男性，4歲。1個月前，無明顯原因出現(xiàn)頭痛，為前額部脹痛，無放射，同時出現(xiàn)左眼向內(nèi)斜視，惡心及嘔吐，為胃內(nèi)容物，非噴射性嘔吐，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱CT掃描示：右顳葉占位性病變?，F(xiàn)患者無畏寒、發(fā)熱，飲食及睡眠正常，大小便正常。實驗室檢查正常。

圖A:軸位T2WI右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)可見不規(guī)則腫塊，大小約為5.5cm×4.7cm×5.0cm，邊緣尚清，其內(nèi)信號不均勻。T2WI呈稍高信號內(nèi)可見小點狀更高信號影。圖B:軸位T1WI病灶呈等、稍低信號，并可見數(shù)個點狀高信號。圖C、D:FLAIR病灶及灶周水腫為高信號。圖E:ADC圖像病灶實體呈低信號，外周囊性區(qū)及周圍水腫區(qū)呈高信號。圖F、G:增強軸位和矢狀位病灶實體部分明顯強化，其內(nèi)壞死區(qū)未見明顯強化。

硬腦膜張力較高，穿刺抽出棕黃色液體約15ml，十字切開硬腦膜，切開顳后腦組織，可見腫瘤呈肉紅色，質(zhì)脆，血運豐富，腫瘤邊界尚清楚，沿腫瘤邊緣分離腫瘤與腦室壁的粘連，直至將腫瘤完整分離。

低度惡性或交界性的不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。病理所見，腫瘤細胞呈乳頭狀和片狀排列，部分腫瘤細胞明顯異型，乳頭狀結(jié)構(gòu)模糊，可見核分裂象，腫瘤組織灶性出血、壞死。免疫組化：腫瘤細胞CK(+)，EMA弱（+)，Vimentin(-)，GFAP(-),S-100(-),Syn(-),P53(-),Nestin(-),Ki-67陽性率局部＞10%(圖H)。

脈絡(luò)叢腫瘤為少見腫瘤，發(fā)生于腦室脈絡(luò)叢組織，約占顱內(nèi)腫瘤的0.4%～0.6%，占兒童腦腫瘤的2%～4%。成人常見于4腦室，其次為側(cè)腦室，兒童好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)。腫瘤細胞可脫落，并沿腦脊液循環(huán)種植播散。以往脈絡(luò)叢腫瘤主要包括脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO grade I)及脈絡(luò)叢癌(WHO Grade Ⅲ)。大多數(shù)的腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤起源于脈絡(luò)叢上皮細胞，屬良性，可通過手術(shù)治愈。另一種是脈絡(luò)叢乳頭狀癌有直接的惡性征象，包括有絲分裂活躍、細胞質(zhì)濃染、邊緣模糊、壞死和腦實質(zhì)侵犯。至少出現(xiàn)以下5項中的4項方可診斷脈絡(luò)叢癌：核分裂象多見（通常＞5個/10HPF)、細胞密度增加、核多形性、呈實性片狀生長、壞死。在2007年版的WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，將不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤歸為新增的一個腫瘤亞型，即非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（atypicalchoroidsple×uspapilloma)，WHO分級為Ⅱ級。主要區(qū)別于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的特點是有絲分裂活性增強，免疫組化上增值標(biāo)志Ki-67增高，其特征介于良惡性之間，手術(shù)治愈也有可能，但復(fù)發(fā)的可能性明顯增高，也有可能轉(zhuǎn)移。腫瘤影像學(xué)形態(tài)很有特點，其邊緣常常為顆粒狀或凹凸不平，腫瘤內(nèi)部信號雖然基本均勻，但仍然可分辨出細小的顆粒樣混雜信號，這是脈絡(luò)叢腫瘤的最大的影像學(xué)特點。脈絡(luò)叢腫瘤常引起腦積水，腫瘤常位于擴大的腦室內(nèi)，并與脈絡(luò)叢組織相連，周圍可見腦脊液的包繞，積水嚴(yán)重者腫瘤幾乎完全浸泡在腦脊液內(nèi)，這是腫瘤的另一個特點。本例發(fā)生部位及年齡均較典型，腫塊MRI信號欠均勻，腫塊周邊可見長T1長T2信號腦脊液環(huán)繞，T2WI表現(xiàn)為稍高信號內(nèi)可見小點狀更高信號影，信號表現(xiàn)符合脈絡(luò)叢腫瘤信號特點，腫塊邊緣不清，中心有壞死，占位效應(yīng)明顯，有浸潤傾向，總的來說，影像表現(xiàn)傾向于惡性。病理鏡下細胞密度增加，腫瘤部分區(qū)域呈實性片狀生長，Ki-67陽性率局部＞10%。腫瘤細胞有異型，有腫瘤性壞死，但核分裂象為3～5個/10HPF，未達到診斷脈絡(luò)叢癌的標(biāo)準(zhǔn)。所以病理最終診斷為新分類低度惡性或交界性的不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。

①乳頭狀癌：影像上類似，必須依靠病理和免疫組化鑒別。有作者指出病灶中是否存在壞死是不典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤與脈絡(luò)叢乳頭狀癌的鑒別要點，而細胞核分裂象的數(shù)量則是區(qū)別前者與脈絡(luò)叢乳頭狀癌的關(guān)鍵所在。②室管膜瘤：發(fā)生于側(cè)腦室的室管膜瘤患者年齡稍大，與側(cè)腦室室壁之間常有廣基相連或跨壁生長，易發(fā)生囊變，信號不均勻是室管膜瘤的特點，增強掃描腫瘤呈顯著不均勻強化；而脈絡(luò)叢乳頭狀瘤表面常呈顆粒狀，腫塊內(nèi)信號較均勻，并存交通性腦積水是其特點。③側(cè)腦室腦膜瘤：側(cè)腦室三角區(qū)內(nèi)腦膜瘤主要見于中年人，腫塊邊緣清晰，腫塊內(nèi)信號比較均勻，增強掃描多呈顯著且均勻強化。