愛美的張阿姨最近有了個“困擾”，臉色越來越“晦暗”不說，眼皮上還多長了塊“肉”，這多不好看??！張阿姨趕緊求助于皮膚科，希望讓臉色變白皙，把這塊多余的肉肉也去掉。

可是皮膚科醫(yī)生面診后，卻提出了先讓張阿姨就診肝內門診的建議。張阿姨一頭霧水，但還是遵囑就診，完善檢查后，果然肝功能異常，并最終診斷——PBC（原發(fā)性膽汁性膽管炎）。

看眼皮還能看出病來？這個PBC又是個什么病呢？

PBC——是一種慢性自身免疫性肝內膽汁淤積性疾病。其病因和發(fā)病機制尚未完全闡明，可能與遺傳因素及環(huán)境因素相互作用所導致的免疫紊亂有關。

PBC多見于中老年女性，最常見的臨床表現為乏力和皮膚瘙癢。其血生物化學指標特點是肝功能里血清堿性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰轉移酶（GGT）升高，免疫學特點是抗線粒體抗體（AMAs）陽性、血清免疫球蛋白M（IgM）升高，病理學特點是非化膿性破壞性小膽管炎。

約1/3的PBC患者可長期無任何臨床癥狀，部分患者可逐漸出現乏力和皮膚瘙癢等。隨著疾病進展，可出現膽汁淤積以及肝硬化相關的并發(fā)癥和臨床表現；合并其他自身免疫性疾病者，可有相應的臨床癥狀。15%-50%的PBC患者因為膽固醇代謝異常會出現黃色瘤——也就是張阿姨上眼皮上多的這塊“肉”。

為明確PBC診斷，肝功能、免疫檢查及影像檢查是必須的?；颊叩?strong>肝功能多以ALP和/或GGT明顯升高為主要特征；同時需超聲等影像學檢查除外肝內外膽管梗阻及肝占位等病變；AMAs陽性，尤其是AMA-M2亞型，診斷本病的敏感度和特異度高達90%~95%；部分患者會出現gp210、sp100陽性。如果以上檢查仍不能診斷，肝穿刺活檢需提上診斷日程。

熊去氧膽酸是治療PBC的一線藥物，用量為13~15mg·kg_-1·d_-1。長期治療中，需動態(tài)評估患者體重并及時調整藥物劑量?？煞执位蛞淮晤D服，且需長期服藥。

熊去氧膽酸安全性良好，其不良反應較少，部分患者服用過程中可能出現腹瀉、腹脹、體重增加及瘙癢加重等，通常不需要停藥。極少數患者會出現過敏，以及不能耐受藥物副作用。

對于熊去氧膽酸治療后效果不佳的患者，長期預后差、生存期明顯縮短，需考慮二線治療。目前指南推薦的PBC二線治療藥物主要包括奧貝膽酸、貝特類藥物等。

當然，如果PBC患者已進展至失代償肝硬化終末期或難以耐受的頑固瘙癢，建議肝移植治療。

PBC患者需及時治療，長期規(guī)律隨訪。如能及早發(fā)現并治療反應良好，患者的生存期與生活質量與健康人可以并無明顯差異。