起源于腹膜后軟組織的原發(fā)性腫瘤很少見(jiàn)（即在實(shí)體腹膜后器官外，如腎臟、腎上腺和部分小腸、大腸），腫瘤多為惡性，且體積較大。
原發(fā)性實(shí)性腹膜后腫瘤可根據(jù)其原發(fā)的軟組織成分（例如脂肪細(xì)胞、平滑肌、纖維母細(xì)胞、神經(jīng)源性或骨骼肌）進(jìn)行分組和體現(xiàn)；另外還有一些需簡(jiǎn)要討論原發(fā)性囊性腹膜后腫瘤和一些不屬于上述類(lèi)別的其他腫瘤或占位。
我們先從腹膜后間隙的解剖開(kāi)始。
第一部分 腹膜后間隙的解剖
腹膜后間隙（Retroperitoneal space，RS)是壁腹膜和腹橫筋膜之間的解剖間隙及其解剖結(jié)構(gòu)的總稱(chēng)，是充滿(mǎn)脂肪、結(jié)締組織和筋膜的潛在間隙；其前界為壁腹膜，后界為腰大肌和腰方肌筋膜，上界為橫膈，下達(dá)盆底筋膜，兩側(cè)為側(cè)錐筋膜；上起自膈，下至骶骨岬，兩側(cè)向外連接于腹膜下筋膜。此間隙上經(jīng)腰肋三角與后縱隔相通，下與盆腔腹膜后間隙相延續(xù)。
圖 1：腹腔和腹膜后解剖示意圖（胰腺水平）
圖 2：腹膜后解剖示意圖（胰腺水平）
圖 3：腹膜后間隙的橫、矢、冠狀位示意圖
圖 4：腹膜后間隙與鄰近組織的精細(xì)解剖示意圖 - 第2腰椎水平
以腎前筋膜（Gerota筋膜）和腎后筋膜(Zuekerkandl筋膜）為分界線(xiàn)，將腹膜后間隙分為腎旁前間隙、腎周間隙和腎旁后間隙。
圖 5：腎前筋膜、腎后筋膜和側(cè)錐筋膜的CT影像
圖 6：腎筋膜前后葉示意圖
圖 7：腎周前間隙、腎周間隙和腎旁后間隙的橫、矢狀位示意圖
圖 8：腹膜后間隙分為腎旁前間隙、腎周間隙和腎旁后間隙（矢狀位）
腎旁前間隙（Anterior pararenal space，APRS）：是后腹膜與腎前筋膜之間的區(qū)域，側(cè)方為側(cè)錐筋膜；此間隙向上延伸至肝臟裸區(qū)，向下經(jīng)髂窩與盆腔腹膜后間隙相通。內(nèi)包括升、降結(jié)腸，十二指腸和胰腺。
腎周間隙（Perirenal space，PRS）：為腎前筋膜與腎后筋膜之間的區(qū)域，該區(qū)域向上與橫膈相附著，外側(cè)與側(cè)錐筋膜相融，下方腎筋膜前后兩層與髂筋膜及輸尿管周?chē)慕Y(jié)締組織疏松融合或相連，因此，此間隙下部與髂窩相通；腎前筋膜越過(guò)主動(dòng)脈和下腔靜脈的前方與對(duì)側(cè)腎前筋膜連續(xù)，腎后筋膜向后內(nèi)附著于腰椎體。內(nèi)包括腎、輸尿管、腎上腺及其周?chē)荆ㄖ灸遥?/span>
腎旁后間隙（Posterior pararenal space，PPRS）：是位于腎后筋膜與覆蓋腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之間的區(qū)域，內(nèi)部為脂肪組織、腰交感神經(jīng)干、乳糜池和淋巴結(jié)等，無(wú)臟器結(jié)構(gòu)。
圖 9：腹膜后分為腎旁前間隙（綠色）、腎周間隙（黃色）、腎旁后間隙（紅色）
圖 10：腎旁前間隙、腎周間隙和腎旁后間隙的邊界以及內(nèi)部組織器官
(a) 腹膜后間隙從膈上延伸到骨盆下方，位于后壁腹膜前與腹橫筋膜之間腎筋膜分為腎前、腎周和腎后間隙三個(gè)基本成分。
(b) 腎旁前間隙：前側(cè)為后壁腹膜；后側(cè)為前腎筋膜（Gerota筋膜）；外側(cè)為圓錐外側(cè)筋膜。其內(nèi)包含胰腺，十二指腸降部及結(jié)腸（升、降結(jié)腸）等組織。
(c) 腎周間隙：腎前筋膜和腎后筋膜之間，此間隙內(nèi)有腎、輸尿管上段和腎上腺等組織。
(d) 腎旁后間隙：前側(cè)為腎后筋膜（Zuckerkandl筋膜）；后側(cè)為腹橫筋膜；外側(cè)為圓錐外側(cè)筋膜。其內(nèi)無(wú)實(shí)質(zhì)性臟器，主要包含脂肪、結(jié)締組織、神經(jīng)等組織。
(e，f) 腎旁前、后間隙合并在腎的下方。
圖 11：腹膜后間隙（左側(cè)腹膜后間隙上部的分區(qū)和筋膜）- 第1腰椎水平
圖 12：腹膜后間隙（左側(cè)腹膜后間隙中部的分區(qū)和筋膜）- 第3腰椎水平
圖 13：腹膜后間隙（左側(cè)腹膜后間隙下部的分區(qū)和筋膜）- 第5腰椎水平
圖 14：腹膜后大動(dòng)脈及腹膜后組織器官示意圖
第二部分 腹膜后腫瘤的定位
腹、盆腔內(nèi)的臟器根據(jù)器官與腹膜的關(guān)系可分為腹腔內(nèi)位器官、腹膜間位器官和腹膜外位器官三大類(lèi)。
圖 15：腹膜內(nèi)位、間位和外位器官示意圖腹膜后臟器(如腎臟，腎上腺，輸尿管，升、降結(jié)腸，胰腺，部分十二指腸)外移，前移表明腫瘤起自腹膜后間隙。腸管(十二指腸降部、水平部及升結(jié)腸、降結(jié)腸)前移，無(wú)腸管包繞，則提示腫瘤位于腹膜后間隙，而腹腔內(nèi)腫塊常見(jiàn)腸管包繞。腹膜后血管(如腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腎靜脈、脾靜脈)的外移前移或腫塊相互包裹，脾靜脈是左上腹腫瘤定位腹腔或腹膜后的重要標(biāo)志，腹膜后腫瘤位于脾靜脈后方，將其向前推移，反之亦然。腫瘤與腹壁、盆壁肌肉及脊柱的關(guān)系，腹膜后間隙腫瘤與相鄰后腹壁或盆壁肌肉間的脂肪間隙不清或消失，脊柱直接受侵犯、腰大肌受壓變形。腫瘤與相鄰腹腔內(nèi)器官之間的脂肪間隔存在，提示腫瘤源于腹膜后。當(dāng)位于腹膜后間隙的腫瘤侵犯鄰近臟器時(shí)，可致該臟器變形移位，但腫瘤中心和大部分輪廓不在受累器官內(nèi)。判斷占位灶與腹膜后器官的關(guān)系，可以注意把握鳥(niǎo)嘴征（Claw sign），也叫喙（爪）征、內(nèi)嵌器官征（Embedded organ sign）、器官隱匿征(Phantom organ sign)，也叫幻影（無(wú)形）器官征、供血血管征(Prominent feeding artery sign)等。圖 17：腹膜后（器官）占位的幾個(gè)特征性征象(a) 鳥(niǎo)嘴征：當(dāng)腫塊將相鄰器官的邊緣變?yōu)椤班埂毙螤顣r(shí)，該腫塊很可能是從該器官產(chǎn)生的。(b，c) 內(nèi)嵌器官征：當(dāng)腫瘤對(duì)鄰近可塑形器官(胃腸道、下腔靜脈)壓迫形成新月形，說(shuō)明起源于器官外（b）；當(dāng)鄰近器官看起來(lái)部分嵌入腫瘤內(nèi)，說(shuō)明腫瘤起源于受累器官（c）。(d) 器官隱匿征：當(dāng)一個(gè)大的腫塊從一個(gè)小的器官中產(chǎn)生時(shí)，這個(gè)器官有時(shí)會(huì)變得無(wú)法察覺(jué)。(e，f) 明顯供血?jiǎng)用}征：富血供腫塊通?？梢栽贑T上找到供血?jiǎng)用}，這一發(fā)現(xiàn)為腫塊起源的判斷有所幫助。圖 18：鳥(niǎo)嘴征 實(shí)質(zhì)器官與相鄰腫塊的接觸面的形狀成尖銳的鳥(niǎo)嘴樣圖 21：供血血管征 通過(guò)供血?jiǎng)用}識(shí)別腫瘤的起源器官此處插入兩個(gè)征象，即杯口征和劈裂征，可以用于判斷腫瘤的生長(zhǎng)的方式以及良惡性，適用于腎臟腫瘤的判斷。
杯口征是腫瘤邊緣的腎實(shí)質(zhì)向上杯樣翹起形成的，可能與腫瘤的良性緩慢生長(zhǎng)對(duì)相鄰腎實(shí)質(zhì)的擠壓有關(guān)，而腎癌呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，相鄰腎實(shí)質(zhì)組織被侵蝕破壞，不易形成隆起。劈裂征的出現(xiàn)也可能與腫瘤的生長(zhǎng)方式相關(guān)，良性腫瘤對(duì)周?chē)M織的浸潤(rùn)能力低，所以會(huì)向被膜下、腎小葉間等相對(duì)阻力低的方向生長(zhǎng)，腫瘤與相鄰腎臟交界顯得平直，在斷面影像上呈“劈裂”狀；而惡性腫瘤具有浸潤(rùn)性，所受周?chē)M織的阻力會(huì)相對(duì)平均，向各方向的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)程度相似，因此多顯示為類(lèi)圓形的邊界。腹腔內(nèi)腫瘤受到占位灶體積的影響，過(guò)大的腫瘤常常難以判斷腫瘤的來(lái)源，因此，若要準(zhǔn)確診斷腫瘤的性質(zhì)，首先得抓住幾個(gè)重要的特征性影像表現(xiàn)，上述提到的征象能方便快速地定位腹膜后腫瘤，在此基礎(chǔ)上，再根據(jù)腫瘤實(shí)質(zhì)部分的構(gòu)成對(duì)腫瘤進(jìn)行定性診斷。因此，通過(guò)對(duì)腫瘤進(jìn)行定位和定性診斷，我們可以快速縮小鑒別診斷的范圍，同時(shí)，結(jié)合患者的臨床資料，對(duì)腫瘤作出明確診斷。
例如脂肪類(lèi)腫瘤常生長(zhǎng)在腎周間隙；神經(jīng)類(lèi)腫瘤好發(fā)于脊柱旁；節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤發(fā)生在腹主動(dòng)脈腸系膜動(dòng)脈后下方；畸胎瘤多在腹膜后間隙上部、腎臟上方；淋巴瘤及轉(zhuǎn)移瘤多圍繞大血管生長(zhǎng)，形成“包埋”征象；侵襲性纖維瘤向周?chē)M織浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，淋巴瘤有沿縫隙生長(zhǎng)的特性。有關(guān)腹膜后腫瘤的定性診斷，特別是一些發(fā)病率排在前列的腫瘤，我們將在以下各部分內(nèi)容中作詳細(xì)闡述，并在最后作總結(jié)。由于部分腹膜后占位的病例難以獲得，文中有極少部分腫瘤會(huì)參考其他部位該病變的影像表現(xiàn)，讀者可酌情參考。下一部分為腹膜后腫瘤的大體分類(lèi)和典型的影像特征，為同行所提供，放于此方便查找比較。腹膜后腫瘤大多為惡性(70%)，以肉瘤多見(jiàn)，約占腹膜后腫瘤的2/3，腹膜后良性腫瘤較少。根據(jù)腫瘤組織學(xué)分類(lèi)，間葉組織腫瘤最多，占20%-60%，其次是神經(jīng)源性腫瘤，占10%-30%，隨后是淋巴組織，胚胎殘留組織腫瘤約占10%，以及來(lái)源不明性腫瘤。圖 25：腫瘤組織學(xué)分類(lèi)及常見(jiàn)的良惡性腫瘤腹膜后腫瘤主要來(lái)自于腹膜后間隙的神經(jīng)、血管、淋巴組織、脂肪組織纖維組織、肌肉、筋膜等。并不包括源于腹膜后間隙的各器官(腎臟、腎上腺、胰腺及輸尿管等)的腫瘤。為方便學(xué)習(xí)，本文中有少量病例涉及到腹膜后器官，例如腎上腺等，甚至腸系膜腫瘤。腹膜后常見(jiàn)腫瘤有以上八個(gè)大類(lèi)，每個(gè)大類(lèi)有若干病種，在實(shí)際臨床工作中，大多數(shù)罕見(jiàn)病例我們不會(huì)遇到，即使遇到也難以從影像征象中獲得有效的鑒別診斷要點(diǎn)。下圖是各大分類(lèi)中較為常見(jiàn)的一些病種以及總結(jié)的簡(jiǎn)要臨床和影像鑒別要點(diǎn)。單一影像常常難以獨(dú)自完成對(duì)腹膜后腫瘤的診斷，一般需要多學(xué)科特別是多種影像資料的綜合判斷和相互印證。腹膜后腫瘤大多數(shù)影像表現(xiàn)缺乏特異性，最終確診仍然依賴(lài)病理。
圖 26：腹膜后常見(jiàn)占位（腫瘤）的臨床和影像特點(diǎn)
