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IgG4-SC 是以膽管壁 IgG4 陽性漿細(xì)胞浸潤和明顯纖維化為特征的一種硬化性膽管炎，其中約 90% 的患者同時(shí)合并 I 型 AIP。 IgG4-SC 多累及大膽管，臨床主要表現(xiàn)為梗阻性黃疽，膽管造影可見局灶性或多發(fā)性膽管狹窄，與原發(fā)性硬化性膽管炎（primarysclerosingcholangitis，PSC）、壺腹周圍癌或膽管癌相似。 IgG4-RD 累及肝臟所導(dǎo)致的非膽管病變，統(tǒng)稱為 IgG4 相關(guān)肝病。主要表現(xiàn)為炎性腫塊或匯管區(qū)炎癥，前者以淋巴漿細(xì)胞型炎性假瘤為主，幾乎均伴有硬化性膽管炎，需與其他肝臟良惡性腫瘤相鑒別 ,后者與自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）的臨床及病理表現(xiàn)均相似。
感謝 溫州醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 陳旺強(qiáng) 主持讀片 |
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