【德利專(zhuān)欄】為哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第六醫(yī)院的趙德利教授授權(quán)發(fā)布，不定期更新趙教授在工作中的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)。讓我們?cè)谑斋@知識(shí)的同時(shí)，為趙教授打call。

作者：趙德利，張金玲*，靳翠翠，王天佐

*哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第六醫(yī)院

盆腔腹膜外病變少見(jiàn)，包括腹膜外盆腔成分引起的腫瘤及腫瘤樣病變，影像上與腹膜內(nèi)病變有一定相似性，臨床上存在認(rèn)識(shí)不足，容易混淆。盆腔腹膜外病變?cè)\斷“七步法”，能準(zhǔn)確判定腹膜外來(lái)源，識(shí)別特定病變的影像學(xué)特征，分析腫瘤成分、血管分布、強(qiáng)化方式和擴(kuò)散模式，進(jìn)而做出診斷。

明確病變位置是腹膜內(nèi)還是腹膜外間隙，首先需要在軸位和矢狀位上識(shí)別腹膜返折線等重要解剖標(biāo)志，如圖1。其次，盆腔正常結(jié)構(gòu)移位方向是判斷腹膜外盆腔病變的有效方法，如圖2-4。

圖1.(A)矢狀T2WI顯示盆腔返折線(箭頭)，該線將盆腔分為腹膜內(nèi)和腹膜外間隙，可在74.4%的MR圖像中識(shí)別。男性的精囊尖端(*)和女性的子宮頸角是其位置的解剖學(xué)標(biāo)志。(B) T2WI軸向示腹膜返折線典型的“海鷗翼”表現(xiàn)。(C)矢狀T2WI表示盆腔腹腔內(nèi)部分(藍(lán)色)。

圖2. (A)增強(qiáng)CT顯示惡性周?chē)窠?jīng)鞘瘤引起的髂血管內(nèi)移位(箭頭)，提示其起源于腹膜外。(B)相反，如果腫瘤位于腹膜內(nèi)，則髂血管向外側(cè)移位，如圖所示為子宮內(nèi)膜癌T2加權(quán)圖像，髂血管明顯被推移向外側(cè)移位(箭頭)，這有助于觀察進(jìn)行比較。

圖3.(A)腹膜外腫瘤使直腸向前移位，如圖尾腸囊腫T2抑脂像所示；(B)相反，腹膜內(nèi)腫瘤使子宮和直腸向后移位(箭頭所指)，如卵巢漿液性囊腺瘤。

圖4. (A)軸位和矢狀位顯示起源于骶前間隙含脂腫塊，累及骨盆肌肉組織，并延伸至臀區(qū)。腫塊效應(yīng)或盆腔肌肉組織消失也表明起源于腹膜外。

盆腔腹膜外間隙包括三個(gè)相互溝通的潛在間隙：膀胱前間隙/恥骨后間隙、膀胱旁間隙和直腸周?chē)g隙，如圖5。

圖5.(A)膀胱前間隙/恥骨后間隙主要是脂肪、纖維組織和靜脈叢；(B)膀胱旁間隙主要是脂肪，無(wú)血管間隙。(C)直腸周?chē)g隙主要包括脂肪、結(jié)締組織、血管、神經(jīng)和淋巴結(jié)。

盆腔腹膜外腫塊可分為囊性和實(shí)性病灶，實(shí)性病灶成分包含脂肪、黏液基質(zhì)、纖維成分/平滑肌、血管組織和其它（如種植異位脾組織等），如圖6-18。

圖6.(A)尾腸囊腫;(B)淋巴囊腫;(C)囊性淋巴管瘤;(D)脂肪瘤;(E)神經(jīng)鞘瘤;(F) 平滑肌瘤病;(G)直腸血管瘤病;(H)異位脾。

圖7. 尾腸囊腫(A)軸向T2加權(quán)MR圖像顯示位于直腸周?chē)g隙的薄壁多腔囊腫，直腸前內(nèi)側(cè)移位，(B)與(A)同一病例，冠狀T2加權(quán)抑脂圖像證實(shí)病變?yōu)橐盒?，也顯示直腸受壓移位；囊性淋巴管瘤(C)CT軸位表現(xiàn)為界限分明的薄壁囊腫，其內(nèi)可見(jiàn)分隔。