發(fā)生于腹膜后間隙的惡性腫瘤以脂肪肉瘤（Liposarcoma，LPS）最多，由于腹膜后空間大，早期常沒(méi)有癥狀，只有在腫瘤長(zhǎng)到相當(dāng)大并推壓或侵犯周?chē)K器時(shí)，才出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。脂肪肉瘤的臨床表現(xiàn)主要為腹部包塊和腹痛。高發(fā)年齡在40-70歲中老年人，男性多見(jiàn)。根據(jù)脂肪細(xì)胞分化程度以及纖維和粘液組織成分多少分為三類(lèi)：① 以脂肪成分從多到少排列：脂肪肉瘤 > 粘液樣脂肪肉瘤 > 混合型脂肪肉瘤② 按脂肪分化由高到低排列：脂肪肉瘤 > 粘液樣脂肪肉瘤 > 混合型脂肪肉瘤但腹膜后脂肪源性腫瘤遠(yuǎn)不止以上三種分類(lèi)，根據(jù)影像表現(xiàn)中腫瘤組織中脂肪成分含量的變化和分化程度的不同，脂肪源性腫瘤大體可通過(guò)影像特征區(qū)分以下幾類(lèi)。脂肪瘤：含有脂肪的腫塊，無(wú)/微量?jī)?nèi)部復(fù)雜成分；腹膜后罕見(jiàn)，即使沒(méi)有內(nèi)部復(fù)雜成分，也應(yīng)考慮為分化良好的脂肪肉瘤。高分化脂肪肉瘤：主要含有脂肪，具有厚的分隔和軟組織結(jié)節(jié)（通?！? cm）；最常見(jiàn)的原發(fā)性腹膜后肉瘤，沒(méi)有轉(zhuǎn)移的可能性，但由于局部復(fù)發(fā)的高風(fēng)險(xiǎn)和退化為去分化脂肪肉瘤的可能性，長(zhǎng)期存活率差。未分化型脂肪肉瘤：含有脂肪，內(nèi)部復(fù)雜性增加；有轉(zhuǎn)移的可能，可能起源于先前存在或目前分化良好的脂肪肉瘤中。粘液型脂肪肉瘤：脂肪稀少，通常存在于分隔或小結(jié)節(jié)中；不同含量的粘液組織，T2WI呈高信號(hào)，病灶強(qiáng)化程度不一；容易轉(zhuǎn)移到不常見(jiàn)位置的軟組織和骨骼。 多形型脂肪肉瘤：微量或無(wú)可見(jiàn)脂肪；密度不均勻，伴有壞死和/或出血；侵襲性腫瘤；可早期轉(zhuǎn)移至肺部（75%）。34歲女性，長(zhǎng)期左下腹疼痛、頻繁排便和尿急(a, b) 軸位增強(qiáng) CT (a) 和對(duì)比增強(qiáng) T1WI-fs (b) 顯示脂肪樣腫塊 (a * ) 沿左側(cè)骨盆側(cè)壁占據(jù)腹膜后間隙，少數(shù)強(qiáng)化的薄的分隔（b 箭）。(c) 大體病理示腫塊有薄包膜，柔軟的黃色的均質(zhì)的分葉狀切面 (*)，沒(méi)有明顯纖維化、壞死、鈣化或出血。(d) 中等倍率顯微照片顯示成熟的脂肪細(xì)胞，大小較一致且沒(méi)有核異型性（HE×40），脂肪細(xì)胞被纖維帶（箭）與混合的中小血管（箭頭）分成小葉。(a) 冠狀CT平掃顯示大的邊界清楚的主要含脂肪的腫塊，左腎內(nèi)移，腫塊內(nèi)部包含一些厚的分隔（虛箭）和軟組織成分結(jié)節(jié)（實(shí)箭）。(b) 軸位T1WI-fs增強(qiáng)顯示含有脂肪的腫塊（*）和薄的分隔（箭）。(c) 大體病理顯示附著于并圍繞腎臟（箭）的分葉狀脂肪樣腫瘤，黃色（*）至棕灰色（**）脂肪切面，結(jié)締組織帶（箭頭）將腫瘤分為結(jié)節(jié)。(d) 顯微照片顯示具有多個(gè)胞質(zhì)內(nèi)液泡的脂肪母細(xì)胞，這些空泡使擴(kuò)大和深染的核（箭）和增厚的纖維帶（*）縮緊，可見(jiàn)非典型的基質(zhì)細(xì)胞核（HE×200）。(a, b) T2WI (a) 和T2WI-FS (b)顯示盆腔腫瘤呈高信號(hào)（*），內(nèi)可見(jiàn)花邊狀低信號(hào)（箭）。(c) 對(duì)比增強(qiáng) T1WI-fs顯示腫瘤內(nèi)斑片狀強(qiáng)化區(qū)（箭）。(d) 大體病理顯示雙瓣?duì)?、邊界清楚的腫塊，切面呈棕黃色、凝膠狀，光滑閃亮（*），另見(jiàn)占總表面積30% 的出血區(qū)域（**），腫瘤似乎完全被薄的纖維假包膜（箭）包裹。(e) 低倍鏡顯示豐富的粘液樣基質(zhì)，其中包含紡錘形腫瘤細(xì)胞和網(wǎng)狀的毛細(xì)血管系統(tǒng)（箭）（HE×100）。(a、b) 冠狀T2WI（a）和T2WI-FS（b）顯示腫瘤含有脂肪 (a *) 和高信號(hào)軟組織成分（b 箭）。(c) 對(duì)比增強(qiáng) T1WI-fs提示瘤體內(nèi)軟組織成分（箭）明顯不均質(zhì)強(qiáng)化。(d) 大體病理顯示多結(jié)節(jié)性棕白色至黃色腫塊，包含堅(jiān)硬（*）至肉質(zhì)（箭頭）切面，偶爾可見(jiàn)壞死區(qū)（箭）。(e) 鏡下顯示大量單空泡（*）和多空泡（箭）脂肪母細(xì)胞，可見(jiàn)大的多形胞核被脂質(zhì)空泡包圍，周?chē)?jiàn)多形梭形細(xì)胞（HE×200）。圖 27：腹膜后脂肪源性腫瘤不同病理類(lèi)型的影像對(duì)比簡(jiǎn)要總結(jié)，脂肪肉瘤是腹膜后最常見(jiàn)的原發(fā)性惡性腫瘤，多體積巨大，多見(jiàn)于40歲以上成人。與肢體等淺表部位相比，腹膜后脂肪肉瘤往往體積更大，肉眼觀大多數(shù)腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，表面常有一層假包膜，黃紅色有油膩感，有時(shí)可呈魚(yú)肉狀或黏液樣外觀。鏡下，腫瘤細(xì)胞大小形態(tài)各異，可見(jiàn)分化差的星形、梭形、小圓形或呈明顯異型性和多樣性的脂肪母細(xì)胞，胞漿內(nèi)含有大小不等脂肪空泡，也可見(jiàn)成熟的脂肪細(xì)胞。脂肪瘤樣型由典型的脂肪成分組成，CT表現(xiàn)為巨型脂肪密度腫塊，瘤內(nèi)為脂肪性低密度，中間見(jiàn)網(wǎng)狀分隔，強(qiáng)化不明顯，較易診斷。硬化型、圓細(xì)胞型和去分化型、多形性脂肪肉瘤由于含有纖維組織、粘液、脂肪等多種成分，CT可表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，密度混雜，也可僅表現(xiàn)為肌肉樣密度，鈣化少見(jiàn)，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈輕中度延遲強(qiáng)化，成分復(fù)雜，故而CT表現(xiàn)多樣，與惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌肉瘤、淋巴瘤等其他間葉源性腫瘤很難區(qū)分。肌源性肉瘤是指具有平滑肌分化或具有骨骼肌分化的軟組織肉瘤，前者即平滑肌肉瘤，后者則為骨骼肌肉瘤。平滑肌腫瘤是指發(fā)生于機(jī)體任何部位、來(lái)自于間葉組織的、具有完全平滑肌分化特征的腫瘤，多見(jiàn)于胃腸道及子宮，包括良性的平滑肌瘤（Leiomyomas）及惡性的平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma，LMS）。此外，還有一類(lèi)具有不完全平滑肌分化且伴有神經(jīng)、自主神經(jīng)/節(jié)細(xì)胞性、甚至混合性分化特征的腫瘤稱(chēng)之為上皮樣平滑肌瘤（Epithelioid leiomyoma，EL），此類(lèi)腫瘤絕大多數(shù)見(jiàn)于胃腸道，現(xiàn)把這類(lèi)發(fā)生于胃腸道的上皮樣平滑肌瘤稱(chēng)之為胃腸道間質(zhì)瘤（Gastrointestinal stromal tumor，GIST）。軟組織平滑肌腫瘤多見(jiàn)于皮膚和皮下組織，少數(shù)發(fā)生于四肢深部組織、腹膜后、縱隔等。平滑肌瘤多位于軟組織表淺部位，而平滑肌肉瘤好發(fā)于軟組織深部。腹膜后平滑肌肉瘤的組織學(xué)呈多樣性，根據(jù)瘤細(xì)胞的分化程度分為高、中、低分化三型，瘤細(xì)胞呈梭形，境界清楚，胞質(zhì)豐富，染成深伊紅色，常含有與核長(zhǎng)軸平行的肌源纖維，瘤細(xì)胞常平行排列，并有明顯的囊性變傾向。當(dāng)腹膜后平滑肌源性腫瘤中每個(gè)高倍視野含有5個(gè)或者5個(gè)以上核分裂象時(shí)，應(yīng)該診斷為平滑肌肉瘤。當(dāng)腫瘤組織中有大片壞死或腫瘤直徑超過(guò)10cm時(shí)，即使核分裂像較少，也高度提示為惡性。這類(lèi)腫瘤預(yù)后極差，85％以上的病人于診斷后2年內(nèi)死于腫瘤廣泛轉(zhuǎn)移。平滑肌瘤與平滑肌低信號(hào)相似，T2WI低信號(hào)，強(qiáng)化程度不一，不常見(jiàn)；大部分為育齡期婦女，通常受激素驅(qū)動(dòng)。腹膜后平滑肌瘤起源于腹膜后含平滑肌組織的精索，血管，中腎管和苗勒管殘余，亦可發(fā)生于不含平滑肌的組織，如胰腺和腹膜等，多見(jiàn)于胃、小腸腸系膜及子宮等部位，位于腹膜后十分罕見(jiàn)。右上腹膜后軟組織占位灶，邊緣規(guī)則，與下腔靜脈分界不清，余部位邊界尚清晰，密度同肌肉密度，尚均勻，可見(jiàn)輕中度均勻強(qiáng)化。平滑肌肉瘤為腹膜后發(fā)病率僅次于脂肪肉瘤的惡性腫瘤，是第二常見(jiàn)的原發(fā)性腹膜后肉瘤。主要起源于腹膜后血管壁的平滑肌組織，胚胎殘余平滑肌及腹膜后潛在間隙平滑肌等。平滑肌肉瘤多見(jiàn)于40-70歲中老年人，2/3發(fā)生于女性，腫瘤生長(zhǎng)迅速，70％首要癥狀為腹脹。平滑肌肉瘤瘤體常較大，多在5cm以上，無(wú)包膜（不同文獻(xiàn)有出入，部分病例可有包膜），境界不清，與周?chē)M織粘連。腫瘤累及相鄰血管，表現(xiàn)為不均質(zhì)腫塊，腫塊出現(xiàn)不同程度壞死。瘤體切面呈灰色或灰紅色，似魚(yú)肉狀，有出血、壞死。瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，大小不等，胞膜清楚，可見(jiàn)肌原纖維。細(xì)胞呈平行或交織束狀排列。低分化區(qū)瘤細(xì)胞表現(xiàn)為多形性，核分裂象多見(jiàn)，可見(jiàn)瘤巨細(xì)胞，失去平滑肌細(xì)胞形態(tài)和排列方式。免疫組化可見(jiàn)平滑肌肌動(dòng)蛋白、結(jié)合蛋白呈現(xiàn)陽(yáng)性，70%病人Desmin陽(yáng)性，30%~40%病人細(xì)胞角蛋白和S100陽(yáng)性。圖 28：平滑肌肉瘤典型表現(xiàn) 低倍鏡下為梭形細(xì)胞腫瘤，瘤細(xì)胞呈束狀排列；高倍鏡下細(xì)胞核呈特征性長(zhǎng)而肥胖的表現(xiàn)；免疫組化顯示SMA及desmin染色胞質(zhì)呈彌漫陽(yáng)性著色腹膜后平滑肌肉瘤的生長(zhǎng)方式主要有三種：① 完全長(zhǎng)在血管外，最常見(jiàn)（62%）；② 完全長(zhǎng)在血管內(nèi)，最少見(jiàn)（5％ ）；③ 同時(shí)長(zhǎng)在血管內(nèi)外 （33％）。圖 29：平滑肌肉瘤與血管腔的關(guān)系示意圖（① 血管腔內(nèi)；② 血管內(nèi)外；③ 血管腔外）腹膜后平滑肌肉瘤多位于左上腹膜后、盆底。瘤體多較大，形態(tài)不規(guī)整呈分葉狀改變。常與主動(dòng)脈及下腔靜脈分界不清，容易侵犯腹膜后大血管，此征像較有特征。腫瘤單發(fā)多見(jiàn)，多發(fā)少見(jiàn)，體積一般較大，有包膜（不同參考資料表述有異），形態(tài)一般呈橢圓形或分葉狀，密度不均勻，實(shí)性部分呈明顯低密度，囊變、壞死、出血多見(jiàn)，如腫瘤內(nèi)有出血，低密度區(qū)內(nèi)可出現(xiàn)高密度影，但腫瘤鈣化少見(jiàn)。腫瘤血供多豐富，增強(qiáng)掃描呈輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化或中度至明顯強(qiáng)化。腫塊常與下腔靜脈或其它大靜脈分界不清。一般沒(méi)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，血行肝轉(zhuǎn)移最多見(jiàn)。病例 6：腹膜后平滑肌肉瘤2例
（① 血管內(nèi)外；② 血管腔外）① 腹膜后腫塊可見(jiàn)侵犯右腎血管、下腔靜脈，密度不均勻，有囊變壞死，增強(qiáng)后邊緣性延遲環(huán)狀強(qiáng)化。② 腹膜后腫塊與右腎血管，下腔靜脈及腹主動(dòng)脈分界不清，腫塊密度不均勻，內(nèi)可見(jiàn)囊變壞死區(qū)及高密度灶（平滑肌肉瘤瘤內(nèi)如有出血，低密度區(qū)內(nèi)可見(jiàn)高密度出血影，但通常不鈣化），增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化。病例 7：腹膜后（血管外）平滑肉瘤1例
