一名 64 歲右利手男性，出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、視覺(jué)改變和全身無(wú)力。2 個(gè)月前，患者自覺(jué)視野內(nèi)閃光感；2 周前開(kāi)車時(shí)，間歇出現(xiàn)復(fù)視和視覺(jué)障礙，常錯(cuò)失轉(zhuǎn)彎；這兩周來(lái)，患者開(kāi)始行走困難、不穩(wěn)，自感肢體沉重?；颊呔?xì)運(yùn)動(dòng)受損（求診前 1 周，信封上貼郵票困難），不會(huì)做簡(jiǎn)單算術(shù)和理財(cái)，也不能使用電視遙控器。

上個(gè)月開(kāi)始，患者活動(dòng)時(shí)呼吸短促，因患有 COPD，患者長(zhǎng)期咳嗽，但無(wú)咯血或哮喘；清晨開(kāi)始頻繁頭痛，表現(xiàn)為彌漫性全頭搏動(dòng)性疼痛，服用非處方鎮(zhèn)痛藥后可即刻緩解。家人指出患者性格改變，易生氣。

一、患者資料

既往史： COPD、 高脂血癥、阻塞性睡眠呼吸暫停、 白內(nèi)障、 空腹血糖受損

藥物史：乙酰水楊酸，81mg/ 天 阿伐他汀，80mg/ 天茶堿，200mg/ 天 噻托溴銨吸入，18μg/ 天

氟替卡松吸入，500μg/ 天；沙美特羅吸入，50mg/ 天

家族史 ： 無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)疾病和癌癥的家族史。

過(guò)敏史：  無(wú)

個(gè)人史： 吸煙，60 包 / 年，但 3 年前已戒煙，少量飲酒，不吸毒，無(wú)州外旅游史，曾為地下管道鋪設(shè)工，已退休，配偶固定，1 年前 HIV 測(cè)試陰性。

二、體格檢查
見(jiàn)圖 1

圖 1：患者的體格檢查

三、神經(jīng)系統(tǒng)檢查

精神狀態(tài)

覺(jué)醒：患者神清，合作；反應(yīng)無(wú)遲鈍

定向：可定位人物、地點(diǎn)和時(shí)間

注意力： 可按正序拼出單詞“world”，倒序錯(cuò)誤，如“dloror” ；不能按序報(bào)出周一至周日，如“周日、周六、周二、周一”

語(yǔ)言：無(wú)錯(cuò)語(yǔ)，但偶爾發(fā)音含混伴口吃；音量和語(yǔ)調(diào)正常；給予一步和兩步指令，左右側(cè)無(wú)混淆

感情和情緒：患者愉悅，無(wú)躁動(dòng)或激惹

思維過(guò)程：具有目的性和連貫性；抽象思維完整

顱神經(jīng)

顱神經(jīng) I：嗅覺(jué)完整，患者可辨認(rèn)出干燥咖啡粉的氣味

 顱神經(jīng) II：瞳孔等大等圓，直徑 3mm；左側(cè)同向性偏盲；圖片測(cè)試中，患者關(guān)注圖片右半側(cè)而忽略左側(cè)；視野檢查結(jié)果相同

顱神經(jīng) III、IV 和 VI：眼外肌運(yùn)動(dòng)完整；無(wú)復(fù)視；主動(dòng)或引導(dǎo)下，均不能視左；無(wú)眼球震顫或上瞼下垂

顱神經(jīng) V：V1、V2 和 V3 分支的輕觸覺(jué)完整

顱神經(jīng) VII：鼻唇溝對(duì)稱，無(wú)變淺；微笑、鼓腮、眼瞼閉合、皺眉均完整、對(duì)稱

顱神經(jīng) VIII：雙耳均可聽(tīng)見(jiàn)指摩擦音，左耳聽(tīng)音稍較右耳響

顱神經(jīng) IX 和 X：?jiǎn)卧~“Episcopalian”發(fā)音困難

顱神經(jīng) XI：聳肩和轉(zhuǎn)頭運(yùn)動(dòng)幅度大、對(duì)稱

運(yùn)動(dòng)功能

運(yùn)動(dòng)功能：上、下肢肌肉圍度增大，肌張力正常；無(wú)震顫或運(yùn)動(dòng)徐緩；手指敲叩和上肢環(huán)繞運(yùn)動(dòng)對(duì)稱

肌力：采用 Medical Research Council Six Point Grading System（0 級(jí)：無(wú)可見(jiàn)肌肉運(yùn)動(dòng)；5 級(jí)：）評(píng)價(jià)肌力， 所有肌群肌力正常

