| 【病歷摘要】 患者男性,38歲,因“腹痛腹瀉15年,腸膀胱瘺術(shù)后3年,再發(fā)糞尿1個月”于2009年3月22日入院?!?/p> 患者于1993年起無明顯誘因間斷出現(xiàn)上腹部悶痛,每次持續(xù)10~20分鐘,多在進食后出現(xiàn),伴大便次數(shù)增多,2次/天,黃色不成形糊便,無黏液膿血,有時排便后腹痛緩解,每年發(fā)作數(shù)次,無發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、皮疹等,未接受診治?!?/p> 2004年起,患者腹痛發(fā)作頻繁,每2~3個月發(fā)作1次,大便仍為不成形糊便,次數(shù)不詳。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查尿淀粉酶“明顯升高”,被診斷為“胰腺炎”,接受禁食、補液、抗炎、腸外營養(yǎng)等對癥治療10~15天后,可完全緩解?;颊叽撕竺堪肽暌颉耙认傺住弊≡?次,禁食補液后均可好轉(zhuǎn)。曾查腹部B超、血脂,結(jié)果正常。2006年2月因“胰腺炎原因不明”在外院接受經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP),示“奧狄括約肌狹窄”,接受“十二指腸乳頭切開術(shù)(EST)”。術(shù)后癥狀緩解不明顯?!?/p> 腹痛原因是什么?胰腺炎、奧狄括約肌狹窄診斷成立嗎? 患者臨床表現(xiàn)為反復(fù)腹痛、腹瀉,與進食相關(guān),有加重趨勢。引起慢性腹痛、腹瀉的消化系統(tǒng)常見疾病包括:腸道感染性疾病(結(jié)核、菌痢等)、腸道非感染性疾?。ㄑ仔阅c病、吸收不良綜合征等)、消化道腫瘤、胰腺疾?。砸认傺住⒁认侔?、胰腺纖維化)、肝膽疾?。ǜ斡不⒙阅懩已祝┑??!?/span> 患者在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查尿淀粉酶升高,考慮胰腺炎。但患者無明顯胰腺炎誘因,如膽石癥、大量飲酒、血脂異常等,臨床表現(xiàn)不特異。實驗室檢查中,除尿淀粉酶升高外,無血淀粉酶、血脂肪酶升高,缺乏B超/CT等提示的胰腺腫大、胰腺壞死、胰周滲液等影像學(xué)證據(jù),故胰腺炎診斷不成立。且患者在ERCP+EST治療后癥狀無改善,亦不支持奧狄括約肌狹窄導(dǎo)致反復(fù)腹痛。故須進一步考慮胃腸道疾病導(dǎo)致的慢性腹痛、腹瀉?!?/p> 2006年3月患者開始出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛及右下腹持續(xù)性悶痛,陣發(fā)加重,大便3~4次/天,黃糊便,同時出現(xiàn)發(fā)熱,最高體溫為42℃,伴畏寒、寒戰(zhàn)。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,查血壓50/30 mmHg,抗炎、輸液治療后排出大量黃稀便,尿頻、尿急、尿痛及腹痛緩解,體溫降至正常。但此后尿中出現(xiàn)沉渣及氣尿,晨起明顯?!?/p> 消化系統(tǒng)癥狀+泌尿系統(tǒng)癥狀,一元論還是二元論? 患者出現(xiàn)尿路刺激征,同時腹痛、腹瀉加重,伴發(fā)熱、畏寒寒戰(zhàn),并出現(xiàn)感染性休克。 一元論還是二元論?