|
前言  系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種自身免疫性疾病，它以多種自身抗體產(chǎn)生、多器官損害為主要特征。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病率并不高，在中國(guó)大約是 70/10 萬(wàn)人，也就是1萬(wàn)人中，只有 7～10 名患者，屬于少見(jiàn)的疾病。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要累及女性，尤其是 18～35 歲處于生育年齡的年輕女性，患者會(huì)出現(xiàn)面部的皮疹紅斑，比較典型的出現(xiàn)在臉頰、鼻梁雙側(cè)好像蝴蝶一樣，這種稱(chēng)作蝶形紅斑，是紅斑狼瘡的典型特征表現(xiàn)之一。 紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，患者為什么會(huì)發(fā)??？有什么樣的誘因？目前還不清楚，可能是感染環(huán)境等因素共同作用于具有遺傳素質(zhì)的個(gè)體，導(dǎo)致患者體內(nèi)的免疫系統(tǒng)功能受損。自身的細(xì)胞產(chǎn)生免疫反應(yīng)，從而出現(xiàn)自身抗體，造成多個(gè)器官的損傷，出現(xiàn)各種各樣的臨床表現(xiàn)。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡在開(kāi)始發(fā)病時(shí)常常是緩慢的，可能在幾周、幾月，甚至幾年內(nèi)出現(xiàn)一些臨床癥狀。這些癥狀常常沒(méi)有特征性，乏力、精神萎靡都是狼瘡早期常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，許多狼瘡患者有間斷或持續(xù)發(fā)熱、體重減輕、缺乏食欲。隨著時(shí)間的進(jìn)展，患者會(huì)出現(xiàn)一些相對(duì)有特征性的癥狀。皮膚和粘膜受損十分常見(jiàn)，可以有皮疹，日光過(guò)敏，鼻子和口腔粘膜潰瘍。前面提到的蝶形紅斑可以出現(xiàn)在 1/3～1/2 的患者中。 但需要指出的是，并不是每一個(gè)患者都有蝶形紅斑，一部分狼瘡患者可以表現(xiàn)為其他內(nèi)臟的受累而沒(méi)有皮膚粘膜的表現(xiàn)。關(guān)節(jié)炎也是紅斑狼瘡常見(jiàn)的臨床癥狀。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療的輕重武器 由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)多種多樣，不同患者的表現(xiàn)和嚴(yán)重程度各不相同，因此對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療強(qiáng)調(diào)因人而異，同時(shí)要考慮治療風(fēng)險(xiǎn)與收益比，用藥應(yīng)個(gè)體化。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療目的是維持器官功能，防止臟器損傷，或使臟器的損傷減少到最小限度，同時(shí)預(yù)防和延緩病情復(fù)發(fā)。 藥物治療 非甾體抗炎藥（NSAIDS） 狼瘡患者可以有關(guān)節(jié)痛、胸痛或發(fā)熱，非甾體抗炎藥可以減輕炎癥、止痛、退熱有助于緩解癥狀。長(zhǎng)期使用消炎止痛藥【如奈普生、雙氯芬酸鈉、布洛芬】會(huì)導(dǎo)致胃腸道不適，有時(shí)會(huì)影響腎功能，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。 糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要藥物之一。糖皮質(zhì)激素有多種劑型，在風(fēng)濕病中比較常用的有潑尼松，潑尼松龍，甲潑尼龍和地塞米松。糖皮質(zhì)激素可以口服，也可以靜脈使用、皮膚外用或肌內(nèi)注射，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的情況給予合適劑型和劑量治療。 抗瘧藥 抗瘧藥常用于紅斑狼瘡的治療，常用的包括氯喹和羥氯喹。這些藥物本來(lái)是用來(lái)治療瘧疾的，后來(lái)被發(fā)現(xiàn)有助于紅斑狼瘡的治療。