小麗剛確診狼瘡不久時(shí)，內(nèi)心焦灼的她搜羅了許多狼瘡知識(shí)來填補(bǔ)自己對(duì)狼瘡的認(rèn)知空白，在對(duì)狼瘡有了初步了解后，小麗才覺得自己沒那么慌了。

可是，隨著治療的推進(jìn)，當(dāng)疾病與真實(shí)生活碰撞后，又引發(fā)了各種新的狀況，一些全新的名詞把小麗難倒了，網(wǎng)上搜索又難辨真假，然后她就找上互助君，希望科普君能給她解釋解釋這些狼瘡中的“深?yuàn)W詞匯”。

科普君在她問題的基礎(chǔ)上又加了幾個(gè)平時(shí)病友們比較困惑的名詞，這一場名為狼瘡知識(shí)拓荒的開卷考開始咯，好好學(xué)習(xí)哦，文末小考警告！^_^

當(dāng)我們?cè)谡f自身免疫性疾病時(shí)，其實(shí)我們?cè)谡f一種由免疫復(fù)合物引發(fā)的慢性疾病，SLE的免疫復(fù)合物有核酸、核酸相關(guān)蛋白和相應(yīng)的自身抗體三種成分。^【1】

免疫復(fù)合物是自身免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常情況下的產(chǎn)物。在一項(xiàng)針對(duì)SLE患者外周血的研究中發(fā)現(xiàn)，人體自然凋亡的細(xì)胞無法被單核巨噬細(xì)胞清除，導(dǎo)致這些凋亡細(xì)胞二次凋亡壞死后從細(xì)胞核釋放出自身抗原成分核酸和核酸相關(guān)蛋白，隨后便產(chǎn)生了針對(duì)這些自身抗原成分的相應(yīng)的自身抗體，如抗雙鏈DNA抗體，免疫復(fù)合物就出現(xiàn)了。

免疫復(fù)合物的出場頻率有多高？我們看看它的代表產(chǎn)物就知道。

高遷移率族蛋白，也叫兩性霉素，是核酸相關(guān)蛋白的一種，也是免疫復(fù)合物中的中重要成分，它幾乎在所有真核細(xì)胞中表達(dá)，主要位于細(xì)胞核中。

當(dāng)它們蟄伏在患者的靶器官如皮膚和腎臟中，大量沉積后干擾器官的正常運(yùn)轉(zhuǎn)和代謝，炎癥和損傷隨之而來。

這是一個(gè)讓人很迷惑的詞匯，不明真相患者會(huì)將它當(dāng)做疾病確診關(guān)鍵指標(biāo)。其實(shí)不然，它主要與血栓有關(guān)，也是一個(gè)不容忽視的存在。

狼瘡抗凝物的本質(zhì)是免疫球蛋白，它能夠直接與負(fù)電荷磷脂結(jié)合，或與磷脂蛋白復(fù)合物結(jié)合。之所以稱它為“狼瘡”抗凝物，是因?yàn)樗状伪话l(fā)現(xiàn)時(shí)的宿主是SLE患者，因此得名。^【2】

抗凝物顧名思義就是阻礙某種物質(zhì)凝結(jié)，狼瘡抗凝物的原理也是如此，它可見于抗磷脂抗體綜合征、SLE和結(jié)締組織疾病等多種自身免疫疾病，其中抗磷脂抗體綜合征與它的關(guān)系更為“密切”，下文我們會(huì)詳細(xì)解讀抗磷脂抗體綜合征，這里覓友們需要了解的是，狼瘡抗凝物遇上抗磷脂綜合征，將會(huì)帶來動(dòng)靜脈血栓和病態(tài)妊娠等不良后果。

從字面理解，這是一個(gè)有“顏色”的物質(zhì)，對(duì)SLE患者而言，黑色素沉積主要表現(xiàn)為服用羥氯喹的不良反應(yīng)。

作為常用的抗瘧藥物之一，在瘧疾患者中，使用羥氯喹治療大約會(huì)有1/4的患者出現(xiàn)色素沉積的情況^【3】，在蝶友使用羥氯喹治療的情況下，也會(huì)出現(xiàn)皮膚的色素沉著，包括黑色素沉。

相較于眼毒性，黑色素沉積是一個(gè)容易被忽視的情況，當(dāng)SLE患者皮膚出現(xiàn)黑紫色形似淤青的色塊時(shí)，大多數(shù)會(huì)認(rèn)為自己是血小板低下所致。但是當(dāng)檢查后發(fā)現(xiàn)血小板并無異常，且同時(shí)服用羥氯喹時(shí)就要警惕是否出現(xiàn)羥氯喹導(dǎo)致的黑色素沉積。這類色素沉積大概率出現(xiàn)在大腿部，個(gè)別患者會(huì)在臉部和背部發(fā)現(xiàn)。

