患者： 男性，58歲

主訴: 乏力、活動后氣短3月，發(fā)熱2月，間斷右側肢體無力10余天。

現(xiàn)病史： 出現(xiàn)乏力伴活動后氣短3個月，有咽痛和咳嗽，咳黃白痰，癥狀逐漸加重，僅能步行40-50米，每日發(fā)熱，最高溫度為38.9°，夜間為著，伴寒戰(zhàn)、畏寒、盜汗。

既往史： 無特殊。

實驗室檢查： WBC 4.25×109/L；NEU 73.91%，ESR 86mm/H (↑) ，CRP 156mg/L (↑) , LDH 478H/L (↑)，全部免疫指標為陰性，腫瘤指標CA125、CA199、AFP、CEA陰性。骨髓穿刺：感染伴繼發(fā)貧血。肌電圖：下肢周圍神經(jīng)源性損傷（運動和感覺纖維均受累，以脫髓鞘改變?yōu)橹鳎?，上肢周圍神?jīng)未見明顯異常。

超聲： 無特殊。

CT/MRI掃描： 左室假腱索，輕度三尖瓣關閉不全，左室馳張性差，EF 64%。

臨床治療與隨診，2011-6-25，臨床上采取激素沖擊治療，沖擊結束后，該患者的癥狀緩解不明顯，并出現(xiàn)咳嗽、咳痰等癥狀；2011-6-21，胸部CT（沖擊治療前）與2011-7-1胸部CT（沖擊治療后）無明顯變化。（協(xié)和醫(yī)院）

張嵩老師：風免全陰性，不是結締組織??；沖擊無效不是間質性疾病，也不可能是AFOP了；血管對稱，不是PVOD；病變是磨玻璃影，還是考慮血管有問題，考慮彌漫性血管內大B淋巴瘤。

病例2:男，57歲。間斷發(fā)熱伴胸悶、憋氣4月，加重1月。病人4月前無誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動于37.5-38.5℃之間，發(fā)熱無規(guī)律，伴胸悶、憋氣，活動后為著，輕咳，咳少量白痰，于當?shù)蒯t(yī)院就診，血常規(guī)未見異常，胸部CT示雙肺紋理增多，腹部B超示脾大，給予抗感染、止咳治療，效果不佳。1月前病人發(fā)熱頻率及持續(xù)時間較前增加，體溫最高39.4℃，午后為著，活動耐力較前下降，行心臟彩超示中度肺動脈高壓（PASP 60mmHg），為進一步診治而入院。發(fā)病以來體重較前減輕約10kg。輔助檢查：血常規(guī)：WBC 4.65×109/L，NEUT% 66.1%，HGB 111g/L，PLT 172×109/L； CRP 72.14mg/L；生化：總蛋白56.4g/L，白蛋白30.2g/L，乳酸脫氫酶1093 U/L；骨髓穿刺：骨髓細胞學、免疫組化染色、活檢病理、骨髓染色體等檢查均未見明顯異常。--------（青島大學附屬醫(yī)院PET/CT中心 武鳳玉 提供）

病例2:圖5

病例2:圖6

病例2:圖7

病例2:圖8

診斷：血管內大B細胞淋巴瘤

診斷依據(jù): 老年男性，長期發(fā)熱、胸悶、憋氣，綜合病人癥狀、體征及骨穿、骨髓活檢及血常規(guī)、PET/CT、胸部CT等輔助檢查結果，基本排除常見感染性疾病及白血病、實體腫瘤可能。結合病人脾大、乳酸脫氫酶明顯升高和體重明顯減輕，不除外淋巴瘤可能。病人有中度肺動脈高壓，PET/CT示雙肺彌漫分布磨玻璃密度影，呈彌漫性FDG攝取增高，需考慮血管內大B細胞淋巴瘤診斷。病人左下肺活檢示肺組織呈慢性炎，肺泡壁內見核大異型細胞彌漫浸潤。免疫組化：CD20（ ），CD34(血管 )，CD31( )，TTF-1( )，Ki-67約40%。結合免疫組化，符合血管內大B細胞淋巴瘤（圖5-7）。

結合病人脾大、乳酸脫氫酶明顯升高和體重明顯減輕，不除外淋巴瘤可能。病人有中度肺動脈高壓，PET/CT示雙肺彌漫分布磨玻璃密度影，呈彌漫性FDG攝取增高，需考慮血管內大B細胞淋巴瘤診斷。------------這段話我覺得診斷淋巴瘤還是有的放矢的

下面再講下分析：血管內大B細胞淋巴瘤（Intravascular large B-cell Lymphoma， IVLBCL）屬于非霍奇金淋巴瘤的一種，1959年由Pfleger和Tappeiner 首次提出，是結外彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）的一種罕見亞型，以惡性大B腫瘤細胞選擇性的在中-小管徑的血管中增殖為特征，尤其是毛細血管腔內，周圍組織或器官實質內只有很少或沒有淋巴瘤細胞的侵犯。

過去認為血管內淋巴瘤的腫瘤細胞來源于內皮細胞或網(wǎng)狀內皮細胞，因此曾被稱為'惡性血管內皮瘤病'和'系統(tǒng)性血管內皮瘤病'等。目前觀點認為，該腫瘤細胞來源于淋巴組織，故更名為血管內淋巴瘤。

