Case of the Week: 腦靜脈畸形

芋森遇緹慕 2022-05-25 發(fā)布于四川

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Case of the Week

患者女，59歲。

因“發(fā)作性一側(cè)口角流涎”行頭顱磁共振檢查。

影像學

圖1 患者頭顱MRI示左側(cè)半軟圓中心內(nèi)線狀病灶（T1WI低信號，T2-Flair高信號）

圖2 患者頭顱MRI示左側(cè)半軟圓中心內(nèi)線狀病灶增強掃描可見強化，SWI低信號

根據(jù)病史、磁共振等檢查，患者被診斷為腦靜脈畸形。

腦靜脈畸形

腦靜脈畸形是一種多見于幕上的先天性腦血管畸形，由許多不規(guī)則細小擴張的髓靜脈和一至數(shù)支擴張粗大的引流靜脈組成構(gòu)成。據(jù)統(tǒng)計，約人群中腦靜脈畸形的患病率約3%，是最常見的先天性腦血管畸形，約占所有此類病變的55%。有學者認為其屬于腦靜脈血管構(gòu)筑的正常變異，而不是真正的畸形。腦靜脈畸形通常是孤立的，但也可以與海綿狀血管瘤、動靜脈畸形、頭頸部血管瘤合并存在，其中最常與海綿狀血管瘤同時存在（13%-30%）。臨床上，腦靜脈畸形通常呈良性表現(xiàn)，大多數(shù)患者很少出現(xiàn)癥狀，經(jīng)常為健康體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)有慢性頭痛、癲癇及局部神經(jīng)功能受損等表現(xiàn)，顱內(nèi)出血患者少見，多伴海綿狀血管瘤。

影像特點

由于腦靜脈畸形通常呈良性，因此影像學診斷在腦靜脈畸形中具有重要的價值。腦靜脈畸形最常見的位置是額葉和頂葉(約占36-64%)，通常引流向側(cè)腦室的前角(14-27%)或流向第四腦室。

DSA是腦靜脈畸形診斷的金標準。DSA 檢查示動脈期和毛細血管期正常, 靜脈期顯現(xiàn)簇狀髓靜脈, 呈典型水母頭外觀向引流靜脈匯聚。（圖2）

圖2 DSA動脈期(A) 及毛細血管期(B) 未見明顯異常, 靜脈期正、側(cè)位異常髓靜脈( C、 D 圖中長箭頭所示) 和引流靜脈(C、D 圖中短箭頭所示) , 呈典型“水母頭”樣改變

但是,由于其為有創(chuàng)性檢查，且對病灶的定位不夠準確，不能同時觀察合并的顱內(nèi)占位性病變，一般不作為初篩檢查。而MRI較CT更為敏感，因此近年來已成為腦靜脈畸形的首選檢查。通常，腦靜脈畸形在T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，有時因為引流靜脈血流速度快，而在T2WI上表現(xiàn)為低信號的流空影（圖3）。T1增強掃描可使引流靜脈和髓靜脈網(wǎng)均明顯增強，能夠直觀地顯示水母頭樣的畸形血管，是診斷靜脈性血管瘤有效的方法（圖1）。近年來，SWI在診斷腦靜脈畸形中被認為有著獨特的優(yōu)勢。由于其成像主要依賴于血氧飽和度，不受血流速度和方向的影響，而靜脈內(nèi)含脫氧血紅蛋白較多，因此SWI對流速慢的畸形血管顯示極佳，能發(fā)現(xiàn)更為細小的髓靜脈，非常適合靜脈性血管瘤及其伴發(fā)病灶的顯示。在SWI中 “水母頭”狀擴張的髓靜脈和增粗的引流靜脈，呈邊界清楚的低信號（圖1,3）。

圖3. T2WI上呈流空信號的腦靜脈畸形（從左到右：T2WI；SWI）

參考文獻：

1. DSM Ruíz, Gailloud P . Cerebral developmental venous anomalies[J]. Annals of Neurology, 2010, 66(10):271-283.[J].

2. Kang K , Ju Y , Wang D , et al. Cerebral Venous Malformations in a Chinese Population: Clinical Manifestations, Radiological Characteristics and Long-Term Prognosis[J]. World Neurosurgery, 2018, 120.

3. 劉儒光, 田敏, 劉尊敬. 腦發(fā)育性靜脈畸形頭部磁共振成像和血管造影影像特點分析一例[J]. 中國神經(jīng)免疫學和神經(jīng)病學雜志, 2020, v.27(02):90-91.

4. https:///articles/developmental-venous-anomaly

編輯：王張陽