增強(qiáng)CT（橫、冠、矢狀位）(a、b) 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期與增強(qiáng)掃描靜脈期；(c、d) 冠狀位與矢狀位影像。腹膜后單發(fā)腫瘤，體積較大，邊緣規(guī)則的軟組織腫塊，有包膜，內(nèi)密度不均勻，多發(fā)低密度灶；增強(qiáng)掃描，不均勻輕中度強(qiáng)化，內(nèi)有不強(qiáng)化中心壞死灶與囊變區(qū)，門(mén)脈期較動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯。增強(qiáng)掃描呈輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化，沒(méi)有明顯鈣化灶，周?chē)鸁o(wú)明顯腫大淋巴結(jié)。腹膜后腫物不均質(zhì)強(qiáng)化，病灶與前方下腔靜脈、上方腎上腺及下方腎臟分界清晰，病灶侵犯右側(cè)腰大肌。瘤內(nèi)少量出血，不均質(zhì)強(qiáng)化，彌散受限。大體病理顯示瘤內(nèi)出血、壞死；鏡下：具有有絲分裂和核異型的梭形細(xì)胞。右側(cè)腹膜后巨大軟組織腫塊，不均質(zhì)強(qiáng)化侵犯肝臟（黑箭）及右腎（白箭）。大體病理顯示腫瘤侵犯右腎，瘤內(nèi)出血、壞死（*）。病例 10：腹膜后（血管外）平滑肌肉瘤 66歲男性，腹痛3個(gè)月，食欲下降，體重減輕右腎周巨大不均質(zhì)腫塊，內(nèi)見(jiàn)壞死區(qū)，未見(jiàn)侵犯右腎。大體病理顯示腫瘤位于右腎下部，完全位于腎外，腫瘤切面呈棕白色輪輻狀外觀。病例 11：腹膜后（血管外）平滑肌肉瘤 64歲女性T2WI呈等高信號(hào)，增強(qiáng)掃描腫塊呈明顯強(qiáng)化，并可見(jiàn)降結(jié)腸位于腫瘤外側(cè)（白箭）。病例 12：腹膜后（血管內(nèi)/外）平滑肌肉瘤 49歲女性左側(cè)腹膜后軟組織腫塊，不均質(zhì)強(qiáng)化。T2WI冠狀位示腫瘤上下徑較長(zhǎng)，腫瘤瘤體位于左側(cè)卵巢靜脈走行區(qū)。大體病理顯示左側(cè)卵巢靜脈內(nèi)可見(jiàn)腫瘤（*）病例 13：腹膜后（血管內(nèi)）平滑肌肉瘤 76歲女性，左腿疼痛腫脹左側(cè)盆壁髂外靜脈走行區(qū)軟組織腫塊，不均質(zhì)強(qiáng)化，左側(cè)股靜脈內(nèi)可見(jiàn)血栓形成。腹膜后平滑肌肉瘤與其它腹膜后原發(fā)性惡性腫瘤鑒別有一定的困難，包括原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤、淋巴瘤、胃腸道間質(zhì)瘤、惡性神經(jīng)源性腫瘤以及其發(fā)生部位周?chē)K器組織來(lái)源的惡性腫瘤，如腎上腺源性惡性腫瘤。某些盆腔（腹膜后間隙與盆腔腹膜后間隙相移行）腹膜后平滑肌肉瘤生長(zhǎng)平面較低又是女性時(shí)，由于其在形態(tài)上也無(wú)法與卵巢腫瘤鑒別。容易誤診為卵巢腫瘤。平滑肌肉瘤的鑒別診斷與腫瘤所在部位有關(guān)。腫瘤發(fā)生于肢體時(shí)，需鑒別未分化多形性肉瘤，免疫組化指標(biāo)（SMA、desmin、h-caldesmon）有助于鑒別；發(fā)生于腹膜后時(shí)，則需鑒別未分化多形性脂肪肉瘤、伴異源性平滑肌肉瘤分化的去分化脂肪肉瘤、惡性血管周上皮細(xì)胞腫瘤（perivascular epithelioid cell neoplasm，PEComa），此時(shí)免疫組化或FISH檢測(cè)CDK4和MDM2基因擴(kuò)增有助于脂肪肉瘤的確診，免疫組化HMB45、Melan-A、Cathepsin-K則有助于惡性PEComa和平滑肌肉瘤的鑒別。① 腹膜后平滑肌肉瘤多數(shù)起源于大血管管壁（以下腔靜脈和深靜脈多見(jiàn)）。② 不均質(zhì)腫塊，累及鄰近血管，伴不同程度壞死是腹膜后平滑肌肉瘤的最佳診斷依據(jù)。③ 腫瘤體積常較大，呈分葉狀，壞死、囊變常見(jiàn)，鈣化少見(jiàn)。④ 腹膜后平滑肌肉瘤屬于富血供腫瘤，中度以上強(qiáng)化，絕大多數(shù)呈不均質(zhì)強(qiáng)化。⑤ 腫瘤較小時(shí)，CT密度或MRI信號(hào)相對(duì)均勻，接近肌肉密度/信號(hào)。⑥ 腫瘤多累及下腔靜脈及腎靜脈；當(dāng)腫瘤血管腔內(nèi)生長(zhǎng)為主時(shí)，可導(dǎo)致管腔幾乎完全閉塞。⑦ 腹膜后平滑肌肉瘤發(fā)生側(cè)支循環(huán)多見(jiàn)。⑧ 發(fā)生于盆腔的腹膜后平滑肌肉瘤可壓迫后尿道及直腸，引起排尿困難或直腸刺激癥。⑨ 晚期腫瘤可以發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位是肝和肺。橫紋肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma，RMS)是起源于橫紋肌細(xì)胞或向橫紋肌細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞的一種惡性腫瘤，是兒童軟組織肉瘤中最常見(jiàn)的一種，發(fā)病率次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤及脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤的第三位。成人少發(fā)，男性多于女性。橫紋肌肉瘤是15歲及以下兒童最常見(jiàn)的軟組織肉瘤。最常見(jiàn)于頭部或頸部，7%–19%可見(jiàn)于腹膜后?？偟恼f(shuō)來(lái)，腹膜后橫紋肌肉瘤罕見(jiàn)，在多數(shù)腹膜后腫瘤大組病例報(bào)道中，僅偶可見(jiàn)到橫紋肌肉瘤。Stout等綜述了121例橫紋肌肉瘤，僅見(jiàn)1例原發(fā)于腹膜后。腹膜后橫紋肌肉瘤僅限于嬰兒和兒童，男孩多見(jiàn)于女孩，男女比例為1.4：1。組織學(xué)上通常為胚胎性。其特點(diǎn)是大體病理上呈水腫透明、柔軟的葡萄狀腫物，無(wú)包膜，界限清楚，灰白色或紅色。切面呈魚(yú)肉樣，可見(jiàn)黏液樣區(qū)域及出血、壞死。依據(jù)臨床表現(xiàn)、病理學(xué)、組織發(fā)生、分子遺傳學(xué)及生物學(xué)行為的不同，可分為以下四種類(lèi)型：胚胎性橫紋肌肉瘤（Embryonal RMS，ERMS）、腺泡性橫紋肌肉瘤（Alveolar RMS，ARMS）、梭形細(xì)胞性/硬化性橫紋肌肉瘤（Spindle cell RMS，SCRMS）和多形性橫紋肌肉瘤（Pleomorphic RMS，PRMS）。圖 31：橫紋肌肉瘤臨床病理特征及遺傳學(xué)特征簡(jiǎn)橫紋肌肉瘤一般無(wú)典型的放射學(xué)特征，無(wú)鈣化及脂肪組織。腫瘤可侵襲并破壞鄰近骨質(zhì)，另有研究認(rèn)為橫紋肌肉瘤常侵犯鄰近組織，但對(duì)鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的侵犯/破壞并不常見(jiàn)，讀者可據(jù)實(shí)際病例具體分析。應(yīng)用增強(qiáng)CT和MRI檢查，可較好地顯示腫瘤的部位、體積、邊緣及其與周?chē)M織的關(guān)系。其他的檢查方法包括骨掃描（疑有骨轉(zhuǎn)移）和淋巴管造影（疑有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移）。腹盆腔 RMS 在 CT 平掃上多表現(xiàn)為等、低欠均勻密度或混雜密度腫塊，病灶一般境界欠清晰，部分包膜完整境界清；病灶內(nèi)未見(jiàn)明顯鈣化及脂肪組織；少數(shù)可見(jiàn)壞死及出血。 增強(qiáng)后為輕中度不均勻強(qiáng)化，周邊強(qiáng)化較明顯；動(dòng)脈期病灶內(nèi)可見(jiàn)較多增粗、扭曲的供血?jiǎng)用}影，延遲期斑片狀持續(xù)性強(qiáng)化 ，范圍擴(kuò)大，囊變壞死區(qū)不強(qiáng)化；易推移和侵犯周邊腸管、膀胱、直腸等組織結(jié)構(gòu)，可見(jiàn)區(qū)域淋巴結(jié)及肺等遠(yuǎn)處器官的轉(zhuǎn)移。 在MRI 檢查上表現(xiàn)為腹盆腔內(nèi)巨大團(tuán)塊狀異常信號(hào)影，T1WI現(xiàn)為低至稍高不均勻信號(hào)，T2WI表現(xiàn)為混雜高信號(hào)，如有壞死在T2WI上表現(xiàn)為更高信號(hào)區(qū)；可見(jiàn)點(diǎn)條狀血管流空信號(hào)；如有出血在T1WI、T2WI上均表現(xiàn)為明顯高信號(hào)。增強(qiáng)后腫塊不均勻持續(xù)性強(qiáng)化，以周邊強(qiáng)化明顯。橫紋肌肉瘤常位于腹膜后、腸系膜緣。形態(tài)多樣，較大，稍低密度，可有出血、液化壞死，輕中度不均勻強(qiáng)化。胚胎性橫紋肌肉瘤 占所有橫紋肌肉瘤病例的57%，包括葡萄簇狀細(xì)胞性和梭形細(xì)胞性（在軟組織腫瘤WHO 2020版中，僅包含“胚胎性橫紋肌肉瘤，多形”一種亞型，而梭形細(xì)胞性單獨(dú)歸為一種）。胚胎性橫紋肌肉瘤是一種原始的惡性軟組織腫瘤，主要由原始小圓形細(xì)胞和分化不同的橫紋肌母細(xì)胞以不同比例組成，其表型和生物學(xué)特征類(lèi)似胚胎性骨骼肌，與妊娠7-12周胎兒的骨骼肌發(fā)育程度十分相似。該亞型為橫紋肌肉瘤中最多見(jiàn)亞型。腫瘤不均質(zhì)，有非特異性浸潤(rùn)表現(xiàn)，可見(jiàn)壞死區(qū)。胚胎性橫紋肌肉瘤通常發(fā)生在頭頸部、膀胱、陰道、前列腺和睪丸等部位。兒童多見(jiàn)，多發(fā)于8歲前兒童，特別是5歲以下的兒童中此型更多，平均年齡為6歲。胚胎性是橫紋肌肉瘤中預(yù)后最好的一個(gè)類(lèi)型。主要癥狀為痛性或無(wú)痛性腫塊，皮膚表面紅腫，皮溫高。由于腫瘤生長(zhǎng)較快，可有皮膚破潰出血。頭頸部腫塊可能導(dǎo)致出現(xiàn)眼球突出、血性分泌物、鼻出血和呼吸障礙。泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤表現(xiàn)為陰道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可觸及盆腔包塊。胚胎性橫紋肌肉瘤的病理特點(diǎn)是廣泛疏松的黏液組織內(nèi)可見(jiàn)橫紋肌斑，所以呈現(xiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2，周邊強(qiáng)化高于中心強(qiáng)化的特點(diǎn)，結(jié)合其發(fā)病部位及年齡，能對(duì)ERMS的診斷提供幫助。當(dāng)腫瘤基質(zhì)豐富，瘤細(xì)胞排列稀疏，出現(xiàn)梭狀細(xì)胞時(shí)，可診斷為胚胎型橫紋肌肉瘤。依分化不同的橫紋肌母細(xì)胞的比例及成熟程度，胚胎性橫紋肌肉瘤一般分為三級(jí)：低分化、中分化和高分化。免疫組化方面，胚胎性橫紋肌肉瘤會(huì)表達(dá)骨骼肌分化相關(guān)標(biāo)記。診斷中最常用標(biāo)記為Desmin，為彌漫陽(yáng)性著色。MyoD1、Myogenin對(duì)橫紋肌肉瘤高度敏感和特異，常規(guī)應(yīng)用于確診，但胚胎性橫紋肌肉瘤中Myogenin一般為斑片狀陽(yáng)性。早期病人5年生存率可達(dá)80%以上，晚期常發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。病例 14：腹膜后胚胎性橫紋肌肉瘤 11月女?huà)耄?月前無(wú)誘因下腹凸起，可觸及較硬腫塊，無(wú)觸痛接近或低于肌肉密度；無(wú)脂肪及鈣化組織；不均勻環(huán)狀或葡萄樣強(qiáng)化；血管穿行；未侵及鄰近骨組織；黏液內(nèi)的橫紋肌斑。病例 15：盆腔胚胎性橫紋肌肉瘤 1歲男童，因“大便異?！?，超聲發(fā)現(xiàn)盆腔包塊左側(cè)腹部腫物部分切除術(shù)大體病理：（盆腔腫物）灰白灰紅組織一堆，大小為7*7*1.5cm，切面灰白，質(zhì)軟。免疫組化結(jié)果：Myo-D1(+)，Myogenin(+)，Desmin(+)/imentin(+)，CD99(+)，CD56(+)，NF(+)，WT-1(+)，Ki-67(80%+)，LCA(灶+)，NSE(-)，Syn(-)，CgA(-)，CK-Pan(-) ，EMA(-)。病例 16：腹膜后胚胎性橫紋肌肉瘤 27歲女性，右上腹不適，疼痛2月余加重1周，臥位，仰臥位時(shí)疼痛明顯，坐位或立位時(shí)緩解，持續(xù)1-2天，伴噯氣(a) CT平掃顯示腫塊邊界清晰，內(nèi)部密度不均，邊緣實(shí)性部分強(qiáng)化，內(nèi)部不規(guī)則低密度無(wú)強(qiáng)化區(qū)及迂曲纖細(xì)的血管影。