一問：什么叫煙霧??？

回答：煙霧病最初是在日本被發(fā)現(xiàn)，由于擴(kuò)張的腦血管在血管造影時(shí)的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，日語稱為moyamoya，因此被形象地稱作“煙霧病”，也為moyamoya病。

煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始段慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病，因其腦血管造影特點(diǎn)顯示新生顱底血管如煙霧狀，故得名為煙霧病。通俗點(diǎn)說就是由于大腦主要的供血血管堵塞了，大腦缺血或出血而引起一系列癥狀，這種病就叫煙霧病。該病在日本、朝鮮、韓國、中國多發(fā)，發(fā)病率約1‰，其中缺血性煙霧病占80%左右，出血性煙霧病占20%左右。

煙霧病同腦梗塞、腦出血一樣，都屬于腦血管病的一種，并不是什么怪病。煙霧病是腦血管堵塞疾病。當(dāng)大腦里的大血管主干道堵住時(shí)，為了保證大腦血流供應(yīng)，會生出分散的‘支路’小血管來替代擴(kuò)張，這時(shí)給血管打上造影劑顯影時(shí)，就會發(fā)現(xiàn)血管像煙霧一樣彌漫，實(shí)際上，煙霧病是腦血管慢性進(jìn)展性狹窄的一種疾病。

二問：什么原因可引起煙霧??？

回答：煙霧病的病因尚不完全清楚，并且國內(nèi)外專家學(xué)者對此病的觀點(diǎn)也不一致，但目前根據(jù)臨床、病理、免疫及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究可以認(rèn)為本病是一組后天獲得性閉塞性腦血管病。關(guān)于煙霧病產(chǎn)生的原因，目前尚未有明確的結(jié)論，只是找到了一些可能相關(guān)的因素，主要包括遺傳因素，感染、炎癥及免疫反應(yīng)，細(xì)胞因子分泌異常，彈性蛋白堆積四個(gè)方面。目前認(rèn)識到，煙霧病與自身免疫功能異常是明確相關(guān)的。

三問：煙霧病會遺傳么？什么人容易得這種??？

研究發(fā)現(xiàn)煙霧病有家族發(fā)生的傾向，也發(fā)現(xiàn)了很多的煙霧病家族。所以煙霧病的患者的家屬也要進(jìn)行檢查，排除一下無癥狀型煙霧病。發(fā)病具有較強(qiáng)的地域性，尤其是日本，朝鮮、韓國、中國也屬高發(fā)區(qū)，男性發(fā)病率略多于女性，比例大致為1.2—1.5比1，成人發(fā)病率高于兒童。有些地區(qū)是煙霧病的高發(fā)地區(qū)，如山東、河北、黑龍江的一些地區(qū)。特別是某些村落集中有很多患者，這可能與環(huán)境有關(guān)。

四問：煙霧病有什么表現(xiàn)和癥狀？

回答：一般來說，兒童或成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、癲癇、肢體無力、麻木，失語，癲癇，視物模糊，一過性黑朦等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進(jìn)一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。有些人表現(xiàn)為頭痛或頭暈，整天的頭暈讓人處于一種流動(dòng)狀態(tài)，很多事情在腦海中的印象漸行漸遠(yuǎn)，想忘記的、不想忘記的都在流失（整天混沌）。煙霧病的頭痛表現(xiàn)為整個(gè)頭部的疼痛，同時(shí)根據(jù)腦部缺血部位的不同略有不同。

煙霧病分為兩種類型，缺血性煙霧病和出血性煙霧病。輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗死或腦出血起病，導(dǎo)致患者偏癱、失語，昏迷甚至危及生命。

缺血性煙霧病---發(fā)生腦梗死后就會有偏癱、說話說不清楚或是不能說話，也有的出現(xiàn)視力減退，看不清東西，或是視野缺損。還有其他比較少見的癥狀，如不能伸舌頭、吞咽困難等。嚴(yán)重的就會發(fā)生意識障礙，昏迷不醒。

出血型的煙霧病---平常像正常人一樣，一旦發(fā)病，會突發(fā)劇烈頭痛，隨后惡心、嘔吐，很快就會昏迷。到醫(yī)院一查是腦出血，再進(jìn)一步檢查是由于煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重，嚴(yán)重的一直處在昏迷狀態(tài)，即使經(jīng)積極治療后患者清醒了也有嚴(yán)重的神經(jīng)肢體功能障礙。