如果相關(guān),是局部炎癥刺激所致還是病變直接累及泌尿系統(tǒng)所致?可進一步行泌尿系B超,盆腔CT、膀胱鏡、結(jié)腸鏡明確?!?/span> 進一步完善檢查。 B超:膀胱右側(cè)壁不光滑,膀胱右側(cè)不規(guī)則腸管斷面,與膀胱似有粘連。 腹盆腔CT:直腸下段腸管明顯增厚,不規(guī)則腫塊影,管腔狹窄。 結(jié)腸鏡:距肛門6 cm直腸前壁見一結(jié)節(jié)樣改變,中央似有一瘺口,表面黏膜充血較光滑,質(zhì)軟,大小約1.2 cm×1.2 cm。 病理:腸黏膜組織部分呈息肉樣增生,分化成熟,少數(shù)腺體增生,間質(zhì)炎細胞浸潤,可見淋巴濾泡形成?!?/p>   腸道膀胱瘺可能性大,下一步怎么辦?  結(jié)合患者氣尿、尿中沉渣、尿路感染及影像學(xué)和內(nèi)鏡檢查結(jié)果,考慮腸膀胱瘺可能性大。出現(xiàn)膀胱瘺的原因往往是泌尿系統(tǒng)外的疾病,常見原因有:① 原發(fā)于腸道的疾病(憩室炎、腸道腫瘤、克羅恩?。?,② 原發(fā)婦科疾病,③手術(shù)或放化療后,④ 損傷?!?/span> 患者無明確外傷、手術(shù)及化放療史,故考慮原發(fā)腸道疾病所致腸膀胱瘺可能性最大。但腸道膀胱瘺的部位不確定,從超聲結(jié)果看膀胱的瘺口位于膀胱右側(cè)壁,而結(jié)腸鏡顯示形成瘺口的腸管似為直腸,兩者似乎矛盾?!?/p> 在考慮原發(fā)病不清楚,又確實存在腸道膀胱瘺的情況下,患者有剖腹探查指征,以期通過手術(shù)明確診斷,并達到治療目的。 2006年3月行剖腹探查,術(shù)中見小腸系膜上腫物約5 cm×4 cm,與膀胱壁之間有瘺道。小腸系膜周圍炎性粘連、水腫表現(xiàn)。直腸壁腫物約3 cm×3 cm,直腸黏膜息肉樣增生,大小約為0.6 cm,淋巴結(jié)未及腫大。行小腸直腸腸段切除、膀胱部分切除修補術(shù)?!?/p> 術(shù)后病理檢查結(jié)果顯示,小腸壁可見大量淋巴細胞浸潤,漿細胞浸潤,有淋巴濾泡形成,局部見非典型增生的淋巴細胞。膀胱黏膜上皮有非典型增生。直腸病變處可見黏膜缺損及炎性改變。考慮炎性假瘤/假性淋巴瘤。術(shù)后患者腹痛、腹瀉好轉(zhuǎn),無尿頻、尿急、尿痛。 患者診斷明確 是炎性假瘤、假性淋巴瘤 剖腹探查示瘺管位于小腸和膀胱間,而非直腸與膀胱間,行小腸和直腸腸段切除,病理考慮“炎性假瘤/假性淋巴瘤”。 腸道炎性假瘤病因不清楚,是一種非特異性的慢性增殖性病變,可能與感染、外傷、手術(shù)有關(guān),也有研究者認為與免疫反應(yīng)有關(guān),可能是一種自身良性反應(yīng)性增生。病理上可呈不規(guī)則或類圓形,質(zhì)硬,切面呈黃白相間不規(guī)則條索狀,光鏡下可見大量漿細胞、組織細胞、成纖維細胞及梭性細胞不均勻分布,并有大量中性粒細胞浸潤。而假性淋巴瘤又稱反應(yīng)性淋巴樣組織增生,臨床上極為少見,病理上主要由大小比較一致的淋巴細胞構(gòu)成。細胞無異型,未見明顯核分裂,中間有生發(fā)中心,由T、B細胞混合構(gòu)成.提示為多克隆性病變。 根據(jù)手術(shù)及病理考慮患者為炎性假瘤或假性淋巴瘤,手術(shù)治療后病情緩解,該患者的故事結(jié)束了嗎? 術(shù)后8個月患者進食湯圓后出現(xiàn)左下腹陣發(fā)性絞痛,停止排氣排便,無發(fā)熱、惡心、嘔吐,腹平片示“腸梗阻”,予對癥治療后2~3天腹痛緩解,恢復(fù)排氣排便。