(b) MRI同反相位顯示腫塊信號(hào)無(wú)改變。(c、d) T2壓脂、T1WI序列顯示信號(hào)不均勻，內(nèi)部呈片狀不規(guī)則稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，周邊實(shí)性部分呈等信號(hào)。可見(jiàn)下腔靜脈局部管腔變窄并受壓向前上移位，腫塊壓迫部分肝右葉組織，并與肝尾葉分界不清。右腎受壓下移，MRI冠狀位上腫塊與右腎上極分界較清，右側(cè)腎上腺顯示不清。腺泡性橫紋肌肉瘤 占所有橫紋肌肉瘤病例的23%，主要好發(fā)于頭頸部、四肢軀干、會(huì)陰等部位，也可能發(fā)生于眼眶。見(jiàn)于青春期男性，平均年齡為12歲，也有研究認(rèn)為該型發(fā)病率沒(méi)有年齡和性別的差異，但在5歲以上的兒童中，腺泡性橫紋肌肉瘤比胚胎性更為常見(jiàn)。腺泡性往往比胚胎性進(jìn)展更快，因此需要的治療強(qiáng)度更高。主要癥狀是痛性或大痛性腫塊，腫瘤壓迫可引起疼痛、感覺(jué)障礙等。左側(cè)睪丸腺泡性橫紋肌肉瘤術(shù)后，平掃（a）左側(cè)腹膜后見(jiàn)一巨大分葉狀軟組織腫塊，與左腎分界不清（箭），增強(qiáng)掃描（b～d）呈輕度不均勻強(qiáng)化。梭形細(xì)胞性/硬化性橫紋肌肉瘤 好發(fā)于兒童和青少年，男性多見(jiàn)。最常見(jiàn)于睪丸旁，其次為頭頸部。腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，界限清楚，無(wú)包膜。自WHO 2013版軟組織腫瘤分類(lèi)將其與硬化性RMS歸為一類(lèi)，即梭形細(xì)胞/硬化性RMS。兩者關(guān)系密切，但多數(shù)病例仍以一種形態(tài)為主，新分類(lèi)認(rèn)為 SCRMS 可伴局灶或全部硬化性間質(zhì)，當(dāng)硬化性間質(zhì)廣泛時(shí)即為硬化性RMS。硬化性橫紋肌肉瘤以腫瘤內(nèi)含有大量的玻璃樣變基質(zhì)為特征，可類(lèi)似軟骨樣或骨樣基質(zhì)，易被誤診為骨外骨肉瘤或骨外軟骨肉瘤。病例 18：小腸漿膜層梭形細(xì)胞橫紋肌肉瘤 80歲男性，發(fā)現(xiàn)腹部占位4天，伴腹脹，無(wú)惡性嘔吐，腫標(biāo)均（-）a：平掃期；b：動(dòng)脈期；c：靜脈期；d：冠狀位；e：矢狀位。多形性橫紋肌肉瘤 非常罕見(jiàn)，多發(fā)生于成人，在兒童中極為罕見(jiàn)。進(jìn)展很快，預(yù)后不太理想，需要高強(qiáng)度的治療。多形性橫紋肌肉瘤多見(jiàn)于45歲以上中老年人，好發(fā)于四肢及軀干，特別是下肢，腹膜后少見(jiàn)。位于肌肉肥厚處，如股四頭肌、大腿的內(nèi)收肌群和肱二頭肌等。主要征狀為四肢痛性或無(wú)痛性腫塊。當(dāng)腫瘤侵及皮膚表面時(shí)，會(huì)有破潰出血。腹膜后多形性橫紋肌肉瘤發(fā)生部位隱蔽，多無(wú)典型癥狀，腫瘤常在短期內(nèi)迅速增大，導(dǎo)致腹部不適或疼痛；侵及鄰近器官時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。MRI掃描 T1WI呈等-稍低肌肉信號(hào)，T2WI呈混雜高信號(hào)，瘤內(nèi)常見(jiàn)壞死，常侵犯淋巴系統(tǒng)，引起相應(yīng)部位淋巴結(jié)腫大，少見(jiàn)出血及鈣化；增強(qiáng)掃描腫塊呈持續(xù)填充式強(qiáng)化。病理學(xué)免疫組織化學(xué)染色多形性腹膜后橫紋肌肉瘤?？梢?jiàn)腫瘤細(xì)胞彌漫陽(yáng)性表達(dá) Des 和 SMA，其Myogenin和 MyoD1 表達(dá)量不及胚胎性或腺泡性橫紋肌肉瘤。病例 19：腹膜后多形性橫紋肌肉瘤 60歲男性，因“左腰部腫塊進(jìn)行性增大1個(gè)月”人院。查體腰部無(wú)壓痛，實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常MRI平掃T1WI 腫塊呈等-稍低信號(hào)（圖a），T2WI呈不均勻明顯高信號(hào)（圖b），內(nèi)可見(jiàn)囊變、壞死，未見(jiàn)出血；增強(qiáng)掃描腫塊呈持續(xù)填充式強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化區(qū)域(圖c)。手術(shù)病理顯示腹膜后腫物呈魚(yú)肉樣改變，質(zhì)地較軟，可見(jiàn)小出血灶及大片壞死；光鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞彌漫分布，細(xì)胞大小不一，細(xì)胞核高度異型（圖d）。免疫組織化學(xué)染色：SMA(+)，Des(+)，Myogenin(少許+)，MyoD1(+)，S-100(少許+)，Ki-67(約30%+)。病例 20：左側(cè)腹膜后多形性橫紋肌肉瘤 52歲女性，因“左上腹痛2天”入院，半年前因“子宮肌瘤”行手術(shù)治療，血常規(guī)及腫瘤標(biāo)志物均正常左腎后方類(lèi)橢圓形等密度腫塊，境界尚清，密度不均，增強(qiáng)后動(dòng)脈期輕度不均勻強(qiáng)化，瘤內(nèi)可見(jiàn)迂曲走行的血管影(圖a)，靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，其內(nèi)壞死囊變區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化(圖b)，延遲期腫塊周邊部強(qiáng)化程度減低(圖c)。左腎受壓推向前方，侵犯腎皮質(zhì)及左側(cè)腰大肌，輸尿管上段被包埋，左腎盂積水?dāng)U張，腎周筋膜增厚，腎周可見(jiàn)多枚腫大淋巴結(jié)。大體病理見(jiàn)左側(cè)腹膜后約10.0cm腫瘤，與腎臟背側(cè)包膜及腰大肌粘連嚴(yán)重，輸尿管上段包裹粘連，其上段輸尿管擴(kuò)張積水。病理提示多形性橫紋肌肉瘤（圖d）；免疫組化染色：Desmin(部分+)、Ki-67 index 30%~40%、SMA(-)。腹膜后橫紋肌肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，實(shí)際工作中即使提供足夠多的臨床資料，仍舊診斷困難。腹膜后橫紋肌肉瘤需與腹膜后脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤、尤文肉瘤、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥等疾病相鑒別。前文至此我們已學(xué)習(xí)了腹膜后脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和本節(jié)的橫紋肌肉瘤，在本文結(jié)束時(shí)會(huì)安排多種腹膜后腫瘤鑒別要點(diǎn)的內(nèi)容以供參考，此處不再簡(jiǎn)述。學(xué)習(xí)腹膜后神經(jīng)源性腫瘤首先要從神經(jīng)系統(tǒng)的起源、組成和解剖開(kāi)始講起。所有神經(jīng)組織細(xì)胞的發(fā)育起點(diǎn)來(lái)自于胚胎時(shí)期的神經(jīng)嵴（Neural crest）。神經(jīng)嵴指神經(jīng)溝閉合為神經(jīng)管時(shí)，神經(jīng)褶上的一部分細(xì)胞游離于神經(jīng)管之外，形成的左右兩條與神經(jīng)管平行的細(xì)胞索。位于神經(jīng)管的背外側(cè)。神經(jīng)嵴細(xì)胞可分化為周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)中的所有神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞、腎上腺髓質(zhì)中的嗜鉻細(xì)胞、黑素細(xì)胞濾泡旁細(xì)胞。有人認(rèn)為頭頸部的部分骨、軟骨、肌肉、結(jié)締組織細(xì)胞和消化道、呼吸道、胰島等處的APUD細(xì)胞，亦由神經(jīng)嵴細(xì)胞分化而來(lái)。一些神經(jīng)源性腫瘤來(lái)源于原始或分化中的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，例如成神經(jīng)細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)成神經(jīng)細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤等。圖 33：神經(jīng)節(jié)的發(fā)育及神經(jīng)節(jié)源性腫瘤分類(lèi)神經(jīng)節(jié)（Ganglion）是功能相同的神經(jīng)元細(xì)胞體在中樞以外的周?chē)课患隙傻?span>結(jié)節(jié)狀構(gòu)造。一般為卵圓形，節(jié)內(nèi)的神經(jīng)細(xì)胞稱(chēng)節(jié)細(xì)胞，細(xì)胞的胞體被一層扁平的衛(wèi)星細(xì)胞包裹，衛(wèi)星細(xì)胞外面還有一層基膜。神經(jīng)節(jié)與周?chē)窠?jīng)相連，表面包有一層結(jié)締組織膜，其中含血管、神經(jīng)和脂肪細(xì)胞。被膜和周?chē)窠?jīng)的外膜、神經(jīng)束膜連在一起，并深入神經(jīng)節(jié)內(nèi)形成神經(jīng)節(jié)中的網(wǎng)狀支架。按生理和形態(tài)的不同，神經(jīng)節(jié)可分為腦脊神經(jīng)節(jié)（感覺(jué)性神經(jīng)節(jié)）和植物性神經(jīng)節(jié)兩類(lèi)：腦脊神經(jīng)節(jié)在功能上屬于感覺(jué)神經(jīng)元，在形態(tài)上屬于假單極或雙極神經(jīng)元。圖 34：神經(jīng)系統(tǒng)的分類(lèi)和特點(diǎn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)即腦和脊髓；周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)包括31對(duì)脊神經(jīng)和12對(duì)腦神經(jīng)。脊神經(jīng)與腦神經(jīng)都可能會(huì)有軀體神經(jīng)與內(nèi)臟神經(jīng)的部分（按照功能分）；任一完整的神經(jīng)反射活動(dòng)都有傳入與傳出神經(jīng)兩部分組成。軀體神經(jīng)分布支配軀體的感覺(jué)與運(yùn)動(dòng)（分為感覺(jué)神經(jīng)與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)） ，內(nèi)臟神經(jīng)分布于內(nèi)臟，心血管，腺體（分為感覺(jué)神經(jīng)與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)）等。內(nèi)臟神經(jīng)中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維（在脊神經(jīng)中）根據(jù)其功能又分為交感神經(jīng)與副交感神經(jīng)。內(nèi)臟的運(yùn)動(dòng)不像軀體活動(dòng)有一組拮抗肌維持任一動(dòng)作的平衡，但就其根源同樣有陰陽(yáng)相生的道理，如交感與副交感功能上亦和拮抗肌類(lèi)似，維持內(nèi)臟活動(dòng)的平衡。腦神經(jīng)中的一般內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維成分均屬于副交感性質(zhì)，但迷走神經(jīng)作為第10對(duì)腦神經(jīng)，屬于混合神經(jīng)成分，有四種神經(jīng)纖維成分（一般軀體感覺(jué)，一般內(nèi)臟感覺(jué)，特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)，一般內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)），但是其成分大部分都是一般內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)成分，所以一般生理書(shū)上會(huì)把迷走神經(jīng)直接等同于副交感神經(jīng)，但是解剖書(shū)上是明確區(qū)別的。圖 35：自主神經(jīng)系統(tǒng)的分布
