臨床上，大家是否曾遇到過這樣的患者，單純表現(xiàn)為單側口周及同側指尖麻木，那么病變如何定位？對側丘腦？對側中央后回？事實上，我們在臨床工作及文獻中發(fā)現(xiàn)放射冠、丘腦、腦干受損時均可呈現(xiàn)類似表現(xiàn)。

這種局限于單側手/指（主要累及上肢遠端）及同側面部（以口周為中心）的感覺障礙被稱為手-口綜合征，是一種獨特的單純局限感覺性綜合征，且在臨床上相對少見。

01. 發(fā)病原因

1）主要為腦卒中，包括缺血性和出血性卒中；

2）顱內惡性腫瘤、硬膜下血腫、腦炎；

3）腦膜瘤、顱內動-靜脈畸形也可能是少見原因。

02. 受累部位

三叉神經丘腦腹側束或脊髓丘腦束損害均可引起手-口綜合征。

03. 感覺傳導通路

手、足感覺投射纖維在頸髓、腦橋、延髓、丘腦、內囊和丘腦皮層投射等部位?？梢娔X橋、延髓、丘腦、內囊后支、皮質、放射冠受累都可表現(xiàn)為手-口綜合征。

下圖顯示了手足感覺纖維在傳導通路上的排列：

圖 1 源自文獻 1

04. 發(fā)病機制

按可能受累部位依次分析：

腦橋：口或面部的上行感覺纖維三叉丘腦束位于腦橋被蓋部最內側，向外依次為內側丘系和脊髓丘腦束。在內側丘系中，從內 → 外依次為手、上肢、軀干和下肢纖維。腦橋局限性病變可引起傳導通路不同程度受累，從而可引起手-口綜合征。

延髓：交叉性手-口綜合征通常提示延髓受累，是一種不完全的 Wallenberg 綜合征表現(xiàn)。

丘腦：丘腦腹后內側核（VPM）是對側面部感覺纖維中繼站，感覺纖維排列順序由外 → 內依次為舌、口、面頰、后枕部；丘腦腹后外側核（VPL）是對側偏身感覺纖維中繼站，感覺纖維排列順序由內 → 外依次為手、上肢、軀干、下肢。可見，口周感覺纖維止于 VPM，而手部感覺纖維止于 VPL 核內側，二者相鄰，故此處受累可引起手-口綜合征。

終止于病變側丘腦 VPM 的三叉神經脊束核、三叉神經腦橋核（大部分）及同側三叉神經腦橋核（小部分）發(fā)出的纖維組成，此處可出現(xiàn)雙側口周感覺障礙；終止于病變側丘腦 VPL 的脊髓丘腦束由對側脊髓丘腦側束、脊髓丘腦前束（大部分）及同側脊髓丘腦前束（小部分）神經纖維組成，此處病變可以出現(xiàn)雙側手/指感覺障礙。

皮質：VPL 與 VPM 的部分纖維并行投射到皮質軀體感覺中樞，手和口的代表區(qū)相鄰，此處病變可出現(xiàn)手-口綜合征。

基底節(jié)區(qū)：以內囊多見，因皮質丘腦輻射主要經內囊后肢后部，故內囊區(qū)病變常出現(xiàn)手-口綜合征。

放射冠區(qū)：VPL 內部纖維與 VPM 外部纖維相伴行，并投射至軀體感覺皮質，手的丘腦皮層纖維與放射冠的纖維相鄰，此處受累可引起手-口綜合征。

05. 分型

Chen 根據(jù)感覺障礙分布范圍，將手-口綜合征分為 4 種類型：

Ⅰ 型表現(xiàn)為：同側口周和手指（或手部）感覺障礙；

Ⅱ 型表現(xiàn)為：雙側口周和手指（或手部）感覺障礙；

Ⅲ 型表現(xiàn)為：口周和手指（或手部）感覺障礙中一項為雙側，另一項為單側；

Ⅳ 型表現(xiàn)為：交叉性口周和手指（或手部）感覺障礙。

其中以 Ⅰ 型最常見。

06. 治療

按照急性缺血性腦卒中的防治方案。

排版｜時間膠囊

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