圖8. 脂肪瘤 (A)軸向T2加權(quán)圖像顯示界限清晰、均勻的腫塊，其信號(hào)強(qiáng)度與皮下脂肪相同。(B)軸向T1抑脂圖像顯示脂肪抑制后信號(hào)強(qiáng)度降低，證實(shí)病變?yōu)橹玖觥?/p>

圖9. 髓外造血 (A)軸位增強(qiáng)CT顯示輪廓清晰、外觀均勻的雙側(cè)椎旁腫塊(箭頭)。(B)顯示與胸椎旁類(lèi)似的骶骨前腫塊。有多個(gè)受累部位(椎旁、骶前、縱隔…)加之重度貧血，支持髓外造血診斷。偶爾可以在這些腫塊中看到脂肪成分，代表骨髓脂肪組織。

圖10.神經(jīng)鞘瘤 (A)矢狀(B)軸位T2加權(quán)像和顯示一個(gè)大的不均勻的骶骨前腫塊，其內(nèi)散在更高信號(hào)黏液成分（箭頭）。

圖11. 叢狀神經(jīng)纖維瘤 (A)和(B)軸向T2加權(quán)顯示周邊高信號(hào)強(qiáng)度和中央低信號(hào)多發(fā)病灶，是神經(jīng)纖維瘤的典型靶征，周邊高信號(hào)代表含黏液基質(zhì)的細(xì)胞疏松區(qū)。根據(jù)神經(jīng)起源(箭頭)，可以看到一些病變起源于神經(jīng)孔。病變將盆腔內(nèi)器官推向內(nèi)側(cè)和前方，證明其腹膜外起源。

圖12. 韌帶纖維瘤 (A)軸向T1加權(quán)圖像(B)軸向T2加權(quán)圖像(C)軸向T1加權(quán)增強(qiáng)圖像顯示病變累及左側(cè)腹直肌，并突出至恥骨后間隙。雖然不是真正的腹膜外起源，但病變累及腹膜外膀胱前間隙，表現(xiàn)含纖維成分的的特征T2低信號(hào)，增強(qiáng)中度強(qiáng)化。

圖13. 彌漫性平滑肌瘤病(A)軸向T1加權(quán)圖像顯示直腸周?chē)桶螂着远喟l(fā)結(jié)節(jié)，信號(hào)強(qiáng)度與肌肉結(jié)構(gòu)相同。(B)軸向T1加權(quán)增強(qiáng)圖像顯示結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化。(C)切除標(biāo)本與MRI表現(xiàn)一致。

圖14.平滑肌肉瘤 (A)軸向T1加權(quán)圖像(B)軸向T2加權(quán)圖像(C)矢狀T2加權(quán)圖像顯示巨大腫瘤。病灶在T1WI上以低信號(hào)為主，在T2WI上以高信號(hào)為主，其內(nèi)含低信號(hào)纖維成分。

圖15. 直腸血管瘤病 (A)矢狀面和(B)軸向T2加權(quán)圖像顯示直腸壁明顯不規(guī)則增厚(C)軸向T1增強(qiáng)圖像顯示這些病變明顯強(qiáng)化，與血管組織相一致。

圖16.孤立纖維腫瘤 (A)軸向T1加權(quán)圖像和(B)軸向T1加權(quán)增強(qiáng)圖像顯示病灶明顯持續(xù)性高強(qiáng)化，這是孤立纖維瘤的重要特征。(C)冠狀T1加權(quán)增強(qiáng)圖像顯示了后期的持續(xù)高強(qiáng)化，這是由于病變的纖維成分滯留對(duì)比劑。

圖17. 腹膜后胃腸間質(zhì)瘤（GIST） (A)軸向增強(qiáng)CT顯示直腸周?chē)g隙有一個(gè)大的、界限不清的高強(qiáng)化腫塊。(B)軸向T2加權(quán)像顯示一個(gè)不均勻的、以等低信號(hào)為主的腫塊，并伴有囊性變。(C)軸位T1加權(quán)增強(qiáng)顯示病灶明顯強(qiáng)化。影像學(xué)表現(xiàn)為高強(qiáng)化的直腸周?chē)g隙病變，GIST需要考慮。

圖18. 脾種植/異位(A)軸向增強(qiáng)CT顯示直腸周?chē)g隙有一個(gè)界限明確的分葉狀腫塊，左側(cè)膈下間隙有一個(gè)圓形腫塊(B)。這兩個(gè)腫塊具有相似的密度和增強(qiáng)特征，患者曾因外傷做過(guò)脾破裂切除手術(shù)。