此后反復(fù)出現(xiàn)腸梗阻,發(fā)作逐漸頻繁,由半年1次到每月1次。腸梗阻間期進流食無腹痛,黃糊便3~6次/天,偶爾為成形細軟便。 腸梗阻的原因又是什么? 術(shù)后患者出現(xiàn)反復(fù)腸梗阻癥狀,并有排便次數(shù)增加,是手術(shù)后腸粘連致腸梗阻還是背后隱藏的基礎(chǔ)病還不清楚?須繼續(xù)觀察及行進一步檢查明確?!?/span> 2010年2月20日患者無明顯誘因再次出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛,無發(fā)熱、腹痛、腹瀉加重等,自服“消炎藥”后癥狀一度好轉(zhuǎn)。2月底尿頻、尿急、尿痛加重,并出現(xiàn)“氣尿”、尿中大量沉渣,進食多時尿頻、尿急加重,尿沉渣增多。予以禁食水、抗感染、留置尿管、膀胱沖洗治療后尿中沉渣減少,尿頻、尿急、尿痛消失。為進一步診治收入我科。 患者的診斷到底是什么? 患者再次出現(xiàn)腸膀胱瘺,病情似乎又回到了以往的狀態(tài),此時要重新梳理患者的整個病程。患者,男性,38歲,最初起病時21歲,慢性病程,進行性加重。表現(xiàn)為慢性腹痛、腹瀉,后出現(xiàn)小腸膀胱瘺,手術(shù)切除病變腸管及膀胱修補后癥狀緩解。但術(shù)后出現(xiàn)反復(fù)腸梗阻,并再發(fā)腸膀胱瘺。結(jié)合上述特點,考慮以下幾點。 1. 炎性腸病 克羅恩病 該病多發(fā)生于年輕人,以腹痛、腹瀉、腸梗阻為主要表現(xiàn),病情遷延、反復(fù),可累及小腸及結(jié)腸,病理提示腸壁全層炎癥,易并發(fā)膿腫、瘺管、消化道穿孔。結(jié)合病史考慮該患者克羅恩病不能除外,需要進一步評估炎性指標(biāo)、免疫指標(biāo)[抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)、人抗釀酒酵母抗體(ASCA)]、腸道膀胱瘺情況(可行直腸造影、結(jié)腸鏡、小腸CT重建等檢查),重新復(fù)習(xí)手術(shù)病理,以明確診斷。 潰瘍性結(jié)腸炎 該病多以腹瀉、膿血便、腹痛和里急后重為主要表現(xiàn),可有腸梗阻,而瘺管少見。多累及直腸和遠端結(jié)腸,累及腸管的黏膜層,病理檢查可見隱窩膿腫。與患者癥狀、內(nèi)鏡、病理檢查結(jié)果不符,潰瘍性結(jié)腸炎可能性不大。 2. 腸結(jié)核 腸結(jié)核最常見累及回腸末端,腸梗阻常見,但瘺管形成較少見,患者有低熱、盜汗乏力等結(jié)核毒血癥癥狀,多有肺部原發(fā)病灶,病理提示干酪樣肉芽腫。該患者臨床表現(xiàn)不典型,可行結(jié)核菌素試驗、胸部影像學(xué)及結(jié)核感染T細胞斑點試驗(TB-SPOT)協(xié)助診斷腸結(jié)核及并發(fā)結(jié)核感染。 3. 惡性腫瘤 雖然患者手術(shù)病理檢查提示炎性假瘤或假性淋巴瘤,但患者病程長達十余年,一般情況好,無明顯消耗癥狀,故可能性不大。部分假性淋巴瘤有惡變可能,需重新復(fù)習(xí)病理以診斷。 患者入院后的血常規(guī)及肝腎功能檢查正常,便常規(guī)陽性,便潛血及便培養(yǎng)陰性,紅細胞沉降率為51 mm/h,C反應(yīng)蛋白為20.1 mg/L,ANCA及ASCA陰性,乙肝表面抗原、丙肝抗體及抗巨細胞病毒抗體均陰性,降鈣素原陰性,TB-SPOT為0,胸片未見異常。 