四問：為什么煙霧病同時(shí)會引起腦缺血和腦出血呢？

回答：腦出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、血管畸形、動(dòng)脈瘤破裂出血等等。同樣的，煙霧病也可以引起腦出血，什么原因呢？打個(gè)比方，我們腦子好比地里的莊稼，腦子里面有很多血管，血管里充滿了血液，血液就像灌溉莊稼的水。如果血管堵塞了，莊稼就會缺水，腦子就會缺血，莊稼逐漸枯萎發(fā)黃（腦缺血），如果不及時(shí)解決莊稼缺水問題，會導(dǎo)致莊稼慢慢枯死（腦梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的原因。如果我們不想法盡快解決莊稼缺水，腦子缺血的問題，時(shí)間長了，莊稼就會旱死，腦子就會發(fā)生腦梗死。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會自動(dòng)生成一些“煙霧狀血管”（代償性血管增生）。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)），又可引起腦出血（澇災(zāi)）。 煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對于不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的。

五問：如何診斷煙霧??？

回答：從臨床癥狀上講，如果兒童或成年人不明原因出現(xiàn)面部或肢體麻木無力、失語或吐詞不清、視物模糊或一過性黑朦、癲癇等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進(jìn)一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。

從影像檢查上講，如果顱腦CT和MRI影像診斷有腦缺血或腦出血情況，就要進(jìn)一步行顱腦CTA或MRA檢查，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成，可以初步診斷為煙霧病。如要確診則要行全腦血管造影DSA檢查，腦血管造影是煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。兒童可不行全腦血管造影DSA檢查，根據(jù)臨床癥狀和顱腦CTA或MRA檢查結(jié)果，即可確診。無創(chuàng)性血管檢查如經(jīng)顱超聲多普勒（TCD）可以用來判斷腦血管形態(tài)和腦血流儲備能力。

從腦血流動(dòng)力學(xué)上講，還需要進(jìn)一步做腦灌注CT、PET等一系列檢查，進(jìn)一步了解患者腦血流和腦代謝情況，評價(jià)患者腦缺血的程度，指導(dǎo)治療。

臨床上，有些兒童或成年人出現(xiàn)了偏癱、肢體無力麻木等癥狀一直查不出原因。就是因?yàn)樯僮隽艘粋€(gè)顱腦核磁共振血管成像MRA，就沒有得到及時(shí)診斷，延誤了治療，導(dǎo)致了嚴(yán)重的殘疾，給家庭和患者造成的嚴(yán)重后果。

六問：煙霧病患者的預(yù)后如何？

不及時(shí)治療危害極大。由于大家缺乏對煙霧病的認(rèn)識，導(dǎo)致絕大多數(shù)煙霧病患者得不到及時(shí)的診斷治療。煙霧病若不及時(shí)治療，約1/4的兒童患者會出現(xiàn)智力或運(yùn)動(dòng)功能障礙，65%—82%的成年患者在5年內(nèi)會多次發(fā)生腦缺血或腦出血，而且危害會越來越大。所以，及早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療十分重要。

本病的預(yù)后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡、原發(fā)病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關(guān)。治療方法是否及時(shí)恰當(dāng)，亦對預(yù)后有一定影響。一般認(rèn)為其預(yù)后較好，死亡率較低，后遺癥少。小兒死亡率為1.5%，成人為7.5%。30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內(nèi)出血者死亡率高，若昏迷期較快度過，多數(shù)不留后遺癥。從放射學(xué)觀點(diǎn)來看，其自然病程多在一至數(shù)年，一旦腦底動(dòng)脈環(huán)完全閉塞，當(dāng)側(cè)支循環(huán)已建立后，病變就停止發(fā)展，因此，總的來說，其預(yù)后尚屬樂觀。

七問：煙霧病患者一般什么時(shí)間接受手術(shù)比較合適呢？

回答：煙霧病手術(shù)時(shí)機(jī)選擇上是很有講究的，只有在病情穩(wěn)定期手術(shù)才能達(dá)到最好的效果。出血性煙霧病患者，常表現(xiàn)為腦室內(nèi)鑄型出血，此時(shí)的手術(shù)主要為腦室內(nèi)血液的引流，不適合此時(shí)進(jìn)行顱內(nèi)外血運(yùn)重建術(shù)。對于出血型患者，顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)一般選擇在腦出血3個(gè)月后進(jìn)行。對于缺血型，常為腦梗塞癥狀，血管搭橋一般要在梗塞后1個(gè)月以后才能進(jìn)行；對于急性大面積腦梗死患者，可以在急癥去骨瓣減壓的過程中予以行硬膜翻轉(zhuǎn)顳肌貼敷術(shù)，所以手術(shù)時(shí)機(jī)要根據(jù)具體的臨床情況和患者的癥狀進(jìn)行慎重選擇，采取相應(yīng)手術(shù)方式。