淋巴瘤細胞的血管內生長方式可能與歸巢受體抗原的改變有關，阻礙了淋巴瘤細胞穿越血管壁進入間質。

病變最常見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)及皮膚（皮膚斑塊或結節(jié)），亦可累及其他任何器官如腎、心、肝、胃腸道、肺、泌尿生殖道等，淋巴結受累少見。由于病人無淋巴結腫大，許多病例初期也無明顯外周血異常，骨髓檢查也多無異常，因此早期診斷非常困難，多為死后尸檢確診。

IVLBCL的組織病理特點為受侵犯組織中小血管及毛細血管內腫瘤細胞充塞聚集，部分病例可見纖維素性血栓，腫瘤細胞核大，胞漿豐富，空泡狀核，核仁明顯、核分裂象常見。瘤細胞可以累及骨髓、肝臟和脾臟等，腦脊液和血液中極少查見腫瘤細胞。免疫組化檢測瘤細胞表達CD19、CD20、CD79α、CD45、BCL-2 和MUM-1，可以表達BCL-6、CD10，不表達T細胞標志物如CD3等，也不表達CD30及CD56和細胞毒性蛋白，EBV原位雜交常為陰性。

該病多見于老年病人，60歲以上者占80％，男性稍多見。由于疾病可為多系統(tǒng)病變，臨床表現(xiàn)多種多樣，無特異性，可表現(xiàn)為不明原因發(fā)熱、肺動脈高壓、肝脾大、血細胞減少及肺外受累臟器受損等。

可表現(xiàn)為不明原因發(fā)熱、肺動脈高壓、肝脾大、血細胞減少及結外受累臟器受損等。------看來貧血也是診斷線索之一

該病在歐洲國家主要累及皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，尤其局限于皮膚的'皮膚變異型'。

皮損為單發(fā)或多發(fā)、質硬的斑片或斑塊，有時類似脂膜炎或毛細血管擴張性紅斑。

神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括肌力下降、進行性癡呆、記憶喪失、意識障礙、頭痛及偏癱等。

皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：亞洲病例只有少部分有典型的皮膚或中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，多表現(xiàn)為多器官衰竭，肝脾大，常伴有骨髓累及，幾乎所有病例在骨髓或外周血中均可以見到噬血現(xiàn)象，較易出現(xiàn)乳酸脫氫酶升高和播散性血管內凝血。-------哇，果然很符合。

Murase等總結了日本IVLBCL病人臨床病理特點提出了'亞洲變異型'的概念，并制定了相關的診斷標準。包括：1)臨床癥狀及相關實驗室檢查結果：①非骨髓性血細胞減少，常累及紅系和巨核系，以紅細胞計數(shù)(<3.5×1012／L)或血紅蛋白定量(<11g/d1)或血小板計數(shù)(<100×109／L)為標準；②肝脾腫大而無淋巴結腫大或實性腫塊形成。2)組織學標準(3條都必須具備)：①在骨髓或外周血涂片中發(fā)現(xiàn)輕到中度噬血現(xiàn)象；②免疫組化證實腫瘤細胞為B細胞分化；③腫瘤細胞局限在毛細血管、小血管內或血竇內。

該病對肺的累及多見（大約有60%），然而，原發(fā)的肺IVLBCL很罕見。臨床癥狀表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽等，無特異性，肺功能檢查主要為彌散功能障礙，常伴有血清乳酸脫氫酶升高。胸部CT顯示雙肺多發(fā)索條、和(或)多發(fā)結節(jié)影，可見胸膜下楔形影，常伴有肺支氣管血管束增粗，多不伴有縱隔淋巴結腫大。經(jīng)支氣管肺活檢可以明確診斷。原發(fā)肺IVLBCL的 PET/CT典型影像表現(xiàn)：PET代謝與CT表現(xiàn)不匹配，即18F-FDG PET呈彌漫代謝增高，CT圖像可無異常發(fā)現(xiàn)，或部分有磨玻璃樣改變。

此類腫瘤為高度侵襲性，具有全身性擴散的特點，對化療不敏感，預后較差，對于本病應強調早期診斷、早期治療。IVLBCL病人預后與LDH升高、淋巴結外侵犯病灶以及年齡、臨床分期、近期療效有關。皮膚變異型病人預后較好，中位生存期為13個月，而亞洲變異型病人常因骨髓及肝脾受累而預后很差。Murase等研究顯示CD5陽性的IVLBCL更具有侵犯骨髓和外周血的傾向。對于IVLBCL病人目前國際上尚無統(tǒng)一的治療方案，臨床上多采用以葸環(huán)類藥物為基礎的高劑量聯(lián)合化療，RCHOP方案為較常用的方案。我國病人癥狀更接近于日本病人，但是明顯不同于歐洲病例組。對于首發(fā)癥狀不明顯，特別是病人出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、氣喘同時(或)伴有神經(jīng)或皮膚表現(xiàn)者，LDH升高，要高度懷疑本病。

FDG PET對淋巴瘤診斷已有較多的研究，其判斷淋巴瘤病灶陽性常以SUVmax>2.5作為標準。病理類型不同，其SUVmax不同，經(jīng)典型HL、彌漫大B細胞淋巴瘤和NK/T細胞淋巴瘤較高，而MALT淋巴瘤較低。分析原因可能為MALT為惰性淋巴瘤，惡性程度低，而經(jīng)典型HL、彌漫大B細胞淋巴瘤和NK/T細胞淋巴瘤惡性程度高，提示SUVmax可以對該病的病理分型提供依據(jù)。

下面是文獻中的一些影像圖片：可以表現(xiàn)為磨玻璃影、反暈征（黃勇老師提供）