（藍(lán)色及右上：副交感神經(jīng)；紅色及右下：交感神經(jīng)）腦脊神經(jīng)節(jié)功能上屬于感覺(jué)性傳入的神經(jīng)節(jié)，通過(guò)感覺(jué)器官的傳入，在外周形成神經(jīng)節(jié)，然后再形成突觸，通過(guò)突觸連接，把感覺(jué)的刺激傳到大腦中樞，然后形成反應(yīng)，包括一些痛覺(jué)反應(yīng)的回縮，以及刺激、外傷做出相應(yīng)的反應(yīng)，比如疼痛刺激感覺(jué)逃避，還種刺激感覺(jué)造成的惡心、嘔吐或者暈厥癥狀。植物神經(jīng)系統(tǒng)主要有控制內(nèi)臟器官的功能，比如消化、呼吸、心血管、膀胱等，和內(nèi)分泌系統(tǒng)一起調(diào)節(jié)內(nèi)分泌功能和腺體的分泌。它不以主觀意志為轉(zhuǎn)移，按照自己的規(guī)律進(jìn)行活動(dòng)，主觀意識(shí)，大腦皮層的功能活動(dòng)，會(huì)間接的影響自主神經(jīng)也叫自律神經(jīng)或者植物神經(jīng)系統(tǒng)的功能，比如大腦供血不全，植物神經(jīng)系統(tǒng)也會(huì)出現(xiàn)消化道的惡心、嘔吐，心血管的心慌、氣短，汗腺的分泌等伴隨癥狀。圖 36：副交感神經(jīng)和交感神經(jīng)的功能副交感神經(jīng)：危險(xiǎn)解除、情緒舒緩、以休息+進(jìn)食+排泄等活動(dòng)為主。交感神經(jīng)：感覺(jué)危險(xiǎn)、情緒緊張，以?xún)?chǔ)氧調(diào)能、準(zhǔn)備戰(zhàn)斗等活動(dòng)為主。植物神經(jīng)系統(tǒng)也就是自主神經(jīng)系統(tǒng)或自律神經(jīng)系統(tǒng)，它分為中樞和周緣兩大部分。中樞包括皮層、下丘腦、腦干核以及脊髓的側(cè)角等；周緣的植物神經(jīng)系統(tǒng)包括交感、副交感神經(jīng)節(jié)，節(jié)前、節(jié)后纖維，內(nèi)臟的神經(jīng)節(jié)等。交感神經(jīng)大多數(shù)位于脊髓（第一胸節(jié)到第三腰節(jié)的側(cè)角），副交感神經(jīng)的位置主要在頸8到腰2部位的脊髓發(fā)出的側(cè)角細(xì)胞（腦干和脊髓的骶部）。副交感神經(jīng)主要產(chǎn)生內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)排便和性功能。通過(guò)副交感神經(jīng)的作用，與交感神經(jīng)相互制約和平衡，使人體內(nèi)臟系統(tǒng)處于穩(wěn)定狀態(tài)。交感神經(jīng)是自主神經(jīng)系統(tǒng)的重要組成部分，是從脊髓的神經(jīng)纖維到交感神經(jīng)節(jié)，然后發(fā)出心血管的神經(jīng)纖維。交感神經(jīng)由側(cè)角發(fā)出的節(jié)前纖維，隨脊神經(jīng)根和脊神經(jīng)一起出椎間孔后，離開(kāi)脊神經(jīng)，達(dá)到交感干神經(jīng)節(jié)。一部分在節(jié)內(nèi)換神經(jīng)元后，其節(jié)后纖維離開(kāi)交感干返回脊神經(jīng)，隨脊神經(jīng)分布到四肢和體壁的血管、汗腺和立毛肌。大部分節(jié)前纖維在交感神經(jīng)干內(nèi)換神經(jīng)元后，其節(jié)后纖維不再加入脊神經(jīng)，而在各動(dòng)脈周?chē)纬缮窠?jīng)叢，隨動(dòng)脈分布到頭、頸和胸腔等器官。圖 37：自主神經(jīng)系統(tǒng)、脊神經(jīng)、交感神經(jīng)示意圖交感神經(jīng)節(jié)主要位于脊柱兩旁，分為椎旁節(jié)、椎前節(jié)。椎旁節(jié)位于在脊柱兩側(cè)，呈縱行排列，從顱底到尾骨前方，這些節(jié)間之間由神經(jīng)纖維連接，形成兩條縱行的串珠狀神經(jīng)節(jié)鏈，稱(chēng)之為交感干。交感干在頸段分為頸上節(jié)、頸中節(jié)和頸下節(jié)，頸下節(jié)常與胸1交感節(jié)合并為星狀神經(jīng)節(jié)，尾骨前方左、右交感干會(huì)合形成共同的尾交感節(jié)。椎前節(jié)位于脊柱前方，形狀不一，多位于動(dòng)脈起始部位。腹腔節(jié)位于腹腔動(dòng)脈根的兩側(cè)，位于腎動(dòng)脈根部的主動(dòng)脈腎節(jié)，腸系膜上節(jié)與腸系膜下節(jié)都在同一動(dòng)脈的起始部位。圖 38：交感神經(jīng)節(jié)分布示意圖副交感神經(jīng)系統(tǒng)是植物性神經(jīng)系統(tǒng)的主要部分，發(fā)自中腦、橋腦、延腦及脊髓的骶部。自主神經(jīng)周?chē)鷤鞒隼w維的副交感部，即副交感神經(jīng)。包括節(jié)前神經(jīng)元、節(jié)前纖維和節(jié)后神經(jīng)元、節(jié)后纖維。副交感神經(jīng)的節(jié)前神經(jīng)元，都位于神經(jīng)系統(tǒng)的中樞部，一部分位于腦干內(nèi)的副交感神經(jīng)核；另一部分位于脊髓低部節(jié)段內(nèi)。由神經(jīng)纖維組成神經(jīng)，由節(jié)后神經(jīng)元組成副交感神經(jīng)節(jié)，以及與交感神經(jīng)共同組成一些神經(jīng)叢。它的節(jié)前纖維在副交感神經(jīng)節(jié)中交換神經(jīng)元，再由此發(fā)出節(jié)后纖維，至平滑肌、心肌和腺體。副交感神經(jīng)節(jié)一般位于所支配臟器附近或臟器壁內(nèi)。副交感部的神經(jīng)節(jié)，主要為副交感神經(jīng)的節(jié)前纖維在此交換神經(jīng)元，并由此發(fā)出節(jié)后纖維。這種神經(jīng)節(jié)位于臟器的附近或壁內(nèi)，亦稱(chēng)為終末神經(jīng)節(jié)。除較大的附屬于腦神經(jīng)的四個(gè)神經(jīng)節(jié)，即睫狀神經(jīng)節(jié)、翼腭神經(jīng)節(jié)、下頜下神經(jīng)節(jié)、耳神經(jīng)節(jié)外，其余的神經(jīng)節(jié)則極細(xì)小，分散在內(nèi)臟壁內(nèi)。此種分散在內(nèi)臟壁內(nèi)的神經(jīng)節(jié)，可在顯微鏡下觀察到，無(wú)神經(jīng)節(jié)的被膜，只是由一些神經(jīng)細(xì)胞聚集形成，特稱(chēng)為壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)。圖 39：副交感神經(jīng)節(jié)前纖維在壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元，發(fā)出很短的節(jié)后纖維至效應(yīng)器周?chē)窠?jīng)主要由神經(jīng)元的軸突，包繞在軸突上的施萬(wàn)（Schwann，又名雪旺/許旺）細(xì)胞和成纖維細(xì)胞組成。其中成纖維細(xì)胞是組成神經(jīng)內(nèi)膜、神經(jīng)外膜和神經(jīng)束膜的主要成分，而許旺細(xì)胞僅在神經(jīng)內(nèi)膜中表達(dá)。施萬(wàn)細(xì)胞是周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)中的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，它沿神經(jīng)元的突起分布。施萬(wàn)細(xì)胞包裹在神經(jīng)纖維上，這種神經(jīng)纖維叫有髓神經(jīng)纖維。有髓神經(jīng)纖維和無(wú)髓神經(jīng)纖維的施萬(wàn)細(xì)胞的形態(tài)和功能有所差異。施萬(wàn)細(xì)胞包在軸突的外面，故又稱(chēng)神經(jīng)膜細(xì)胞（Neurilemmal cell），它的外面包有一層基膜。施萬(wàn)細(xì)胞最外面的一層胞膜與基膜一起往往又被稱(chēng)為神經(jīng)膜（Neurilemma），在光鏡下可見(jiàn)神經(jīng)膜結(jié)構(gòu)。神經(jīng)束膜（Perineurium）為一光滑透明的薄膜，將神經(jīng)纖維分隔成束。神經(jīng)束膜的層數(shù)依不同神經(jīng)束及神經(jīng)束不同部位而不同，由1至15層不等，神經(jīng)束膜作為神經(jīng)－血管屏障保護(hù)著神經(jīng)內(nèi)膜內(nèi)容物即神經(jīng)纖維。外層為結(jié)締組織，內(nèi)層則由大約7~8層扁平上皮細(xì)胞所組成，稱(chēng)為神經(jīng)束膜上皮。神經(jīng)束膜性質(zhì)強(qiáng)韌、不易被針穿透，此點(diǎn)與神經(jīng)外膜不同。圖 40：周?chē)窠?jīng)的斷面解剖示意圖副神經(jīng)節(jié)（Paraganglia）由胚胎期神經(jīng)嵴細(xì)胞遷徙而來(lái)，分布于身體中軸自顱底到盆腔各處，大多沿大血管分布，且多靠近交感、副交感神經(jīng)節(jié)，聚集成為上皮樣細(xì)胞團(tuán)，故稱(chēng)副神經(jīng)節(jié)；也可見(jiàn)于自主神經(jīng)的末梢部分。按解剖部位，副神經(jīng)節(jié)組織可分為腎上腺內(nèi)和腎上腺外兩部分，前者即腎上腺髓質(zhì)，后者包括大血管壁的化學(xué)感受器（主要是頸動(dòng)脈體、主動(dòng)脈體和肺動(dòng)脈體， 能感受動(dòng)脈血O2、CO2分壓和H+濃度，通過(guò)神經(jīng)內(nèi)分泌機(jī)制調(diào)節(jié)呼吸和心臟的節(jié)律)、頸靜脈球（在頸靜脈球圓頂?shù)耐饽?nèi)）、 迷走神經(jīng)體（位于頸段迷走神經(jīng)束膜內(nèi)）以及分散在頭頸、縱 隔、腹膜后和內(nèi)臟（膀胱、卵巢、睪丸、肝門(mén)、心臟等）的副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞群體。圖 41：副交感神經(jīng)節(jié)的分布示意圖在腹膜后神經(jīng)源性腫瘤開(kāi)篇之際，我們已經(jīng)簡(jiǎn)單了解了包括神經(jīng)節(jié)、交感神經(jīng)、副交感神經(jīng)、副神經(jīng)節(jié)、腎上腺髓質(zhì)以及化學(xué)感受器等名詞概念，這方便我們?cè)谥蟮募膊W(xué)習(xí)中能尋找到組織來(lái)源，方便理清各腫瘤的分布和影像特征的緣由。圖 42：神經(jīng)系統(tǒng)一些重要名詞的簡(jiǎn)要介紹腹膜后神經(jīng)源性腫瘤是比較常見(jiàn)的腹膜后腫瘤，在腹膜后腫瘤中居第二位，僅次于間葉組織來(lái)源腫瘤。多為圓形及卵圓形，界限非常清楚，瘤內(nèi)血管較豐富，腫瘤多為軟組織，有囊變的傾向，絕大多數(shù)腫瘤內(nèi)均可見(jiàn)大小不等的囊變區(qū)，甚至全部腫瘤均為囊性，類(lèi)似于單純囊腫。兒童原發(fā)性腹膜后腫瘤絕大多數(shù)為神經(jīng)源性腫瘤，如神經(jīng)母細(xì)胞瘤。腹膜后的神經(jīng)源性腫瘤可源于腹膜后任何神經(jīng)結(jié)構(gòu)，主要位于腹膜后腎上腺區(qū)及沿脊柱兩側(cè)神經(jīng)鏈分布。一般包括體神經(jīng)來(lái)源的和交感神經(jīng)起源的腫瘤。體神經(jīng)來(lái)源腫瘤主要來(lái)自腹膜后的脊椎神經(jīng)，包括第12胸神經(jīng)前支及腰骶神經(jīng)干的所有分支。包括神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤等。在組織學(xué)起源上，神經(jīng)鞘瘤（Schwannoma）和神經(jīng)纖維瘤（Neurofibroma）分別起源于神經(jīng)膜和神經(jīng)纖維。在交感神經(jīng)細(xì)胞胚胎的發(fā)育過(guò)程中，一些細(xì)胞脫落進(jìn)入腎上腺髓部與其結(jié)為一體，另一些細(xì)胞則演變?yōu)?span>神經(jīng)母細(xì)胞，繼而變?yōu)?span>交感神經(jīng)節(jié)，根據(jù)節(jié)細(xì)胞和成神經(jīng)細(xì)胞的構(gòu)成比例分為節(jié)細(xì)胞瘤（Ganglioneuroma, GN），也稱(chēng)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤（Neuroblastoma，NB）等。