煙霧病一般都表現(xiàn)為雙側(cè)，雙側(cè)的手術(shù)治療才能有效地阻止患者病情進(jìn)一步發(fā)展，降低患者再次出現(xiàn)腦梗死和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。否則只做單側(cè)，不做對側(cè)，那最多算是治好了一半。

八問：煙霧病患者應(yīng)該注意哪些事項(xiàng)？

　　回答：煙霧病早期確診進(jìn)行外科手術(shù)干預(yù)是最主要的治療方式。另外，煙霧病病人在日常生活中要避免過度換氣的行為，可以通過二氧化碳口罩、或者牛皮紙袋等來避免。就是病人將呼出的二氧化碳再吸回來，這樣身體內(nèi)的化學(xué)感受器感覺到體內(nèi)二氧化碳濃度升高，會協(xié)調(diào)大腦血管擴(kuò)張，可以提供更多的氧。而過度換氣造成體內(nèi)二氧化碳濃度低，大腦認(rèn)為不缺氧，會讓血管收縮，這對本來供血量不足的大腦是非常危險(xiǎn)的。避免過度換氣和卒中后病人進(jìn)高壓氧艙吸氧是不矛盾的，卒中病人進(jìn)高壓氧艙吸氧是通過氧濃度的提升來減少缺血神經(jīng)元的損害，但要注意吸氧同時(shí)保證二氧化碳的平衡。另外，病人一定要避免去高危地區(qū)或從事高危行動(dòng)，如攀高、游泳等運(yùn)動(dòng)，因?yàn)槿税l(fā)生一過性肢體無力，如果在攀高、游泳、開車中就是非常危險(xiǎn)的。另外病人維持健康的生活方式很重要。

九問：煙霧病可以治療嗎？怎么治療？

回答：前幾年，患者一旦被診斷為煙霧病，患者就像被判了死刑，患者及家屬感到非?？謶?，束手無策。許多醫(yī)生也認(rèn)為該病為先天異常，內(nèi)科保守治療效果差，外科也沒有根治的辦法，是不治之癥。近幾年，隨著社會的進(jìn)步和醫(yī)學(xué)的發(fā)展，煙霧病不再是不治之癥，目前應(yīng)用外科手術(shù)治療煙霧病，收到較好療效。外科手術(shù)主要包括直接血運(yùn)重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)）和間接血運(yùn)重建術(shù)（腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融通術(shù)（EDAS）、多點(diǎn)鉆孔術(shù)、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等）及綜合治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法，是當(dāng)今世界最先進(jìn)的治療方案。血管重建類似于'南水北調(diào)'工程。直接血運(yùn)重建手術(shù)，我們簡稱為血管搭橋，就是把顱外的顳淺動(dòng)脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像莊稼地里管道堵塞，莊稼無法灌溉，為緩解旱情，找來其他地方的水灌溉一個(gè)道理。搭橋可以直接改善腦供血。間接血運(yùn)重建手術(shù)是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內(nèi)的腦子表面，腦子會從這些組織上自動(dòng)吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。通過顱外血運(yùn)重建到顱內(nèi)，以緩解腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，腦子的血供改善以后，對于煙霧狀血管的需求會逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)，改善患者的預(yù)后。

另外應(yīng)用遠(yuǎn)程預(yù)缺血訓(xùn)練方法，或促進(jìn)血液側(cè)枝循環(huán)代償和血管新生的藥物的藥物也有治療價(jià)值。

撥開“煙霧”，見到彩虹。

煙霧病并不是一種怪病，也并非罕見，在近些年來在腦卒中病因方面占據(jù)越來越重要的位置。但臨床上因?qū)Ρ静〉恼J(rèn)識不足，容易被誤診漏診。通過早期癥狀的甄別，及時(shí)進(jìn)行CTA或MRA、DSA檢查常常能得到確診，之后進(jìn)行早期手術(shù)干預(yù)，常能取得良好的預(yù)后。