 得了個(gè)怪病，叫“站不住”…… 這次的委托人是一位坐在輪椅上的25歲女子，她一進(jìn)門就說：“偵探，您可能覺得不可思議，但我真的不是裝的，真的不是矯情！” 我指著書架上一本《魍魎之匣》說道：“這世上沒有不可思議的事，只存在可能存在之物，只發(fā)生可能發(fā)生之事。請說出您的故事，我會盡力幫助您?！?/span> 委托人緩緩道出自己的故事：“我從小就體質(zhì)虛弱，以前就有腸易激綜合征。5年前開始出這種蕁麻疹，臉上、腋窩、前胸都有，還有皮膚變紅。最近就更奇怪了，越來越'站不住’，不是說沒有力氣，就是單純的站不住，只要我站三五分鐘就出汗、頭暈，只要蹲下、躺下就能很快好轉(zhuǎn)。有時(shí)候心跳能到每分鐘180次，特別的怕熱，晚上出汗特別多，睡覺的時(shí)候都得使用冰袋。別說是去工作了，去逛街都做不到……” 我并沒有表現(xiàn)出驚訝或疑問：“嗯，我已經(jīng)有了初步的想法，我相信您不是在'裝病’?？磥磉@種情況已經(jīng)對您的生活造成了嚴(yán)重的影響，那您有沒有尋求過幫助？” “幫助？我都快成小白鼠了！我查了一堆東西，吃了一堆藥，還做了手術(shù)！”委托人的情緒有些激動，廢了好大勁才把這段坎坷的經(jīng)歷說清楚。 1.動態(tài)心電圖發(fā)現(xiàn)了竇性心動過速、房性期前收縮（圖1、圖2）。其余多項(xiàng)檢查未見有意義改變。 2.服用IC類抗心律失常藥物、β受體阻滯劑，出現(xiàn)低血壓、乏力，停藥。 3.進(jìn)行了消融治療，效果欠佳。 4.服用伊伐布雷定，出現(xiàn)了閃光現(xiàn)象，停藥。
圖1. 動態(tài)心電圖發(fā)現(xiàn)竇性心動過速
圖2. 動態(tài)心電圖發(fā)現(xiàn)房性期前收縮 我思考之后慢慢說出：“像您這么年輕的女性，很少有器質(zhì)性心臟病，自主神經(jīng)功能紊亂的倒是很常見。蕁麻疹我不了解，但是腸易激綜合征我是聽說過的，這跟自主神經(jīng)功能紊亂也有關(guān)聯(lián)。我需要你做個(gè)試驗(yàn)來進(jìn)一步印證，不不不，不用太緊張，這個(gè)試驗(yàn)很簡單。” 說罷，我向波仔招招手、吩咐了幾句，沒過多久，試驗(yàn)結(jié)果就出現(xiàn)在了我的面前。 主動站立測試結(jié)果：
我看著試驗(yàn)結(jié)果，說道：“試驗(yàn)結(jié)果很明顯，直立不耐受病程超過半年，直立試驗(yàn)后心率增快而無低血壓，答案已經(jīng)呼之欲出?！?/span> 委托人顯然有些震驚：“就這么簡單？這就結(jié)束了？” 我說：“差不多了，你需要再留一整天的尿，還要再抽一管血。你不需要緊張，這不嚴(yán)重，相信我就是你要找到神探?！?/span> 第二天，尿檢結(jié)果出來，24小時(shí)尿兒茶酚胺含量明顯增高，血漿去甲腎上腺素水平為11121pg/ml，我說出了那個(gè)埋藏已久的答案：“高腎上腺素能性POTS。” 不光是委托人，波仔也有些疑惑，他問道：“老大，第一次提到的名詞不要用英文縮寫，這是常識?！?/span> 我聳聳肩：“這個(gè)名字太長了，說全了你會記不住。POTS是體位性心動過速綜合征，這是一種伴有心動過速表現(xiàn)的直立不耐受，15至35歲女性多發(fā)、平均年齡為23.4歲?？稍谥绷⒑蟪霈F(xiàn)心動過速、腦灌注不足、自主神經(jīng)過速激活的癥狀，平臥位后癥狀減輕或消失?！?/span> 委托人也問：“從表現(xiàn)來說，確實(shí)非常像，也就是在一開始您就確定我是POTS了？” 我說：“剛開始我還是懷疑，因?yàn)镻OTS還要跟不適當(dāng)竇性心動過速（IST）相鑒別，它們二者都主要影響年輕女性，癥狀經(jīng)常重疊。但是IST并不會因?yàn)橹绷⒍又匕Y狀，平均心率也比POTS的更高，并且沒有典型的高心率峰值。在看到體位試驗(yàn)的結(jié)果時(shí)，我就基本確定是POTS，下面就是明確是那種分型了?！?/span> 偵探貼紙1 體位性心動過速綜合征（POTS）診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.至少持續(xù)6個(gè)月的直立性不耐受； 2.直立或直立傾斜試驗(yàn)10分鐘內(nèi)心率增加≥30次/分（小于19歲≥40次/分）； 3.直立心率超過120次/分；無直立性低血壓表現(xiàn)。 偵探貼紙2 不適當(dāng)竇性心動過速（IST）：24小時(shí)內(nèi)的靜息心率>100bpm，平均心率至少為90bpm。排除貧血、甲狀腺功能異常、低血容量、藥物等導(dǎo)致竇性心動過速的因素。排除其他房性心動過速。其根本機(jī)制尚不清楚。
