原發(fā)性肝臟淋巴瘤(primary hepatic lymphoma,PHL)是指病灶僅局限于肝臟和肝周淋巴結(jié),不伴其他部位淋巴瘤病灶,約占淋巴瘤結(jié)外侵犯的1% 以下。PHL是一種罕見的疾病,缺乏特異的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及影像學(xué)表現(xiàn),術(shù)前診斷較困難。

PHL非常罕見,好發(fā)于中年男性患者,平均發(fā)病年齡約50歲,男女發(fā)病率之比約為3∶1。臨床表現(xiàn)缺乏特異性,包括肝腫大、右上腹疼痛、黃疸和全身性癥狀(發(fā)燒、體重減輕和盜汗)。PHL發(fā)生機制是B淋巴細(xì)胞、T 淋巴細(xì)胞和自然殺傷細(xì)胞在不同的成熟階段產(chǎn)生的克隆性腫瘤的增殖。PHL 分為:單發(fā)腫塊型、多發(fā)結(jié)節(jié)型、彌漫浸潤型。

原發(fā)性肝臟淋巴瘤組織學(xué)可分為:彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤,濾泡型少見,其余為 T 細(xì)胞淋巴瘤等,而黏膜相關(guān)組織(MALT)淋巴瘤極為罕見。

影像表現(xiàn)密度及信號多均勻,當(dāng)合并有出血、壞死時,密度及信號不均勻,CT平掃表現(xiàn)為低密度,MRI表現(xiàn) T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,DWI呈高信號,信號較均勻,與脾臟信號相當(dāng)。增強掃描病灶輕度強化或環(huán)形強化,強化程度低于肝實質(zhì),血管及膽管不受累。

PHL應(yīng)與以下肝臟腫瘤鑒別①原發(fā)性肝細(xì)胞癌;②肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌;③肝膿腫;④轉(zhuǎn)移性肝癌。肝臟是惡性腫瘤轉(zhuǎn)移最易受累的器官之一,消化系統(tǒng)腫瘤可經(jīng)門脈轉(zhuǎn)移到肝臟,主要進(jìn)入肝右葉,轉(zhuǎn)移性肝癌多有原發(fā)病史,常多發(fā),散在分布,病灶密度、信號及強化方式與原發(fā)灶相關(guān),“牛眼征”是其特異性征象。