抗瘧藥可用來(lái)治療紅斑狼瘡的皮疹，疲乏，關(guān)節(jié)疼痛，長(zhǎng)期使用抗瘧藥可以減少疾病的復(fù)發(fā)，減少臟器的損傷。 免疫抑制劑 對(duì)具有重要臟器受累的患者常常還需要使用免疫抑制劑。常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢素等，這些藥物可以從不同環(huán)節(jié)阻斷免疫細(xì)胞的增生和活化，從而達(dá)到減輕自身免疫的作用。 生物制劑 主要為阻斷免疫細(xì)胞 B 細(xì)胞的藥物。貝利木單抗于2011年在美國(guó)上市，可以抑制 B 細(xì)胞生長(zhǎng)，減少異常 B 細(xì)胞的數(shù)量。目前貝利木單抗正在中國(guó)進(jìn)行臨床實(shí)驗(yàn)，還沒(méi)有正式進(jìn)入臨床。另一個(gè)值得一提的藥物是 B 細(xì)胞表面蛋白 CD20 的抗體利妥昔單抗。這個(gè)藥物可以清除B細(xì)胞原用于治療血液系統(tǒng)的惡性疾病 B 細(xì)胞淋巴瘤。盡管系統(tǒng)性紅斑狼瘡并非利妥昔，單抗的適應(yīng)癥隨機(jī)對(duì)照的臨床實(shí)驗(yàn)，并未發(fā)現(xiàn)利妥昔單抗的效果優(yōu)于傳統(tǒng)環(huán)磷酰胺，但已有許多文獻(xiàn)表明：利妥昔單抗在重癥紅斑狼瘡患者治療中具有一定優(yōu)勢(shì)，也是紅斑狼瘡治療可供選擇的藥物之一。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種復(fù)雜的疾病，除了疾病本身復(fù)雜，并發(fā)癥多，相關(guān)藥物也會(huì)帶來(lái)一些不良反應(yīng)。需要多個(gè)學(xué)科的醫(yī)生通力合作，共同制定治療方案，也需要患者對(duì)疾病的理解和配合。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡可妊娠的條件 紅斑狼瘡與妊娠可以相互影響，紅斑狼瘡患者出現(xiàn)妊娠并發(fā)癥的機(jī)會(huì)較普通人群增高，出現(xiàn)流產(chǎn)、死胎、死產(chǎn)等情況及胎兒生長(zhǎng)受限的風(fēng)險(xiǎn)也增高；同時(shí)妊娠又可誘發(fā)紅斑狼瘡復(fù)發(fā)或者疾病惡化，甚至可以威脅患者生命。 因此紅斑狼瘡患者應(yīng)當(dāng)在醫(yī)生指導(dǎo)下合理選擇懷孕時(shí)機(jī)。盡管對(duì)紅斑狼瘡患者允許妊娠的條件認(rèn)識(shí)不一，難以制定統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但歸納下來(lái)有以下幾點(diǎn)可供參考： 1 紅斑狼瘡經(jīng)正規(guī)治療，病情緩解至少半年至一年，潑尼松龍維持量 ≤10mg/d。 2 無(wú)未控制的紅斑狼瘡引起的腎臟等重要內(nèi)臟器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。 3 妊娠前未使用免疫抑制藥物或停止免疫抑制藥物 6 個(gè)月以上。 4 無(wú)糖皮質(zhì)激素所致的嚴(yán)重不良反應(yīng)；如果紅斑狼瘡處于活動(dòng)期，有重要臟器受累，此時(shí)應(yīng)選擇避孕，不應(yīng)妊娠。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征就是病程遷延許多年，以復(fù)發(fā)和緩解交替的形式波動(dòng)，常常很難評(píng)估每一個(gè)患者的病程怎樣變化。疾病可以在任何時(shí)候復(fù)發(fā)，可以是自發(fā)的或是作為對(duì)感染或一些其他明顯變化情況的反應(yīng)而出現(xiàn)。而且，也可以出現(xiàn)自發(fā)的緩解。當(dāng)疾病復(fù)發(fā)時(shí)，沒(méi)有辦法預(yù)測(cè)它會(huì)持續(xù)多長(zhǎng)時(shí)間，也沒(méi)有辦法預(yù)測(cè)緩解期會(huì)持續(xù)多久。 參考文獻(xiàn)： [1]趙靜. 心路醫(yī)路系列圖書(shū) ——《漫話(huà)風(fēng)濕》出版[J]. 中華醫(yī)學(xué)信息導(dǎo)報(bào), 2015(17):1. |
|
|
