【病例】

男，43歲，雙眼視力下降伴雙側(cè)鼻腔漸進(jìn)性鼻塞數(shù)月。

圖1

【影像所見】

圖1A矢狀面T1WI顯示斜坡、蝶竇及鞍上區(qū)腫瘤，信號不均勻，部分呈等信號，部分呈低信號，腫瘤向后上方生長較著，部分腫塊突入后組篩竇內(nèi)（箭頭），視交叉受壓上抬。

圖1B矢狀面增強(qiáng)后T1WI顯示腫瘤不均勻強(qiáng)化，可見散在未強(qiáng)化區(qū)。

【病理診斷】

脊索瘤。

【臨床與病理特點(diǎn)】

1.35%的脊索瘤（chordoma）發(fā)生于顱底，50%發(fā)生于骶尾骨，15%發(fā)生于椎體，顱底脊索瘤為起源于原始脊索顱側(cè)端殘余的罕見的惡性骨腫瘤。

2.大體病理表現(xiàn)為透明的灰色腫塊（黏液樣基質(zhì)）?？张菁?xì)胞為鏡下的特征性表現(xiàn)，可見 大的細(xì)胞內(nèi)有空泡和（或）黏液與糖原。

3.主要癥狀為逐漸發(fā)生的眼肌麻痹和視力障礙，如果累及鼻竇或鼻咽部，可引起鼻塞或咽部不適等癥狀。

【影像檢查方法選擇】

1.MRI矢狀面顯示腫瘤源于斜坡，較具特征，為首選檢查方法；冠狀面和橫斷面可顯示腫瘤侵犯周圍結(jié)構(gòu)的情況。

2.CT可顯示骨質(zhì)破壞和破壞的骨質(zhì)碎片，薄層螺旋CT重建的矢狀面顯示斜坡骨質(zhì)破壞及范圍較好。

【診斷要點(diǎn)】

1.以斜坡中線為中心的破壞性腫塊，最常發(fā)生于蝶-枕骨軟骨聯(lián)合處。

2.CT表現(xiàn)為斜坡骨質(zhì)破壞伴腫塊，約50%腫瘤內(nèi)可見高密度灶，高密度灶是腫瘤基質(zhì)內(nèi) 的破壞的斜坡骨質(zhì)碎片；增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。

3.MRI表現(xiàn)為T1WI信號多樣，大部分呈等信號或低信號，信號不均勻，有時(shí)可見腫瘤內(nèi)出血或黏液形成的局灶性高信號區(qū)；T2WI呈高信號，信號不均勻，破壞的骨質(zhì)碎片呈低信號；矢狀面顯示較大的腫瘤可導(dǎo)致腦橋前部呈“指壓狀”壓跡；增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。

4.腫瘤生長增大后，向下可侵犯至鼻咽部，向上可侵犯至海綿竇和蝶鞍，向外可侵犯至頸靜脈孔和巖尖，向后可侵犯至基底動(dòng)脈和腦干以及向前至蝶骨底、蝶竇和篩竇；根據(jù)侵犯部位不一樣，鄰近結(jié)構(gòu)受累的情況不一樣，最常受累的是位于Dorello管的第Ⅳ對腦神經(jīng)以及位于海綿竇的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)。

【鑒別診斷】

1.垂體巨腺瘤 不能見到垂體，蝶鞍擴(kuò)大。

2.軟骨肉瘤  ①中心位于斜坡外側(cè)緣的巖枕裂；②可見鈣化，典型的呈環(huán)形鈣化。

3.顱咽管瘤  ①位于鞍上區(qū)，斜坡一般不受累；②囊性腫塊和壁結(jié)節(jié)或壁結(jié)節(jié)鈣化。

4.轉(zhuǎn)移瘤  常為多發(fā)，有明確的原發(fā)腫瘤。

【評述】

影像學(xué)表現(xiàn)為源于斜坡的腫塊伴骨質(zhì)破壞，在排除鄰近惡性腫瘤侵犯斜坡或斜坡遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移瘤后可診斷本病。