感覺(jué)功能

輕觸覺(jué)：完整；

雙側(cè)同時(shí)刺激（同時(shí)對(duì)身體左右側(cè)施加成對(duì)感覺(jué)刺激，如輕觸覺(jué)）：無(wú)減退，但患者錯(cuò)將左腿當(dāng)成左手，刺激右手時(shí)他說(shuō)成是右腿

皮膚書寫覺(jué)：身體左側(cè)重度受損，右側(cè)復(fù)雜結(jié)構(gòu)辨認(rèn)受損

 實(shí)體辨別覺(jué)（無(wú)視覺(jué)和聽(tīng)覺(jué)信息時(shí)，通過(guò)觸摸辨別手上的實(shí)體物件）：可辨認(rèn)筆和梳子

 Romeberg 測(cè)試：陽(yáng)性，患者身體左右搖晃

反射

上肢：雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌、肱橈肌反射正常

下肢：雙側(cè)股四頭肌反射減退；腓腸肌反射缺如；Babinski 反射，右足減退，左足亢進(jìn)

協(xié)調(diào)性

指 - 鼻 - 指試驗(yàn)：接近指尖或鼻尖的動(dòng)作末端，輕度震顫；雙指均超過(guò)目標(biāo)（辨距不良），右指較左指嚴(yán)重

鏡像運(yùn)動(dòng)：能夠模仿安裝燈泡，雙側(cè)動(dòng)作的節(jié)律完整

指 - 鼻試驗(yàn)：睜眼或閉眼時(shí)，雙側(cè)指鼻均不準(zhǔn)：右手指鼻時(shí)患者觸到眼部，隨后更正；左手指鼻時(shí)，患者觸到臉頰，無(wú)更正；動(dòng)作末端輕度震顫

快速輪替運(yùn)動(dòng)：輪替運(yùn)動(dòng)障礙，如不能快速做前臂的旋前和旋后

步態(tài)

兩腿分開(kāi)支持面變寬，步態(tài)不穩(wěn)；無(wú)輔助下，不能走直線

小結(jié)

精神狀態(tài)：注意力受損，如不能按序報(bào)出周一至周日，倒序拼寫錯(cuò)誤

顱神經(jīng)：同向偏盲，水平凝視受損，言語(yǔ)模糊，發(fā)音不清

運(yùn)動(dòng)功能：上下肢肌力和肌張力正常

感覺(jué)功能：雙側(cè)同時(shí)刺激試驗(yàn)有改變，皮膚書寫覺(jué)減退，Romberg 測(cè)試搖晃

反射：下肢反射減退，左足 Babinski 反射陽(yáng)性

協(xié)調(diào)性：指 - 鼻 - 指試驗(yàn)和指鼻試驗(yàn)反應(yīng)有改變，快速輪替運(yùn)動(dòng)障礙

 步態(tài)：步基寬，步態(tài)不穩(wěn)

問(wèn)題 1

臨床上發(fā)現(xiàn)患者左側(cè)同向偏盲（如圖 2），則提示下列何種結(jié)構(gòu)受損：

圖 2. 左側(cè)同向偏盲

A. 左側(cè)視神經(jīng)     B.  右側(cè)視神經(jīng)     C. 視交叉     D. 左側(cè)額葉     E. 右側(cè)額葉     F. 左側(cè)枕葉      G. 右側(cè)枕葉

答案：G

同向偏盲（homonymous hemianopia）

同向偏盲指患者雙眼的左側(cè)或右側(cè)視野缺損。完全性同向偏盲以垂直視中線為界，涉及整個(gè)半側(cè)視野，但可能存在黃斑回避（macular sparing）。

視覺(jué)通路

視覺(jué)缺損的評(píng)估與神經(jīng)結(jié)構(gòu)異常有關(guān)，第一步應(yīng)對(duì)視覺(jué)通路進(jìn)行定位。視覺(jué)通路（如圖 3）始于雙眼的視交叉前部（視網(wǎng)膜和視神經(jīng)），在視交叉處匯合后分叉至腦的兩側(cè)，形成視交叉后部（視束，外側(cè)，外側(cè)膝狀體，視放射和紋狀皮層）。

圖 3. 視覺(jué)通路。左圖：Optic nerve：視神經(jīng)；optic chiasm：視交叉；lateral geniculate body of thalamus：丘腦外側(cè)膝狀體；Optic radiation：視放射；occipital visual cortex：枕葉視覺(jué)皮質(zhì)；右圖：left eye：左眼；right eye：右眼；normal visual field：正常視野；lost visual field：視野缺損。