增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化是盆腔腹膜外囊腫、淋巴管瘤和脂肪瘤等良性病變的特點(diǎn)，如圖19；增強(qiáng)后高強(qiáng)化模式見(jiàn)于副節(jié)瘤、CD、血管源性病變；增強(qiáng)后持續(xù)強(qiáng)化見(jiàn)于平滑肌瘤和纖維瘤，增強(qiáng)后輕中度強(qiáng)化然后廓清多見(jiàn)于惡性腫瘤，如惡性神經(jīng)鞘瘤，肉瘤等，如圖20。

圖19. 無(wú)強(qiáng)化的病變提示為囊性或脂性良性病變(A)尾腸囊腫、(B)淋巴囊腫、(C)脂肪瘤和(D)淋巴管瘤。

圖20. （A)和(B)為輕度不均勻強(qiáng)化的神經(jīng)鞘瘤；(C)為持續(xù)高強(qiáng)化的孤立纖維瘤；(D)為不均勻高強(qiáng)化的胃腸間質(zhì)瘤。

良性病變生長(zhǎng)對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)是推移擠壓，而惡性病變則是浸潤(rùn)包繞，如圖?21。

圖21.(A)淋巴管瘤生長(zhǎng)方式為膨脹，對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)推移，局部分隔(箭頭)，由一個(gè)解剖空間跨越到另外一個(gè)；(B)淋巴瘤生長(zhǎng)方式為浸潤(rùn)包繞，可見(jiàn)血管漂浮征，如箭頭。

病變內(nèi)有脂肪提示畸胎類(lèi)腫瘤，病變T2 低信號(hào)提示含纖維成分或平滑肌等梭形細(xì)胞成分，除此之外，一些特征征象如靶征、漩渦征、果腸征、腫瘤間隔斑點(diǎn)強(qiáng)化征和血流空洞征對(duì)疾病定性有重要提示意義，如圖22。

圖22.(A)靶征，T2WI中央?yún)^(qū)低信號(hào)區(qū)(纖維組織)被一邊緣強(qiáng)信號(hào)區(qū)(黏液樣間質(zhì))包圍。高度提示為神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)鞘瘤。(B)包裹性脂肪壞死，見(jiàn)于手術(shù)或創(chuàng)傷，表現(xiàn)為局部壁可輕微強(qiáng)化，囊性內(nèi)T1高信號(hào)。(C)漩渦征，T2WI上呈線性或曲線狀低信號(hào)結(jié)構(gòu)，病理上為雪旺細(xì)胞束或膠原蛋白。腫塊局部延伸至椎間孔是神經(jīng)源性腫瘤定性的可靠征象(箭頭)。

圖23. (A)果腸征是多形未分化肉瘤的瘤體實(shí)性成分、囊性變、出血、粘液樣基質(zhì)和纖維共同形成的低-等-高混雜信號(hào)表現(xiàn)。(B)腫瘤間隔斑點(diǎn)強(qiáng)化征，見(jiàn)于橫紋肌或平滑肌肉瘤；(C)血流空洞征，在血管外皮細(xì)胞瘤或孤立纖維瘤中很常見(jiàn)。

在臨床資料中萃取可以幫助確切診斷的重要信息，如臨床表現(xiàn)、病史及實(shí)驗(yàn)室數(shù)據(jù)等，如圖24。

圖24.軸位MR (A)和矢狀位(B)顯示直腸周?chē)g隙多發(fā)結(jié)節(jié)，如果單純靠影像做出明確診斷很困難，但是提供了直腸癌術(shù)后的病史，直腸癌復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的診斷就確定了。(C)軸位CT見(jiàn)多發(fā)囊性病灶，影像診斷也就見(jiàn)到囊性病變，如果結(jié)合盆腔淋巴結(jié)清掃的病史，就可以考慮為淋巴管囊腫。

總之，掌握盆腔腹膜外的解剖及分區(qū)，了解腹膜外病變的組成成分特點(diǎn)、特征性影像征像、強(qiáng)化方式及生長(zhǎng)模式等，進(jìn)而掌握腹膜外病變“七步法”影像思維方式，有助于盆腔腹膜外病變的診斷和鑒別診斷。

參考文獻(xiàn)：A. T. Vilares1, C. Pedrosa Costa1, M. Silva2, A. Silva1, B. Viamonte1.Pelvic extraperitoneal spaces and lesions: a pictorial review with pathologic correlation; 1Porto/PT, 2204/PTDOI:10.26044/ecr2020/C-15130