患者的小腸CT重建(D3版圖1)結(jié)果顯示,末段回腸腸壁不規(guī)則增厚伴腸腔狹窄,回盲部顯示欠清,復(fù)發(fā)不除外。末段回腸周圍纖維條索及滲出影,與膀胱頂壁分界不清。腸系膜、直腸周圍多發(fā)小淋巴結(jié)影。雙側(cè)腹股溝多發(fā)淋巴結(jié)影。直腸泛影葡胺造影結(jié)果顯示,未見明顯造影劑自結(jié)直腸漏出影。 2006年的手術(shù)病理切片(D3版圖2)在我院的會診結(jié)果提示,小腸壁全層呈急慢性炎癥表現(xiàn),淋巴組織增生,可見多發(fā)小膿腫??紤]炎性腸病,結(jié)腸黏膜呈慢性炎癥表現(xiàn)。 
 圖1~2 小腸CT重建顯示,末段回腸腸壁不規(guī)則增厚,周圍纖維條索及滲出影,與膀胱頂壁分界不清 
 圖3~4 手術(shù)病理切片顯示,黏膜層及黏膜下層淋巴細胞浸潤(左),肌層及漿膜層淋巴細胞浸潤(右) 診斷指向克羅恩病 至此,結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及病理檢查結(jié)果,考慮克羅恩病可能性大,同時合并有小腸膀胱瘺。 對患者病情進行評估??肆_恩病活動指數(shù)(CDAI)評分約為140分,不高。但是,患者有明確的活動瘺道,紅細胞沉降率和C反應(yīng)蛋白水平均升高。這提示患者病情處于活動期,需要對其進行積極的治療。此外,患者應(yīng)進食少渣飲食,減少腸道和膀胱刺激,注意營養(yǎng)狀態(tài)調(diào)整。 在藥物治療上,可選擇柳氮磺吡啶→激素→免疫抑制劑→生物制劑的升階梯策略。對于病情活動、炎癥反應(yīng)重、存在瘺管的克羅恩病患者,也可以首選生物制劑進行治療,如腫瘤壞死因子(TNF)α的抑制劑英夫利西。ACCENT研究證實,英夫利西在治療克羅恩病及瘺管型克羅恩病上有肯定的療效,且能減少激素用量。但是,英夫利西有誘發(fā)加重感染(如結(jié)核、乙肝)、誘導(dǎo)自身抗體產(chǎn)生的副作用。 對于存在并發(fā)癥(瘺、穿孔、出血、狹窄)或藥物治療效果不好的患者可考慮手術(shù)。文獻報告術(shù)后再發(fā)瘺危險不高,但如同時合并膿毒血癥或多個瘺,則術(shù)后并發(fā)癥和瘺再發(fā)危險增高。   轉(zhuǎn)歸:由于患者的經(jīng)濟條件較好,對其評估也未發(fā)現(xiàn)有全身的潛在感染,給予英夫利西治療,以期誘導(dǎo)緩解后再評估病情。  來源:中國醫(yī)學(xué)論壇報 日期:2010-05-27 注:本文根據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院消化內(nèi)科 李曉青 叢雪晶 錢家鳴 孫鋼 楊紅《反復(fù)腹痛 腹瀉 腸膀胱瘺》一文整理。 知識點:克羅恩病         克羅恩病是一種原因不明的腸道炎癥性疾病,在胃腸道的任何部位均可發(fā)生,但好發(fā)于末端回腸和右半結(jié)腸。本病和慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎兩者統(tǒng)稱為炎癥性腸?。↖BD)。本病臨床表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、腸梗阻,伴有發(fā)熱、營養(yǎng)障礙等腸外表現(xiàn)。