一些細(xì)胞則演變?yōu)?strong>嗜鉻細(xì)胞組織，主要沿腹主動(dòng)脈及其分支生長(zhǎng)成為副交感神經(jīng)節(jié)鏈，其中最大一個(gè)神經(jīng)節(jié)位于腸系膜下動(dòng)脈根部。這些細(xì)胞雖有嗜鉻特點(diǎn)，但不一定都屬功能性，一旦這些細(xì)胞發(fā)生腫瘤，能分泌升壓物質(zhì)兒茶酚胺者為嗜鉻細(xì)胞瘤（Pheochromocytoma，PCC），而無(wú)分泌功能者則多為副神經(jīng)節(jié)瘤（Paraganglioma，PGL）。這些腫瘤均具有惡變的可能。由于腹膜后間隙較寬松、廣泛， 故腹膜后神經(jīng)源性腫瘤常體積很大，但臨床癥狀一般不典型，發(fā)現(xiàn)較晚，腹部腫塊為首發(fā)癥狀。圖 43：常見(jiàn)的神經(jīng)源性腫瘤的分類(lèi)神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)組織的Sehwann細(xì)胞，腫瘤生長(zhǎng)緩慢，起初一般無(wú)癥狀，多數(shù)患者在體檢時(shí)無(wú)意發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)到一定程度壓迫神經(jīng)時(shí)，可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。良性神經(jīng)鞘腫瘤，包膜完整，全部由分化好的施萬(wàn)細(xì)胞構(gòu)成。多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤多與神經(jīng)纖維瘤病2型或神經(jīng)鞘瘤病有關(guān)。神經(jīng)鞘瘤多位于脊柱前外方、腎周、骶前等神經(jīng)組織豐富部位。瘤體縱徑大于橫徑，范圍一般在腎門(mén)水平上下。直徑多在5cm以?xún)?nèi)，大的可達(dá)12cm，腫塊密度不均勻，易囊變、出血、壞死，多數(shù)實(shí)質(zhì)性腫瘤或囊性腫瘤的實(shí)質(zhì)部分密度低于肌肉，少部分腫瘤高于肌肉。平掃腫塊密度多不均勻，增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻中等強(qiáng)化，也可出現(xiàn)不均勻間隔樣強(qiáng)化，有時(shí)呈現(xiàn)“靶征”，中心較邊緣強(qiáng)化顯著，具有特征性。周?chē)幸粚雍芡暾陌?。有時(shí)呈啞鈴狀向椎體或骨盆骨孔延伸生長(zhǎng)而固定。惡性外周神經(jīng)鞘瘤（Malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNST）的影像表現(xiàn)基本類(lèi)似，唯包膜不完整。腫瘤的密度、信號(hào)和強(qiáng)化程度取決于腫瘤內(nèi)細(xì)胞致密區(qū)(Antoni A區(qū))和稀疏區(qū)(Antoni B區(qū))比例分布。Antoni A區(qū)由密集的梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞核排列為柵欄狀或漩渦狀，稱(chēng)Verocay小體，境界不清，不易發(fā)生囊變。Antoni B區(qū)的瘤細(xì)胞稀疏，排列呈網(wǎng)狀，基質(zhì)含水量高，可有富脂區(qū)存在，常發(fā)生黏液變、囊變或出血。Antoni A區(qū)與B區(qū)可并存于一個(gè)腫瘤內(nèi)，也可單獨(dú)存在。當(dāng)Antoni A區(qū)主要位于病變中心，而Antoni B區(qū)位于周邊時(shí)，T2WI或DWI可表現(xiàn)為“靶征”。神經(jīng)鞘瘤的MRI影像可有“形態(tài)呈梭形，包膜完整 、包膜下囊變 、中央裂隙征 、束狀征 、靶征 、神經(jīng)出入征 、脂肪分離征及強(qiáng)化點(diǎn)征、血管貼邊征”等多個(gè)征象，其中以“包膜完整 、束狀征及包膜下囊變”這 3 個(gè) MRI 征象最具特異性。下圖是全身多部位神經(jīng)鞘瘤的典型MRI征象，可用于輔助學(xué)習(xí)腹膜后神經(jīng)鞘瘤。圖 44：神經(jīng)鞘瘤（各部位）MRI典型征象a：“包膜下囊變征”，病灶包膜下多發(fā)大小不 、形態(tài)不定的無(wú)強(qiáng)化囊變區(qū)；b：“血管點(diǎn)征”，病灶內(nèi)多發(fā)點(diǎn)狀或管狀的血管強(qiáng)化信號(hào)；c：“中央裂隙征”，病灶中心為裂隙狀黏液變、囊變區(qū)；d：“束狀征”，T2WI 示神經(jīng)鞘瘤內(nèi)及邊緣多發(fā)條索狀低信號(hào)神經(jīng)纖維；e：“靶征”，T2WI 呈病灶外周高信號(hào)，中心等、低信號(hào)；f：“血管貼邊征”；g1、g2：“典型靶征”；h1：“神經(jīng)出入征”，MRN示神經(jīng)鞘瘤的兩極低信號(hào)A、B號(hào)神經(jīng)出入；h2：箭頭所指低信號(hào)的神經(jīng)出入；i1、i2：“脂肪分離征”，病灶上下方小三角形脂肪信號(hào)，壓脂后病灶上下方異常信號(hào)消失。腹膜后神經(jīng)鞘瘤的可靠診斷依據(jù)有：臨床癥狀輕微，體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)的腫塊；瘤塊邊緣較光滑、銳利，可有增強(qiáng)的包膜影；瘤塊內(nèi)常見(jiàn)有液化壞死，實(shí)性部分有強(qiáng)化；偶有腫瘤出血的征象等。病例 21：（左側(cè)腎上腺旁）神經(jīng)鞘瘤腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤生長(zhǎng)緩慢，很少惡變；多呈類(lèi)圓形或不規(guī)則形，邊界清楚，密度均勻，有包膜，易發(fā)生囊變、壞死及出血，均勻或不均勻輕度強(qiáng)化。可見(jiàn)腫瘤起源骶孔、骶骨骨質(zhì)呈膨脹性缺損，瘤內(nèi)有囊變區(qū)。病例 23：（盆腔內(nèi)）神經(jīng)鞘瘤 46歲女性，因發(fā)現(xiàn)腹部腫塊10余年，腹部隱痛1月余，實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊a1-a4為橫斷位多個(gè)層面；b1-b2為冠狀位兩個(gè)層面；c1-c2為矢狀位兩個(gè)層面；d為動(dòng)脈和腫瘤的三維成像。腫瘤可見(jiàn)包膜，瘤體可見(jiàn)明顯囊變壞死。免疫組化：S-100(+)、SOX-10(+)、CD117(-)、Dog-1(-)、 SMA(-)、Ki-67 (+，<1%)。特殊染色：PAS、網(wǎng)染無(wú)特殊。病例 24：（腹膜后）神經(jīng)鞘瘤囊變 41歲女性，偶然發(fā)現(xiàn)腹部腫塊(a) CT增強(qiáng)顯示低密度腫塊，內(nèi)見(jiàn)線(xiàn)樣鈣化（箭）。(b) T2WI-FS顯示腫塊呈不均勻高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)囊變區(qū)形成（*）。(c) 大體病理顯示腫瘤界限清楚，具有棕黃色實(shí)性和囊性切面（箭），其中60%為白色纖維組織，40%為黃色脂肪組織。中央為出血性囊性成分（*）。(d) 鏡下顯示中央囊腫（*）及周?chē)〉哪夷[（箭）（HE×40）。(e) 高倍鏡顯示由柵欄樣細(xì)胞（箭頭）組成的Verocay小體，這些細(xì)胞被低細(xì)胞透明化區(qū)域（*）隔開(kāi)（HE×200）。病例 25：（腹膜后）惡性外周神經(jīng)鞘瘤 12歲女性， NF1（神經(jīng)纖維瘤病 I 型）病史(a-c) 腹膜后腫塊呈T1WI 等低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，明顯不均質(zhì)強(qiáng)化，伴中央壞死（圖b*）。(d) 大體病理顯示分葉狀邊界清楚的腫塊，切面呈雜色，腫瘤為白色至棕色區(qū)域（*）、黃色壞死區(qū)域（箭頭）和囊性出血灶（箭）。(e) 鏡下示梭形細(xì)胞的高度細(xì)胞增殖，排列成束狀，細(xì)胞核呈錐形和波浪狀，細(xì)胞質(zhì)邊界不明顯，有絲分裂活動(dòng)活躍（一些非典型）（箭頭）（HE×200）。神經(jīng)纖維瘤是一種界限清楚的神經(jīng)內(nèi)或廣泛浸潤(rùn)神經(jīng)外的腫瘤，源于神經(jīng)嵴的施萬(wàn)細(xì)胞異常分化，由混合細(xì)胞成分構(gòu)成，包括施萬(wàn)細(xì)胞、神經(jīng)束膜樣細(xì)胞和成纖維細(xì)胞。如僅有單一皮膚病灶者稱(chēng)為孤立性神經(jīng)纖維瘤（Solitary neurofibroma），又被稱(chēng)為叢狀神經(jīng)纖維瘤（Plexiform neurofibroma）。神經(jīng)纖維瘤可通過(guò)手術(shù)方式實(shí)現(xiàn)腫瘤全切達(dá)到治愈。如存在多個(gè)病灶并伴有相關(guān)其他系統(tǒng)病變時(shí)，即為神經(jīng)纖維瘤病（Neurofibromatosis）。神經(jīng)纖維瘤病又可分為三個(gè)主要類(lèi)型，其中較常見(jiàn)的是 Ⅰ 型，又稱(chēng)Von Recklinghausen病，皮膚的牛奶咖啡斑和周?chē)窠?jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤是該型的特征性表現(xiàn)，多發(fā)性和叢狀神經(jīng)纖維瘤通常與 Ⅰ 型有關(guān)；較少見(jiàn)的是 Ⅱ 型，即中樞神經(jīng)纖維瘤，又稱(chēng)雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤（Bilateral acoustic neurofibromatosis）；Ⅲ 型為神經(jīng)鞘瘤?。∟eurinomatosis）。神經(jīng)纖維瘤病是一種涉及到皮膚、深部軟組織、神經(jīng)等多系統(tǒng)、多器官的遺傳性良性腫瘤，主要由于基因缺陷使神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致人體內(nèi)的多系統(tǒng)損害，通常發(fā)生在顱內(nèi)、椎管內(nèi)以及體表，可以形成多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤等遺傳性疾病病，發(fā)病時(shí)皮膚有明顯變化。由于神經(jīng)纖維瘤病具有遺傳性，并且屬于常染色體顯性遺傳，所以可以在親代與子代之間遺傳，從而影響下一代。腹膜后神經(jīng)纖維瘤與全身其他部位神經(jīng)纖維瘤相似，多見(jiàn)于青年人，男女發(fā)生率相等。30~50歲，單發(fā)（90%）>多發(fā)（10%）。影像常表現(xiàn)為圓形或類(lèi)圓形，邊界清楚，密度均勻，增強(qiáng)輕度強(qiáng)化，椎間孔擴(kuò)大呈啞鈴形，椎體邊緣扇貝樣破壞，偶可見(jiàn)“靶征”。惡性體積較大、密度不均、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。