圖3. POTS與IST心率曲線比較 我繼續(xù)說道：“POTS還分為高腎上腺素能性、神經(jīng)性、低血容量性等，可以通過兒茶酚胺檢測、皮膚活檢、血容量評估、免疫檢測等方法進(jìn)一步分型?！?/span> 波仔恍然大悟：“尿兒茶酚胺、血漿去甲腎上腺素明顯升高，所以是高腎上腺素能性的！” 委托人有些疑問：“可您只讓我兒茶酚胺和血漿去甲腎上腺素，可見您當(dāng)時(shí)就確信我是高腎上腺素能這種分型，是不是因?yàn)檫@種分型最多？” 我解釋道：“我之所以這么確定，并不是依靠發(fā)病率，而是每種分型的表現(xiàn)不同。高腎上腺素能性POTS只占POTS的30%，其去甲腎上腺素會升高至600pg/ml以上，這種POTS在體位試驗(yàn)中，血壓、心率升高更明顯，頭痛、頭暈等癥狀的比例也更高。而神經(jīng)性POTS多表現(xiàn)為外周自主神經(jīng)功能受損，比如下肢遠(yuǎn)端出汗減少，其他癥狀較少，對生活質(zhì)量的影響也更小，體位試驗(yàn)對心率影響也小。而低血容量POTS，盡管循環(huán)容量降低，血漿腎素活性卻沒有代償性增加?！?/span> 委托人有些泄氣：“看來我這種分型是最嚴(yán)重的?！?/span> 我連忙安慰：“這種POTS癥狀雖然明顯，治療卻不復(fù)雜，像可樂定、甲基多巴這種減少交感神經(jīng)系統(tǒng)活性的藥物就是治療的核心，此外穿緊身衣，多喝水，多吃鹽對治療也有幫助。而且我這里還有一個(gè)好消息?！?/span> 偵探貼紙3 POTS的治療：治療分為非藥物治療和藥物治療。非藥物治療包括健康教育、運(yùn)動鍛煉、生活指導(dǎo)、增加水鈉攝入；藥物治療包括氫化可的松、β受體阻滯劑、α受體激動劑、5-羥色胺再攝取抑制劑、促紅細(xì)胞生成素、奧曲肽等。 看到委托人逐漸露出喜色，我繼續(xù)說：“我昨天咨詢了免疫學(xué)專家，發(fā)現(xiàn)了另外一條導(dǎo)致心動過速的原因——肥大細(xì)胞疾病。肥大細(xì)胞疾病可以導(dǎo)致面部潮紅、腹部不適、蕁麻疹、皮膚紋狀癥，而且過度的組胺釋放也可以加重直立性不耐受的癥狀?！?/span> 再后來，我為她聯(lián)系了免疫學(xué)專家。她的蕁麻疹考慮為“肥大細(xì)胞活化綜合征”所致。在調(diào)整生活方式的同時(shí)，她使用了抗組胺藥、孟魯司特、色甘酸鈉、可樂定等藥物綜合治療。經(jīng)過綜合治療后，她仍然有體位性心動過速，但心率升高并不明顯，其他癥狀得到改善，還可以進(jìn)行徒步運(yùn)動。 我和波仔都把這個(gè)案子稱為“站不住案”，卷宗放在“躺不下案”的旁邊。 您問我什么是“躺不下案？” 嗯……那也是一個(gè)有趣的故事，就讓我們下回分解！
[1]Feigofsky S, Fedorowski A. Defining Cardiac Dysautonomia - Different Types, Overlap Syndromes; Case-based Presentations [2] 陳灝珠, 何梅先, 魏盟, 等. 實(shí)用心臟病學(xué)（第五版）[M]. 上?？茖W(xué)技術(shù)出版社, 2016. [3]中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會心血管學(xué)組，《中華兒科雜志》編輯委員會，北京醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會心血管學(xué)組，等. 兒童血管迷走性暈厥及體位性心動過速綜合征治療專家共識[J]. 中華兒科雜志, 2018, 56(1):6-9. |
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