病程多遷延,反復(fù)發(fā)作,不易根治。本病又稱局限性腸炎、局限性回腸炎、節(jié)段性腸炎和肉芽腫性腸炎。         克羅恩病為貫穿腸壁各層的增殖性病變,可侵犯腸系膜和局部淋巴結(jié),病變局限于小腸(主要為末端回腸)和結(jié)腸,二者可同時累及,常為回腸和右半結(jié)腸病變。本病的病變呈節(jié)段分布,與正常腸段相互間隔,界限清晰,呈跳躍區(qū)(skip area)的特征。病理變化分為急性炎癥期、潰瘍形成期、狹窄期和瘺管形成期(穿孔期)。急性期以腸壁水腫、炎變?yōu)橹?;慢性期腸壁增厚、僵硬,受累腸管外形呈管狀,其上端腸管擴張。黏膜面典型病變有: 1.潰瘍 早期淺小潰瘍,后成縱行或橫行的潰瘍,深入腸壁的縱行潰瘍即形成較為典型的裂溝,沿腸系膜側(cè)分布,腸壁可有膿腫。 2.卵石狀結(jié)節(jié) 由于黏膜下層水腫和細胞浸潤形成的小島突起,加上潰瘍愈合后纖維化和瘢痕的收縮,使黏膜表面似卵石狀。 3.肉芽腫 無干酪樣變,有別于結(jié)核病。 4.瘺管和膿腫         腸壁的裂溝實質(zhì)上是貫穿性潰瘍,使腸管與腸管、腸管與臟器或組織(如膀胱、陰道、腸系膜或腹膜后組織等)之間發(fā)生粘連和膿腫,并形成內(nèi)瘺管。如病變穿透腸壁,經(jīng)腹壁或肛門周圍組織而通向體外,即形成外瘺管。         本病應(yīng)與下列疾病相鑒別:急性闌尾炎、腸結(jié)核、小腸淋巴瘤、十二指腸壺腹后潰瘍、非肉芽腫性潰瘍性空腸回腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎、缺血性結(jié)腸炎、結(jié)腸結(jié)核、阿米巴腸炎、結(jié)腸淋巴瘤、放射性結(jié)腸炎等。          本病的并發(fā)癥常見腸梗阻,偶見腹腔內(nèi)膿腫、吸收不良綜合征、急性穿孔大量便血,罕見中毒性結(jié)腸擴張、腸膀胱瘺等。          本病尚無特殊治療方法。無并發(fā)癥時,支持療法和對癥治療十分重要,可緩解有關(guān)癥狀。活動期宜臥床休息,給高營養(yǎng)、低渣飲食。嚴重病例宜暫禁食,糾正水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂,采用腸內(nèi)或腸外高營養(yǎng)支持。貧血者可補充維生素B12、葉酸或輸血。低蛋白血癥可輸清蛋白或血漿。水楊酸偶氮磺胺吡啶、腎上腺皮質(zhì)激素或6-巰基嘌呤等藥控制活動期癥狀有效。解痙、止痛、止瀉和控制繼發(fā)感染等也有助于癥狀緩解。補充多種維生素、礦物質(zhì)可促進體內(nèi)酶類和蛋白質(zhì)的合成,同時具有保護細胞膜作用。生物制劑在治療難治性克羅恩病以及合并瘺的克羅恩病的臨床應(yīng)用前景廣闊,可減少激素的用量及免疫抑制劑的應(yīng)用,延緩手術(shù)治療。手術(shù)治療用于完全性腸梗阻、腸瘺與膿腫形成、急性穿孔或不能控制的大出血,以及難以排除癌腫的患者。對腸梗阻要區(qū)分炎癥活動引起的功能性痙攣與纖維狹窄引起的機械梗阻,前者經(jīng)禁食、積極內(nèi)科治療多可緩解而不需手術(shù),對沒有合并膿腫形成的瘺管,積極內(nèi)科保守治療有時亦可閉合,合并膿腫形成或內(nèi)科治療失敗的瘺管才是手術(shù)的指征。 | 
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