脈絡(luò)叢腫瘤

Choroid plexus tumors

脈絡(luò)叢，是能生產(chǎn)腦脊液的神經(jīng)上皮組織。

脈絡(luò)叢腫瘤，則是起源于這種神經(jīng)上皮的原發(fā)性腫瘤。

脈絡(luò)叢腫瘤，有50%發(fā)生于側(cè)腦室，40%發(fā)生于第四腦室，5%發(fā)生于第三腦室，5%是多灶性的。

發(fā)病率

估計年發(fā)病率約為0.3/百萬居民。

脈絡(luò)叢腫瘤占兒童腦瘤的2～4%，有20%在一歲內(nèi)發(fā)病。

脈絡(luò)叢腫瘤占所有成人腦腫瘤的0.5%。

臨床特征

診斷時平均年齡為3歲，發(fā)病年齡與腫瘤部位有關(guān)。

腫瘤越靠近脊髓，則患者的發(fā)病年齡就越大，側(cè)腦室和三腦室腫瘤患者的平均發(fā)病年齡為1.5歲，第四腦室的平均發(fā)病年齡為22.5歲。

頭痛，是脈絡(luò)叢腫瘤最常見的癥狀，原因是出現(xiàn)了顱內(nèi)壓增高。

出現(xiàn)腦積水的原因是腫瘤產(chǎn)生的腦脊液增加，腦脊液流動直接受阻，以及蛋白質(zhì)滲出物和出血，影響了蛛網(wǎng)膜絨毛，從而導(dǎo)致的腦脊液的重吸收減少。

分型

WHO將脈絡(luò)叢腫瘤分為3種類型，并有相應(yīng)的分級：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤為1級；非典型或間變性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤為2級；脈絡(luò)叢癌（CPC）為3級。

非典型乳頭狀瘤的組織學(xué)特征，類似于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，但有絲分裂活性是增加的，在10個倍高倍視野中≥2個有絲分裂。

脈絡(luò)叢癌，在10個視野中有≥5個的有絲分裂。

預(yù)后

1級脈絡(luò)叢乳頭狀瘤患者的預(yù)后良好，5年生存率為97%，但在脈絡(luò)叢癌中，這一比率降至26～43%。

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

在組織學(xué)上類似于正常脈絡(luò)叢，很可能代表局部錯構(gòu)瘤性的過度生長，被分類為WHO 1級腫瘤。

在CT掃描上，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤常有鈣化和對比增強；可能難以與室管膜瘤相鑒別，但后者通常沒有顯著鈣化。

MRI可能顯示流空現(xiàn)象，其反映出腫瘤血供。與實質(zhì)相比，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤非鈣化部分在T1像上表現(xiàn)為低～等信號，在T2像上表現(xiàn)為高信號。MRA可能會顯示脈絡(luò)膜動脈擴大。MRI特征無法區(qū)分1級和2級乳頭狀瘤。

較大、或有癥狀的、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的治療，采取手術(shù)切除；較小、無癥狀的疑似乳頭狀瘤，可保守監(jiān)測，無需任何治療，只有增大時才行干預(yù)。

完全切除術(shù)后，這些腫瘤很少復(fù)發(fā)。即使次全切除的腫瘤通常也有良性病程，不過已報道過惡變?yōu)槊}絡(luò)叢癌的病例。

通常無需輔助放療，但放療可能對不能手術(shù)的復(fù)發(fā)腫瘤有用。

組織學(xué)良性的腫瘤，也可能出現(xiàn)軟腦膜播散。非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的復(fù)發(fā)率更高。

脈絡(luò)叢癌

是侵襲性腫瘤，以細胞密集、核分裂、核多形性、局灶性壞死、缺少乳頭狀結(jié)構(gòu)，以及侵襲神經(jīng)組織為特征。可能擴展進入腦室外的腦實質(zhì)。

在影像學(xué)上，脈絡(luò)叢癌比脈絡(luò)叢乳頭狀瘤更具異質(zhì)性，這由壞死和侵犯腦實質(zhì)的區(qū)域?qū)е隆?/span>

周圍的白質(zhì)可能出現(xiàn)T2信號異常，這提示血管源性水腫。

脈絡(luò)叢癌，可能是Li-Fraumeni綜合征(LFS)的一個表現(xiàn)，該綜合征由TP53抑癌基因突變導(dǎo)致。

脈絡(luò)叢癌侵襲性強，通常無法實施肉眼全切。免疫組化檢查發(fā)現(xiàn)的TP53突變，與結(jié)局更差有關(guān)。

一篇文獻綜述提示，全腦全脊髓照射(CSI)，與照射野更局限的放療相比，能提高生存率。

有限的數(shù)據(jù)表明，多藥強化化療 + 自體干細胞解救 + 延遲放療，可作為幼兒的治療策略。