肢周圍神?jīng)未見明顯異常。 超聲：無特殊。 CT/MRI掃描： 左室假腱索，輕度三尖瓣關(guān)閉不全，左室馳張性差，EF 64%。 臨床治療與隨診，2011-6-25，臨床上采取激素沖擊治療，沖擊結(jié)束后，該患者的癥狀緩解不明顯，并出現(xiàn)咳嗽、咳痰等癥狀；2011-6-21，胸部CT（沖擊治療前）與2011-7-1胸部CT（沖擊治療后）無明顯變化。 二、病例問答挑戰(zhàn) 答案分割線  答案：ABCDFG 該病例在肺窗CT圖像上，如不仔細(xì)觀察易，會(huì)僅見雙肺多發(fā)磨玻璃影、斑片影、雙側(cè)胸腔積液，但肺內(nèi)空洞影、支氣管血管束增粗、多發(fā)微結(jié)節(jié)，容易被忽視；實(shí)際上，在以上選項(xiàng)中除沒有淋巴結(jié)腫大之外，其他征象均具備，可以看出本病例的影像學(xué)表現(xiàn)較為復(fù)雜。 問題2：在提供的CT平掃圖像上，關(guān)于病灶位置描述，下列正確的是（多選） ---------------------------------- A.隨機(jī)分布 B.上肺野分布為主 C.外周（胸膜下）分布為主 D.雙肺基底分布 答案分割線 答案：CD 充分觀察病變的分布有助于胸部疾病的診斷和鑒別診斷。尤其對(duì)于肺部多發(fā)彌漫性病變，認(rèn)真梳理和觀察其分布的部位與分布的方式更是影像診斷思維的重要內(nèi)容。 問題3(印象診斷)：根據(jù)以上臨床資料與CT表現(xiàn)特點(diǎn)，該病例最可能的診斷為下列哪一項(xiàng)（單選） ---------------------------------- A.特殊感染，如結(jié)核 B.姻緣線機(jī)化性肺炎 C.淋巴瘤 D.血管炎 答案分割線 答案：C 該病例最終進(jìn)行了支氣管肺組織活檢。 病理診斷：血管內(nèi)淋巴瘤（大B細(xì)胞性）。 免疫組化：AE1/AE3（上皮+），CD20（+），CD3（-），CD31（血管+）CD34（血管+），CD79a（+）。 三、診斷分析思路 本病例CT掃描發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)病變較為容易。本病例基本征象為雙肺多發(fā)磨玻璃影，小結(jié)節(jié)、微結(jié)節(jié)、空洞類圓形、支氣管血管束周圍間質(zhì)增厚、小葉間隔增厚、胸腔積液。肺間質(zhì)與實(shí)質(zhì)均受累，考慮為彌漫性肺病，但該類疾病較多，目前有200多種疾病在此目錄下。 定位診斷的含義，一是確定病灶位于什么部位，二是明確病灶可能來源于什么組織結(jié)構(gòu)。本病例以下肺和外周帶分布為主。彌漫性肺部疾病的分布對(duì)臨床診斷有重要價(jià)值。外周分布為主多見于：多數(shù)慢性間質(zhì)肺病，嗜酸細(xì)胞肺炎、閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎、沿淋巴道或血行轉(zhuǎn)移的疾病。下肺分布為主見于：特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、膠原血管病、沿淋巴道或血行轉(zhuǎn)移的疾病。 本病例特點(diǎn)為老年男性，肺部相應(yīng)癥狀及體征明顯，同時(shí)胸部CT表現(xiàn)為彌漫性病變，由于該類疾病種類繁多，因此定性診斷存在較大難度，單從患者年齡和肺內(nèi)病灶CT表現(xiàn)來說易考慮為血管炎、肺膠原血管病，但患者激素沖擊治療療效不佳，考慮惡性病變不能除外，如淋巴瘤，肺部原發(fā)性淋巴瘤可不伴有縱隔淋巴結(jié)的腫大。本病例術(shù)前正確診斷的可能性與概率很小，應(yīng)積極肺部活檢取得病理明確診斷。 四、診斷與鑒別診斷 血管內(nèi)淋巴瘤病在1959年由Pfleger和Tappeiner首次報(bào)道，以腫瘤細(xì)胞幾乎均位于血管腔內(nèi)為特征，患者的外周血和骨髓中一般查不到腫瘤細(xì)胞，也不伴有淋巴結(jié)腫大。 過去認(rèn)為血管內(nèi)淋巴瘤病的腫瘤細(xì)胞來源于內(nèi)皮細(xì)胞或網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞，因此血管內(nèi)淋巴瘤病曾被稱為“惡性血管內(nèi)皮瘤病”和“系統(tǒng)性血管內(nèi)皮瘤病”等。 