腫瘤包膜完整、界限清楚、質(zhì)地堅(jiān)韌、病理切片灰白色，鏡下見(jiàn)纖維細(xì)胞，瘤細(xì)胞之間有膠原纖維，常見(jiàn)軸突在腫瘤內(nèi)穿過(guò)。腹膜后神經(jīng)纖維瘤難以與神經(jīng)鞘瘤區(qū)分。圖 45：神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤的主要特征對(duì)比神經(jīng)纖維瘤早期臨床上無(wú)疼痛不適癥狀，腫瘤體積增大到一定程度，可產(chǎn)生局部壓迫癥狀。多數(shù)病人是在影像學(xué)查體時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤，少數(shù)病人可自己無(wú)意中觸及腹部腫塊。表現(xiàn)為圓形，邊界清楚，密度均勻，增強(qiáng)輕度強(qiáng)化，椎間孔擴(kuò)大呈啞鈴形，椎體邊緣扇貝樣破壞。病例 27：（腹膜后）神經(jīng)纖維瘤 54歲女性，偶然發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹膜后腫塊(a) CT增強(qiáng)顯示邊界清晰的低密度腹膜后腫塊（箭），具有爪征，與移位的左側(cè)腰大肌關(guān)系密切。(b) T2WI-FS 呈均勻高信號(hào)（箭）。(c) 增強(qiáng)掃描呈彌漫性不均質(zhì)強(qiáng)化（箭頭）。病例 28：（腹膜后）神經(jīng)纖維瘤 18歲女性，偶然發(fā)現(xiàn)腹部后占位(a) T2WI-FS可見(jiàn)經(jīng)典的靶征，特征性的中心低信號(hào)區(qū)域被高信號(hào)邊緣（箭頭）包圍。(b) 大體病理示腫塊邊界清楚，切面呈均勻的實(shí)心淡黃色（病例27、病例28和病例29表現(xiàn)類(lèi)似）。(c) 鏡下見(jiàn)松散排列的卵圓形、梭形細(xì)胞呈適度增殖，在粘液水腫樣的基質(zhì)中可見(jiàn)小波浪樣的細(xì)胞核（箭）（HE×400），病變細(xì)胞具有良性細(xì)胞學(xué)特征，缺乏實(shí)質(zhì)性有絲分裂活性。神經(jīng)纖維肉瘤（Neurofibrosarcoma）是一種高度惡性的神經(jīng)源性腫瘤，發(fā)生于腹膜后者體積一般較大，分化程度差，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往轉(zhuǎn)移，與腹膜后鄰近血管和神經(jīng)關(guān)系密切，腫瘤增大易壓迫鄰近神經(jīng)，引起神經(jīng)功能障礙。WHO 2007將神經(jīng)纖維肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤和間變型神經(jīng)纖維瘤統(tǒng)稱(chēng)為惡性周?chē)窠?jīng)鞘腫瘤。目前對(duì)腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的陽(yáng)性診斷率不高，易將腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤誤診為脂肪肉瘤等其他腹膜后惡性腫瘤。平掃密度不均，可發(fā)現(xiàn)壞死和鈣化區(qū)，其鈣化呈斑點(diǎn)狀或結(jié)節(jié)狀表現(xiàn)，通過(guò)鈣化的邊界是否清晰能夠初步判斷腫瘤的良惡性，通常情況鈣化邊緣模糊的腫瘤惡性可能性大。增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)部分表現(xiàn)為輕到中度不均質(zhì)性強(qiáng)化，動(dòng)脈期腫瘤內(nèi)可見(jiàn)粗細(xì)不均且不連續(xù)的血管影，延遲期強(qiáng)化程度明顯降低，靜脈期及延遲期有助于發(fā)現(xiàn)囊變壞死區(qū)。MRI多個(gè)序列在診斷腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤上有一定的幫助，但仍需和多個(gè)腹膜后肉瘤進(jìn)行鑒別。腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的大體切面表現(xiàn)為旋渦樣，鏡下觀察腫瘤細(xì)胞豐富，間質(zhì)黏液樣變明顯，瘤細(xì)胞呈編織狀或柵欄樣排列，可見(jiàn)腫瘤巨細(xì)胞和凝固性壞死區(qū)。腫瘤細(xì)胞核分裂多、腫瘤生長(zhǎng)速度快、活躍度高。腫瘤邊界清晰，可見(jiàn)壞死和鈣化灶，動(dòng)脈期顯示腫瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，可見(jiàn)粗細(xì)不等且不連續(xù)的血管影。鏡下病理示腫瘤細(xì)胞核破裂伴凝固性壞死病理特征(HEx100)。神經(jīng)束膜瘤（Perineurioma）完全由腫瘤性的神經(jīng)束膜細(xì)胞構(gòu)成。神經(jīng)內(nèi)的神經(jīng)束膜瘤是良性的，由神經(jīng)內(nèi)膜內(nèi)增生的神經(jīng)束膜細(xì)胞構(gòu)成，形成典型的假洋蔥球狀結(jié)構(gòu)。軟組織內(nèi)的神經(jīng)束膜瘤與神經(jīng)無(wú)關(guān)，常為良性腫瘤，由于在腹膜后實(shí)屬罕見(jiàn)，故不過(guò)多介紹。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種很罕見(jiàn)的神經(jīng)源性良性腫瘤，起源于原始神經(jīng)嵴細(xì)胞，由分化成熟的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)纖維構(gòu)成，少部分節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可分泌足夠量的兒茶酚胺以引起交感神經(jīng)癥狀（如潮紅）。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可見(jiàn)于任何年齡，以成人尤其是年輕人常見(jiàn)。其腫瘤主要發(fā)生于植物神經(jīng)系統(tǒng)，任何部位均可發(fā)生，多發(fā)生于脊柱旁交感神經(jīng)叢，后腹膜和后縱隔是最常見(jiàn)的兩個(gè)好發(fā)部位，偶爾可起自腎上腺髓質(zhì)。腫瘤邊界清楚，平掃較均勻的低密度，低于肌肉，20%~30%的病例可有斑點(diǎn)狀或針尖樣鈣化。匍匐性生長(zhǎng)，呈爬行生長(zhǎng)或沿器官間隙呈嵌入方式生長(zhǎng)，容易形成偽足樣改變，不侵犯周?chē)M織及血管。動(dòng)脈期無(wú)明顯強(qiáng)化，靜脈期和延遲期有漸進(jìn)性輕度強(qiáng)化，延遲強(qiáng)化的原因主要是由于腫瘤細(xì)胞外間隙內(nèi)大量的黏液基質(zhì)阻礙造影劑的灌注；不均質(zhì)，T1WI呈均勻低信號(hào)，T2WI呈顯著高信號(hào)，可見(jiàn)“螺旋狀”的黏液樣基質(zhì)。病例 30：（右側(cè)腎上腺區(qū)）節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤1例瘤體邊界清楚，平掃呈均勻低密度，低于肌肉，呈嵌入式生長(zhǎng)，動(dòng)脈期瘤體無(wú)明顯強(qiáng)化，壁呈輕度強(qiáng)化，靜脈期和延遲期可見(jiàn)漸進(jìn)性強(qiáng)化，冠狀位瘤內(nèi)可見(jiàn)血管影，未見(jiàn)明顯受侵。病例 31：（左側(cè)腎上腺區(qū)）節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤 39歲男性，偶然發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腫塊(a) T2WI顯示螺旋狀外觀，高信號(hào)的粘液樣基質(zhì)及低信號(hào)的曲線(xiàn)帶（箭頭）。(c) 大體病理顯示腫塊邊界清晰，切面呈膠狀棕褐色，局灶性出血。(d) 鏡下顯示紡錘形雪旺氏細(xì)胞（*）與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（箭頭）混合在膠原基質(zhì)中（HE×100）。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤（Ganglion neuroblastoma，GNB）又稱(chēng)惡性節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，是一種少見(jiàn)的交感神經(jīng)系統(tǒng)的惡性腫瘤，多發(fā)于腹膜后和縱隔，腫瘤不均質(zhì)，出現(xiàn)鈣化、壞死和出血比節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤更常見(jiàn)；大約70%的病例131I-間碘苯甲基胍(MIBG)中放射性示蹤劑有攝?。?span>常位于椎旁，起源于腎上腺髓質(zhì)；主要見(jiàn)于2-4歲兒童和少年。不規(guī)則腫塊，邊緣不清，腫塊可沿著周?chē)K器嵌入式生長(zhǎng)，可見(jiàn)“偽足征”；一般密度不均勻，組織可出現(xiàn)出血、壞死及鈣化，鈣化多為粗大顆粒狀，包饒腎血管；增強(qiáng)掃描腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化呈漸進(jìn)性。病例 32：（右側(cè)腎上腺區(qū)）節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤1例不規(guī)則腫塊，邊緣尚清，腫塊呈嵌入式生長(zhǎng)，密度不均勻，內(nèi)可見(jiàn)壞死及粗鈣化灶，包饒腎血管；增強(qiáng)掃描腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化呈漸進(jìn)性。神經(jīng)母細(xì)胞瘤又稱(chēng)成神經(jīng)細(xì)胞瘤，起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞，是兒童最常見(jiàn)的腹膜后惡性腫瘤，多在5歲內(nèi)發(fā)病，好發(fā)于脊柱兩旁，腎上腺(約66%)>椎旁交感神經(jīng)鏈。本病較早發(fā)生轉(zhuǎn)移，除局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移外，常見(jiàn)骨骼、肝臟、皮膚、顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。有分泌兒茶酚胺的功能多見(jiàn)于嬰幼兒或兒童。腫瘤邊緣不規(guī)則、呈圓形或分葉狀，較大；無(wú)包膜；可出血壞死，密度不均；約80~90%的病例有粗大、無(wú)定形鈣化，侵犯鄰近結(jié)構(gòu)，生長(zhǎng)迅速，伴或不伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，包裹血管，管腔受壓變窄，腹膜后腫塊伴斑點(diǎn)狀鈣化不規(guī)則的增強(qiáng)。預(yù)后較差。病例 33：（腹膜后）神經(jīng)母細(xì)胞瘤 12月大女?huà)?/span>腹膜后巨大腫塊，呈分葉狀，密度混雜，強(qiáng)化不均。占位效應(yīng)明顯，鄰近血管、臟器受壓。病例 34：（腹膜后）神經(jīng)母細(xì)胞瘤 5歲男童腫瘤體積大，邊緣不規(guī)則、呈分葉狀；無(wú)包膜；密度不均；可見(jiàn)粗大鈣化灶，腫瘤侵犯鄰近結(jié)構(gòu)，包裹血管，管腔受壓變窄。