2017年5月11日，陳衛(wèi)霞教授在放射科會議室作“IgG4相關疾病的影像診斷”專題講座，本科室全體醫(yī)生參加了此次深度業(yè)務學習。

       陳衛(wèi)霞教授分別從疾病概述及受累系統(tǒng)的臨床、病理和影像學改變對IgG4相關疾?。↖gG4-related disease，IgG4-RD）進行了詳細深入的講解。

一、疾病概述：

       2003年由日本學者Kamisawa等首次提出，臨床主要表現(xiàn)為多器官受累，大體特征為彌漫性或局限性炎性腫塊，以纖維化和大量淋巴漿細胞浸潤為主，漿細胞為IgG4陽性，血清IgG4升高，對糖皮質激素治療敏感，停藥后多數(shù)易復發(fā)。

二、各受累系統(tǒng)（見圖A-E）：

      IgG4-RD可影響全身多種器官、組織和結構包括：胰腺、膽管、腹膜后、涎腺、眼眶、腎、肺、淋巴結、腦膜、主動脈、乳腺、前列腺、甲狀腺、心包、皮膚等，可導致IgG4相關自身免疫性胰腺炎（特征性改變?yōu)橐认購浡栽龃蟪逝D腸狀、小葉結構消失，不均勻強化，胰腺表面稍低密度假包膜，延遲強化；局限性病變患者主胰管節(jié)段性狹窄）、IgG4相關硬化性膽管炎（范圍長、連續(xù)性膽管狹窄）、IgG4相關腹膜后纖維化、IgG4相關腎損傷、IgG4相關眼病、IgG4相關等。

圖A IgG4相關自身免疫性胰腺炎

圖B IgG4相關自身免疫性胰腺炎

圖C IgG4相關硬化性膽管炎

圖D IgG4相關眼病

圖E IgG4相關膽管炎、腎病

       最后陳衛(wèi)霞教授總結道：IgG4-RD是近年來新認識的一種由免疫介導的慢性炎癥伴纖維化，主要特點是多器官、系統(tǒng)受累，初次就診科室可覆蓋內科、外科、口腔科及眼科等，易誤診和漏診，影像檢查顯示多器官受累有重要診斷價值，尤其對自身免疫性胰腺炎，但對大多數(shù)器官，影像表現(xiàn)往往缺乏特征性，主要依靠活檢病理確診，日常診斷工作中要注意與惡性腫瘤（如胰腺癌、淋巴瘤）、伴多發(fā)脈管炎的肉芽腫病或嗜酸細胞肉芽腫、結節(jié)病、多中心Castleman's病等相鑒別。