目前觀點(diǎn)認(rèn)為，該腫瘤細(xì)胞來源于淋巴組織，故更名為血管內(nèi)淋巴瘤病或親血管性淋巴瘤(angiotrophic lymphoma)。淋巴瘤細(xì)胞的血管內(nèi)生長(zhǎng)方式可能與歸巢受體抗原的改變有關(guān)，阻礙了淋巴瘤細(xì)胞穿越血管壁進(jìn)入間質(zhì)。 （1）肺膠原血管?。?/strong>是一種自身免疫性疾病，以多臟器損害為特點(diǎn)，常伴有不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、多臟器損害。磨玻璃影是主要征象，傾向于細(xì)網(wǎng)影，蜂窩影少見，可有胸腔積液和胸膜增厚。 （2）機(jī)化性肺炎：多見于雙側(cè)、基底部，外帶和支氣管血管束旁，散在磨玻璃影和結(jié)節(jié)，部分患者可有“反暈征”。但患者多有相應(yīng)臨床病史。
（3）血管炎：如變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（CSS），壞死性肉芽腫性血管炎（WG）、顯微鏡下多血管炎（MPA），影像學(xué)表現(xiàn)上也表現(xiàn)為磨玻璃影和實(shí)變、空洞等，缺乏特異性，需要結(jié)合臨床病史及病理診斷，如嗜酸細(xì)胞增高、哮喘提示CSS，WG多見結(jié)節(jié)和空洞。
病例提供：北京協(xié)和醫(yī)院放射科 隋昕醫(yī)師 專家點(diǎn)評(píng) 點(diǎn)評(píng)專家： 北京協(xié)和醫(yī)院放射科 宋偉教授 血管內(nèi)淋巴瘤（Intravascular lymphoma）易累及皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)等，發(fā)病率較低，像本例僅累及呼吸系統(tǒng)的血管內(nèi)淋巴瘤更為少見。臨床癥狀表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽等，無特異性，肺功能檢查主要為彌散功能障礙，常伴有血清乳酸脫氫酶升高。 胸部CT顯示雙肺多發(fā)索條、和(或)多發(fā)結(jié)節(jié)影，可見胸膜下楔形影，常伴有肺支氣管血管束增粗，多不伴有縱隔淋巴結(jié)腫大。經(jīng)支氣管肺活檢可以明確診斷。早期診斷及時(shí)治療，有助于提高患者預(yù)后。 參考文獻(xiàn) 1.Snyder LS. Intravascular lymphomatosis (malignant angioendotheliomatosis) presenting as pulmonary hypertension. CHEST Journal. 1989;96(5):1199.1. 2.Yamagata T, Okamoto Y, Ota K, Katayama N, Tsuda T, Yukawa S. A Case of Pulmonary Intravascular Lymphomatosis Diagnosed by Thoracoscopic Lung Biopsy. Respiration; international review of thoracic diseases. 2003;70(4):414-8. 3.Fozza C, Bonfigli S, Conti M, Dore F, Longinotti M. Long-lasting fever of unknown origin preceding the diagnosis of intravascular lymphomatosis: a further case stimulates some remarks. American journal of hematology. 2003;74(3):211-3. 4.Gill S, Melosky B, Haley L, ChanYan C. Use of random skin biopsy to diagnose intravascular lymphoma presenting as fever of unknown origin. The American Journal of Medicine. 2003;114(1):56-8. 快掃碼關(guān)注醫(yī)侃（yikantime），就差你啦！▼ |
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