嗜鉻細(xì)胞瘤是起源于腎上腺髓質(zhì)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，而腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤則起源于腎上腺外的副神經(jīng)節(jié)（交感神經(jīng)鏈），其中，腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤又分為頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤和交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤和腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤統(tǒng)稱(chēng)為嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤( Pheochromocytoma and paraganglioma，PPGL)。嗜鉻細(xì)胞瘤和大多數(shù)胸腹盆腔副神經(jīng)節(jié)瘤是交感神經(jīng)起源（胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神經(jīng)鏈），分為功能性和非功能性，功能性25%~60%出現(xiàn)間歇性高血壓、頭痛、心悸，尿中兒茶酚胺升高，無(wú)性別差異，好發(fā)年齡于30~40歲。頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤多數(shù)為副交感神經(jīng)起源（80%為頸動(dòng)脈體瘤或血管球瘤），非功能性副神經(jīng)節(jié)瘤可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)年齡于40-50歲，無(wú)性別差異惡性副神經(jīng)節(jié)瘤的比例約10%-15%。PPGL患者臨床癥狀表現(xiàn)較為寬泛，可能無(wú)癥狀、輕微癥狀或表現(xiàn)為典型癥狀。陣發(fā)性癥狀典型的三聯(lián)征為頭痛、出汗、心悸，可以持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，逐漸消退，發(fā)作頻率從每日多次至每周，乃至數(shù)月一次或一次以上。其他癥狀包括血壓極其不穩(wěn)定或難治性高血壓史、體位性低血壓、腎上腺瘤。較少見(jiàn)的癥狀包括憂(yōu)慮、焦慮、腹痛、胸痛、乏力或體重減輕。嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過(guò)量有關(guān)，即所謂的“6H表現(xiàn)”：Hypertension （高血壓），Headache（頭痛），Heart consciousness（心悸），Hypermetabolism（高代謝狀態(tài)），Hyperglycemia（高血糖），Hyperhidrosis（多汗）。PPGL患者對(duì)藥物反應(yīng)有差別，β腎上腺素能拮抗劑和胍乙啶可使血壓升高，而α1腎上腺素能拮抗劑可使血壓顯著下降。手術(shù)或麻醉時(shí)血壓極不穩(wěn)定提示嗜鉻細(xì)胞瘤。排尿時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性癥狀及無(wú)痛性肉眼血尿。嗜鉻細(xì)胞瘤呈“約10%規(guī)則”，即大約10%在腎上腺外，10%呈惡性，10%為家族性，10%出現(xiàn)于兒童，10%瘤體在雙側(cè)，10%為多發(fā)性。目前認(rèn)為嗜鉻鉻細(xì)胞瘤具有潛在的侵襲性并可發(fā)生轉(zhuǎn)移，但由于缺乏廣泛認(rèn)可的組織病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)，2017 年 WHO 內(nèi)分泌腫瘤分類(lèi)中嗜鉻細(xì)胞瘤不再分為良性嗜鉻細(xì)胞瘤及惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤病灶通常為3-5cm，小者1cm左右，大者可達(dá)15cm。部分形態(tài)較規(guī)則，病灶內(nèi)可出血、囊變、壞死、纖維化、脂肪變性、鈣化等，約10%嗜鉻細(xì)胞瘤內(nèi)可見(jiàn)散在斑點(diǎn)狀鈣化。約2/3的嗜鉻細(xì)胞瘤為實(shí)性，其余為囊性或囊實(shí)性。腫塊密度均勻或不均勻，小的腫塊密度通常較均勻。平掃密度值對(duì)腎上腺腫瘤診斷具有重要價(jià)值，由于腎上腺腺瘤（Adrenal adenoma）常富含脂質(zhì)，平掃CT值常小于10HU，而大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤平掃 CT 值大于10HU，平均CT值約 35.9±9.8HU，少數(shù)情況下由于細(xì)胞內(nèi)含有脂質(zhì)，嗜鉻細(xì)胞瘤的CT值小于10HU。若瘤內(nèi)出血，則平掃CT值更高。嗜鉻細(xì)胞瘤通常為富血供腫瘤，增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化，囊性區(qū)域無(wú)強(qiáng)化。病變強(qiáng)化峰值在動(dòng)脈期，可見(jiàn)腫瘤血管，呈早期、進(jìn)行性延遲強(qiáng)化。文獻(xiàn)報(bào)道注射造影劑15min后的延遲期可幫助鑒別腺瘤與其他腫瘤。延遲期腺瘤相對(duì)廓清率大于40%或絕對(duì)廓清率大于60%，而其他腫瘤如嗜鉻細(xì)胞瘤相對(duì)廓清率小于 40%或絕對(duì)廓清率小于60%。但是嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生病理上多種變性致影像表現(xiàn)不典型，易誤診為腺瘤或轉(zhuǎn)移瘤。MRI常表現(xiàn)為 T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，T2WI也可呈低信號(hào)，增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化。同反相位信號(hào)變化常用于區(qū)分腺瘤與其他腫瘤，但由于嗜鉻細(xì)胞也可發(fā)生脂肪變性，反相位上信號(hào)可減低，此時(shí)易誤診為腺瘤。腹膜后及腹腔內(nèi)副交感神經(jīng)節(jié)瘤亦稱(chēng)非嗜鉻性副交感神經(jīng)節(jié)瘤，腫瘤常位于腹主動(dòng)脈旁或其分叉處，通常較大，常有包膜，包膜上有彎曲粗大的血管，約1/3可轉(zhuǎn)移至肺、肝腎上腺等處。副神經(jīng)節(jié)瘤可同時(shí)伴發(fā)胃平滑肌肉瘤和肺軟骨瘤。副神經(jīng)節(jié)瘤多呈囊實(shí)性腫塊，壞死較多者，形成多囊樣改變，并可見(jiàn)分隔，強(qiáng)化顯著且持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，病灶周?chē)蛄鰞?nèi)可見(jiàn)粗大強(qiáng)化的血管影及分隔樣結(jié)構(gòu)。副神經(jīng)節(jié)瘤具有特征性MR表現(xiàn)，T2WI呈顯著高信號(hào)，且腫瘤具有血管樣顯著強(qiáng)化。腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤與嗜鉻細(xì)胞瘤同屬少見(jiàn)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，雖同樣起源于交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)嵴細(xì)胞，且兩者的臨床、病理及影像學(xué)表現(xiàn)類(lèi)似，但惡性程度與預(yù)后卻不一樣。病例 35：左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤 56歲男性，頭痛、心悸就診MRI 示病灶信號(hào)不均勻，含液-液平面，上層呈 T1WI 高信號(hào)、T2WI 高信號(hào)，提示病灶內(nèi)出血。病例 36：囊性嗜鉻細(xì)胞瘤 45歲女性，無(wú)明顯臨床癥狀CT 平掃示右側(cè)腎上腺低密度腫塊，增強(qiáng)后病灶呈厚壁及分隔明顯強(qiáng)化，內(nèi)部以囊性為主。病灶囊性成分呈T2WI高信號(hào)，MR增強(qiáng)表現(xiàn)與CT增強(qiáng)表現(xiàn)相同。病例 37：右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤 42歲男性右側(cè)腎上腺腫塊，呈 T2-FS 低信號(hào)，信號(hào)欠均勻，增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化。病例 38：左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤伴轉(zhuǎn)移1例CT增強(qiáng)示左側(cè)腎上腺腫塊，密度不均勻，內(nèi)見(jiàn)多個(gè)囊變壞死區(qū)及點(diǎn)狀鈣化。肝臟內(nèi)多個(gè)低密度灶，骶骨及左側(cè)髂骨骨質(zhì)破壞，門(mén)腔靜脈間淋巴結(jié)腫大。此例嗜鉻細(xì)胞瘤生物學(xué)行為為惡性。病例 39：含脂質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤 49歲男性，難治性高血壓就診CT 平掃示左側(cè)腎上腺病灶，密度較低，CT值約8HU。HE 染色示瘤細(xì)胞內(nèi)含有脂質(zhì)，此類(lèi)病灶易誤診為腺瘤。病例a T1抑脂反相位示病灶呈低信號(hào)，信號(hào)相對(duì)均勻；T2-FS 序列呈不均勻性高信號(hào)，約65% 嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)為T(mén)2WI 高信號(hào)。病例b T2-FS 序列示病灶呈低信號(hào)，盡管大部分嗜鉻細(xì)胞瘤為T(mén)2WI 高信號(hào)，其也可表現(xiàn)為 T2WI 低信號(hào)。病例 41：（左側(cè)腹膜后）副神經(jīng)節(jié)瘤1例20%的腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤發(fā)生在腎上腺外，來(lái)源于脊椎旁交感神經(jīng)鏈；大部分形態(tài)較規(guī)則，邊界清楚，由于供血不均，部分容易壞死、出血、鈣化和囊變，血供主富，增強(qiáng)后強(qiáng)化顯著，可見(jiàn)腫瘤血管，呈早期、進(jìn)行性延遲強(qiáng)化。病例 42：左側(cè)腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤 62歲女性左側(cè)腹膜后大腫塊，邊界不清，密度明顯不均勻，內(nèi)可見(jiàn)囊性壞死區(qū)及粗鈣化灶，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)實(shí)變區(qū)明顯強(qiáng)化，中心囊性區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化。病例 43：含脂肪的副神經(jīng)節(jié)瘤1例增強(qiáng)示腹主動(dòng)脈旁病灶，呈明顯強(qiáng)化，病灶內(nèi)含有斑片狀脂肪密度。病例 44：（腹膜后）副神經(jīng)節(jié)瘤 47歲女性，體重減輕、腹痛和坐骨神經(jīng)痛(a) 增強(qiáng)CT圖像顯示主動(dòng)脈分叉水平腫塊，中央壞死（*）和外周明顯強(qiáng)化 （箭）。(b, c) T2WI及T1WI+C顯示中央高信號(hào)壞死區(qū)（*）和明顯的周邊強(qiáng)化。(d) 大體病理顯示邊界清楚的包裹性腫塊，病灶中央有粘液樣和凝膠狀成分（*），周?chē)屑t色出血（**）和黃色壞死區(qū)（箭頭）。大口徑血管（腸系膜下動(dòng)脈）被腫瘤完全閉塞（箭）。(e) 鏡下顯示典型的zellballen生長(zhǎng)模式，腫瘤細(xì)胞巢（*）被纖維血管隔 (箭頭) 包圍（HE×40）。(f) 高倍鏡下顯示嗜酸性粒細(xì)胞的細(xì)胞質(zhì)、具有核仁的中央核和核內(nèi)假包涵體（箭頭）（HE×400）。
