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作者：云南省一院 孫丹雄 來源：小小醫(yī)生之有趣的醫(yī)學(xué) 五百里滇池，滾滾波濤，水長(zhǎng)長(zhǎng)！ 血管炎，雖然是少見病，但是在基層醫(yī)院偶爾可見。典型的患者并不復(fù)雜，非常有必要知道！ 先上診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.肉芽腫性多血管炎（Granulomatosis Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG），魏格納是希特勒的粉絲，刪除。 1990年ACR（美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院）的GPA分類標(biāo)準(zhǔn) 1．鼻或口腔炎癥：痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物 2．胸片異常：胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤(rùn)病灶或空洞 3．尿沉渣異常：鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型 4．病理性肉芽腫性炎性改變：動(dòng)脈壁或動(dòng)脈周圍，或血管外區(qū)有肉芽腫性符合2條或2條以上時(shí)可診斷為GPA。 2.嗜酸性肉芽腫性多血管炎：EGPA 教材 3.顯微鏡下多血管炎：MPA 教材 三種血管炎怎么區(qū)分？ 病例一 老年男性，發(fā)熱1月！ 體溫最高40度，伴寒戰(zhàn)，咳嗽，咳痰，活動(dòng)后氣促，夜間不能平臥，先后給予多種抗生素治療，無效，抗生素甚至升級(jí)至萬古霉素。 備注：以下單位，默認(rèn)為常用單位，沒有火星人單位。 血常規(guī)：白細(xì)胞稍高，血紅蛋白98，血小板356 。 尿常規(guī)：紅細(xì)胞+，尿蛋白+。 生化：白蛋白27，尿素氮12，肌酐213 。 CT如下 抗生素治療6天后 診斷明確，治療5天后 心臟層面 抗生素治療6天后
診斷明確，治療后5天
膈肌層面
抗生素治療后
診斷明確后治療
病例特點(diǎn)： 1.高熱，抗感染無效。 2.貧血，腎功能異常，尿蛋白+，多系統(tǒng)損害。 3.肺部多發(fā)結(jié)節(jié)。 嚴(yán)重感染，會(huì)貧血！ 嚴(yán)重感染，也會(huì)損害腎臟！ 但是，肺部結(jié)節(jié)，多系統(tǒng)損害，特別是腎功能異常，高度警惕血管炎。 上呼吸道，肺，腎臟共同受累，是肉芽腫性多血管炎的臨床特征，是診斷肉芽腫性多血管炎的重要線索。 鑒別： 1.細(xì)菌性肺炎？高級(jí)抗生素?zé)o效，不支持！CT提示多發(fā)結(jié)節(jié)，磨玻璃，也不像一般的肺炎！ 2.病毒性肺炎？發(fā)熱1月，入院后居然還有40度，要是病毒，一般的結(jié)局是“要么活過來，要么已經(jīng)離開人世，要么已用呼吸機(jī)了”。病人既沒有活過來，也沒有離開人世，更沒有用呼吸機(jī)，不支持！ 3.淋巴瘤？有可能，但是肺淋巴瘤一般都是：影像學(xué)表現(xiàn)為大葉性肺炎，但癥狀輕微；或者多發(fā)團(tuán)塊，癥狀不重。表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)和磨玻璃的淋巴瘤很少見。 查ANCA陽性。 甲強(qiáng)龍80mg bid，復(fù)查病灶吸收，癥狀好轉(zhuǎn)。 ANCA陰性者，診斷就很困難，需要病理檢查。 病例二 師妹讓我會(huì)診（免費(fèi)的那種）的病例，雖然沒有治療后的資料，但是，作為臨床思維，是一樣的！ 中年男性，低熱、咳嗽、氣促3月。 查體：手足見皰疹。 血常規(guī)：血紅蛋白109，嗜酸細(xì)胞33.4%。 尿常規(guī)：蛋白質(zhì)+。
病毒性肺炎？ 雙肺多發(fā)磨玻璃，發(fā)熱，病毒性肺炎首先考慮，但是，已經(jīng)發(fā)熱三個(gè)月，一般的病毒性肺炎，病人早就駕鶴歸西了！ 肺孢子菌肺炎？ 雙肺多發(fā)磨玻璃，發(fā)熱，要考慮。查HIV陰性，可能性不大。 間質(zhì)性肺炎？ 雙肺多發(fā)磨玻璃，要考慮。ANA譜陰性，可排除常見的繼發(fā)性間質(zhì)性肺炎。 淋巴瘤？ 磨玻璃肺淋巴瘤很少見，站一邊去！ 寄生蟲？ 磨玻璃+嗜酸細(xì)胞明顯升高，要考慮。沒有接觸史，沒有接觸屎 患者發(fā)熱，氣促，肺部陰影：呼吸系統(tǒng)受累！ 尿蛋白陽性：腎臟受累！ 皮疹：皮膚受累！ 嗜酸細(xì)胞明顯升高，提示嗜酸性肺病。 多系統(tǒng)受累，抗感染無效，考慮血管炎！
附： 1.血管炎會(huì)損害皮膚！ 2.血管炎活動(dòng)期，CRP幾乎都會(huì)升高，CRP正常一般可初步排除活動(dòng)性血管炎。 肺血管炎CT
結(jié)語 上呼吸道，肺，腎臟共同受累，是肉芽腫性多血管炎的臨床特征，是診斷肉芽腫性多血管炎的重要線索。 視頻 金庸武俠十大掌法排名，降龍十八掌排第一可以嗎 倚天屠龍記高手排名 生活大爆炸，要?jiǎng)〗K了！ 《生活大爆炸》殺青 陪伴了我們12年的美劇也要劇終了
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