|
慢 性 炎 性 脫 髓 鞘 性 多 發(fā) 性 神 經(jīng) 根 神 經(jīng) ?。–IDP）是一類獲得性免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，臨床表現(xiàn)多種多樣，治療效果也各不相同。其原因除個(gè)體差異外，與目前發(fā)現(xiàn)的 CIDP 的不同亞型由不同抗體介導(dǎo)有關(guān)。
血清抗神經(jīng)束蛋白 155 免疫球蛋白（NF 155 IgG4）抗體就是其中一個(gè)類型。本文將分享一例 NF 155 IgG4 抗體陽性 CIDP 患者的診治過程。
患者 43 歲男性，因「進(jìn)行性四肢麻木無力伴肢體抖動、走路不穩(wěn) 3 年余，反復(fù)加重半年余」于 2021 年 7 月入院。 患者無誘因出現(xiàn)雙足底麻木不適，自覺腫脹，行走時(shí)腳底有厚重感，麻木癥狀逐漸向上延伸至雙小腿，病情逐漸加重。
患者全身出現(xiàn)出現(xiàn)麻木感，雙手持物時(shí)出現(xiàn)不自主抖動，后逐漸行走不穩(wěn)，左右搖晃，自覺雙下肢無力，跨域步態(tài)，行走時(shí)須攙扶，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為「慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病」。
給予丙種免疫球蛋白 0.4 g/（kg·d）治療 5 天，患者自訴上述癥狀可減輕 20%～30%，可獨(dú)自行走。但出院后癥狀仍有波動。患者四肢無力及雙手持物時(shí)不自主抖動癥狀較前明顯加重，需攙扶行走，再次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。
住院期間給予甲潑尼龍沖擊治療（甲潑尼龍 1000 mg，1 次/日，連用 3 天）后改為口服醋酸潑尼松 75 mg，1 次/日（每周減 5 mg）、嗎替麥考酚酯片 1 g，2 次/日治療，上述癥狀改善仍不明顯。入院神經(jīng)內(nèi)科查體：顱神經(jīng)（-）；雙上肢肌力 4 級，雙下肢近端肌力 4 級，右足背屈 2 - 級，左足背屈肌力 3 - 級，四肢肌張力降低；雙手可見姿勢性不自主震顫；雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)協(xié)調(diào)穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)，Romberg 征陽性；四肢深淺感覺均減退；四肢腱反射均減弱；雙側(cè)病理征（—）。腦脊液生化：蛋白質(zhì)：2.56 g/L，葡萄糖：3.43 mmol/L；腦脊液免
疫球蛋白：IgG：228 mg/L，IgA：61.1 mg/L，IgM：4.49 mg/L；腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)：0 x 106/L。腦脊液抗 NF 155 抗體 IgG4 （1：10）；
血清抗 NF 155 抗體 IgG4（1：1000）；NCS：雙正中、尺、脛、腓運(yùn)動神經(jīng)及雙正中、尺、腓腸感覺神經(jīng)受損；雙正中神經(jīng) F 波未測出，雙脛神經(jīng) H 反射未測出； EMG：左脛前肌、左股內(nèi)側(cè)肌提示神經(jīng)源性損害；
結(jié)論：四肢周圍神經(jīng)源性損害（運(yùn)動及感覺纖維均受累）。 頸叢神經(jīng) MR 增強(qiáng)提示：雙側(cè)頸叢神經(jīng)水腫增粗（見下圖）；
顱腦 MR 平掃、胸椎及胸髓 MR 平掃未見明顯異常。
圖. 頸叢神經(jīng) MR 增強(qiáng)1）青年男性；慢性起病，病程呈緩解復(fù)發(fā)；2）主要表現(xiàn)：四肢麻木無力，遠(yuǎn)端更明顯，走路不穩(wěn)，雙上肢姿勢性震顫；3）輔助檢查：腦脊液蛋白明顯升高，腦脊液及血清 NF 155 抗體 IgG4 均陽性；肌電圖提示四肢周圍神經(jīng)源性損害。醋酸潑尼松片每 3 天減 5 mg 直至減停，停止口服嗎替麥考酚酯片。給予連續(xù)血漿置換 5 次（1 次/日，每次 1300 mL，連續(xù) 5 天），并于血漿置換后給予利妥昔單抗 500 mg 靜脈注射。NF 155 是位于郎飛結(jié)旁區(qū)髓鞘的襻結(jié)構(gòu)上的細(xì)胞黏附分子，正常情況下，位于髓鞘端的 NF 155 可促進(jìn)神經(jīng)沖動的傳遞。一些研究發(fā)現(xiàn) NF 155 抗體與 CIDP 致病性相關(guān)，并且以 IgG4 抗體亞型多見，可以作為 CIDP 診斷的血清學(xué)標(biāo)志。抗 NF 155 IgG4 抗體陽性 CIDP 對激素和丙種球蛋白反應(yīng)差，其原因有可能是一般情況下丙球通過封閉 Fc 結(jié)構(gòu)域受體起治療作用，而 IgG4 抗體不參與補(bǔ)體激活途徑，且與其免疫球蛋白的 Fc 結(jié)構(gòu)域受體親和力低有關(guān)。抗 NF 155 IgG4 抗體陽性 CIDP 特點(diǎn)總結(jié)如下：
雖抗 NF 155 IgG4 抗體陽性的 CIDP 的患者少見，但當(dāng)我們遇到同時(shí)伴有：周圍神經(jīng)病伴有震顫（尤其雙上肢姿勢性震顫）、共濟(jì)失調(diào)并且對 IVIg 治療效果差時(shí)應(yīng)該想到此類亞型可能，同時(shí)我們也可以檢測血清及腦脊液相關(guān)抗體來進(jìn)一步驗(yàn)證我們的診斷。爭取做到早診斷、早治療。經(jīng)治療后該患者自覺雙下肢行走時(shí)沉重感明顯減輕（出院時(shí)雙下肢肌力近段 4 + 級，遠(yuǎn)端肌力 3 級），雙手震顫改善不明顯，建議 3 月至 6 月后復(fù)診。
|