服用羥氯喹之所以會(huì)出現(xiàn)黑色素沉積，是因?yàn)榱u氯喹和黑色素親和性很高，同時(shí)眼睛的視網(wǎng)膜和虹膜睫狀體都含有大量黑色素，這樣羥氯喹就很容易與之結(jié)合，從而導(dǎo)致眼毒性的發(fā)生。^【4】因此，當(dāng)皮膚出現(xiàn)黑色素沉積時(shí)，其實(shí)是眼毒性的警鐘已敲響。

應(yīng)對(duì)黑色素沉積其實(shí)也是在預(yù)防眼毒性的發(fā)生，最好的辦法就是及時(shí)與醫(yī)生反饋，并在指導(dǎo)下停藥，重新制定用藥方案。目前看來，停藥后黑色素沉積會(huì)逐漸消失。

在SLE患者血清中可以查到多種自身抗體，它們的臨床意義是SLE診斷的標(biāo)記、疾病活動(dòng)性的指標(biāo)及提示可能出現(xiàn)的臨床亞型。常見的自身抗體依次為抗核抗體譜、抗磷脂抗體和抗組織細(xì)胞抗體，這里我們主要了解抗核抗體譜。^【5】

它的家族很龐大，為了方便覓友直觀地了解，科普君歸納總結(jié)如下：

 點(diǎn)擊查看大圖

許多人對(duì)干燥綜合征（SS）有著刻板印象，那就是“干（形容詞）”，其實(shí)除了眼干、口干等累及外分泌腺為主的表現(xiàn)外，SS也具備著累及主要臟器的恐怖實(shí)力。

SS是一種高度異質(zhì)性的系統(tǒng)性自身免疫病，臨床上一般通過SSA/SSB抗體陽性及唇腺活檢等表現(xiàn)確診。SS在與自身免疫相關(guān)的風(fēng)濕性疾病中發(fā)病率排在第二位，其發(fā)病機(jī)制不明。如果其單獨(dú)發(fā)病稱之為原發(fā)性干燥綜合征，若是伴隨其他結(jié)締組織病，如SLE，則稱之為繼發(fā)性干燥綜合征。

與SLE相似的是，SS的系統(tǒng)性治療也以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主來控制和延緩因自身免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害的進(jìn)展。腎小管酸中毒、惡性腫瘤（合并淋巴瘤最為常見）和妊娠后期胎兒出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯等是SS患者常見的并發(fā)癥。^【6】

SLE是SS最常見的合并結(jié)締組織疾病，曾有流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示，SLE患者中合并SS的患者占9~19%，且多為SS起病下再出現(xiàn)的SLE發(fā)病情況。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，SS起病下的SLE患者預(yù)后效果優(yōu)于非SS起病下的SLE患者。^【7】

上文提到的狼瘡抗凝物多見于抗磷脂綜合征，狼瘡抗凝物和抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白1抗體等統(tǒng)稱為抗磷脂抗體（aPL），如患者被發(fā)現(xiàn)存在抗磷脂抗體，如未進(jìn)行臨床干預(yù)，高達(dá)90%的抗磷脂抗體陽性患者會(huì)出現(xiàn)流產(chǎn)或死胎等妊娠丟失情況。

這是一個(gè)與生育息息相關(guān)的疾病?？沽字C合征（APS）是以全身動(dòng)、靜脈血栓形成為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，好發(fā)于育齡期女性，且在妊娠期的發(fā)病率最高。APS最常見的產(chǎn)科并發(fā)癥是不良妊娠，以復(fù)發(fā)性流產(chǎn)和死胎較多見，復(fù)發(fā)性流產(chǎn)多數(shù)為孕12周前的流產(chǎn)。^【8】

在SLE患者計(jì)劃妊娠前，除了對(duì)病情本身進(jìn)行評(píng)估和相關(guān)檢查外，同時(shí)也需要進(jìn)行狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白1抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體以及補(bǔ)體C3和C4的檢查，了解臟器受累、疾病活動(dòng)及合并癥情況，如有抗體陽性，最好等抗體轉(zhuǎn)陰后3個(gè)月再懷孕，以降低流產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)。

以上就是第一期關(guān)于一些不常見的狼瘡名詞解讀哦！蝶友們還有哪些知識(shí)點(diǎn)不理解，可以在留言區(qū)告訴科普君，第二期第三期就能安排起來哈！

最后是答應(yīng)你們的開卷考環(huán)節(jié)。

聽好了，本期的問題是：狼瘡患者使用哪種藥物可能會(huì)出現(xiàn)皮膚色素沉著？

認(rèn)真學(xué)習(xí)的同學(xué)一定沒壓力，在評(píng)論區(qū)告訴互助君你們的答案哦！答對(duì)的同學(xué)獎(jiǎng)勵(lì)☆一顆~