視交叉前部和視交叉受損

單眼視野缺損常提示視交叉前部受損（如圖 4 和圖 5）。

圖 4. 視神經(jīng)的結(jié)構(gòu)損害引起損害單側(cè)的視野喪失，左側(cè)視神經(jīng)損害致左側(cè)視野缺如。

圖 5. 右側(cè)視神經(jīng)損害致右側(cè)視野缺如。

視交叉受損常引起雙眼顳側(cè)視野喪失（如圖 6）。

圖 6. 視交叉的結(jié)構(gòu)損害引起雙眼顳側(cè)視野的偏盲。

視交叉后部受損

視敏度（visual acuity）正常的同向偏盲，是單側(cè)視交叉后部損害的標(biāo)志。腦結(jié)構(gòu)損害引起的同向偏盲，損害部位可能位于視束（圖 7 和圖 8）、外側(cè)膝狀體、視放射（圖 9~ 圖 12）或枕葉的視覺(jué)皮質(zhì)。引起同向偏盲的腦損害通常不影響視敏度。

圖 7. 典型的視束結(jié)構(gòu)損害引起非對(duì)稱性同向偏盲，視野缺損的大小、形狀和深度不對(duì)稱。左側(cè)視束損害引起雙眼右側(cè)同向偏盲。

圖 8. 右側(cè)視束損害引起雙眼左側(cè)同向偏盲

圖 9. 左側(cè)視放射下部（左側(cè) Meyer’s 環(huán)）損害引起的雙眼右上視野的缺如

圖 10. 右側(cè)視放射下部（右側(cè) Meyer’s 環(huán)）損害引起的雙眼左上視野的缺如。

圖 11. 枕葉上部的結(jié)構(gòu)損害引起對(duì)外側(cè)下方視野的同向偏盲。左側(cè)視放射上部損害引起的雙眼右下視野的缺如。

圖 12. 右側(cè)視放射上部損害引起的雙眼左下視野的缺如。

枕葉視皮質(zhì)的單側(cè)損害（圖 13 和圖 14）將引起對(duì)側(cè)視野偏盲。因此，該患者的完全性左側(cè)同向偏盲最可能是由右側(cè)枕葉皮質(zhì)疾病所致。

圖 13. 枕葉視覺(jué)皮質(zhì)的結(jié)構(gòu)損害引起對(duì)側(cè)同向偏盲。左側(cè)枕葉視覺(jué)皮質(zhì)損害引起雙眼右側(cè)同向偏盲。

圖 14. 右側(cè)枕葉視覺(jué)皮質(zhì)損害引起雙眼左側(cè)同向偏盲。

額葉損害與視野缺損無(wú)關(guān)，當(dāng)單側(cè)額葉結(jié)構(gòu)異常通過(guò)影響視神經(jīng)而影響視野時(shí)，最可能的改變是單眼視覺(jué)受限。

問(wèn)題 2

神經(jīng)系統(tǒng)檢查結(jié)果顯示，隨意性水平凝視異常，皮膚書寫覺(jué)和快速輪轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)喪失；這些特異性結(jié)果提示以下哪三項(xiàng)腦結(jié)構(gòu)的損害？

 A. 杏仁核     B. 小腦     C. 額葉     D. 海馬     E. 頂葉     F. 顳葉

答案：BCE

水平凝視

隨意水平凝視涉及的神經(jīng)通路較為復(fù)雜，始于額葉的前運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)，通過(guò)橋腦的展神經(jīng)核、中腦的動(dòng)眼神經(jīng)核、動(dòng)眼神經(jīng)（顱神經(jīng) III），終于眼外直肌的支配。

皮膚書寫覺(jué)喪失

頂葉損害是最為常見(jiàn)的原因。原發(fā)性周圍神經(jīng)感覺(jué)改變的患者，盡管沒(méi)有腦損害，但因周圍感覺(jué)異常，也會(huì)有皮膚書寫覺(jué)的喪失。

快速輪替運(yùn)動(dòng)障礙和協(xié)調(diào)性的改變

該患者神經(jīng)功能檢查的結(jié)果與協(xié)調(diào)性的改變有關(guān)?；颊邊f(xié)調(diào)性的評(píng)估是神經(jīng)功能檢查的重要部分。涉及協(xié)調(diào)性的過(guò)程有賴于小腦功能的完整。體格檢查中步態(tài)、言語(yǔ)的異常以及隨意運(yùn)動(dòng)缺乏協(xié)調(diào)性，均提示小腦功能的異常。