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重疊綜合征(Overlap syndrome)指的是患有兩種或兩種以上結(jié)締組織病間病情的重疊,亦稱為重疊結(jié)締組織病。這種重疊可同時發(fā)生,好病人在同一時間符合兩種或兩種以上結(jié)締組織病的診斷;亦可在不同時期先后發(fā)生另一種結(jié)締組織病;或先有某一種結(jié)締組織病,以后移行轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环NCTD。這種轉(zhuǎn)變可呈連續(xù)性或間隔一定時間后進行。OS通常發(fā)生于6個彌漫性CTD,即SLE、RA、DM/PM,PSS、結(jié)節(jié)性多動脈炎(PN)及風(fēng)濕熱(RF)的重疊,亦可由6個CTD與近緣病如白塞病,干燥綜合征,脂膜炎相重疊,此外尚可與其他自身免疫病如慢性甲狀膽狀腺炎、自身免疫性溶血性貧血等重疊。那么,重疊綜合征的治療方法有哪些?
(一)治療 由于重疊綜合征的本質(zhì)尚不清楚,其治療方法也有待研究。以SLE、RA或PSS為中心病的重疊綜合征,其免疫異常顯著,臨床癥狀明顯,常呈現(xiàn)壞死性血管炎的病理特點,一般均采用大劑量激素治療,也有合并應(yīng)用免疫抑制劑者。對于RA相關(guān)重疊綜合征出現(xiàn)嚴重的關(guān)節(jié)畸形,可行適當(dāng)?shù)氖中g(shù)矯形,以助病變關(guān)節(jié)恢復(fù)功能。此外,還要強調(diào)對癥治療,如用洋地黃(毛地黃)糾正心力衰竭等。對與膠原病近緣性疾病重疊的患者,則應(yīng)遵循相重疊的兩個原發(fā)病的治療原則,既針對疾病本質(zhì)進行免疫抑制治療,也應(yīng)注意對病變器官的對癥處理。對各型重疊綜合征病人進行生活指導(dǎo),如防止受寒,避免感染和疲勞等,均很重要。 (二)預(yù)后 與重疊的病種間密切相關(guān)。臨床所見重疊結(jié)締組織病中最多的幾種如SLE、硬皮病、多發(fā)性肌炎和皮肌炎之間的重疊綜合征,其預(yù)后均較單一病種者為差。如SLE與硬皮病的重疊綜合征,其五年生存率僅約30%。而SLE、硬皮病、多發(fā)性肌炎和皮肌炎中之一種與其他結(jié)締組織病或自身免疫病重疊者,其病情常視所累及的臟器而有不一,預(yù)后一般較上述重疊者為佳。重疊綜合征患者的死因多與心功能衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變相關(guān),腎功能衰竭者少見。 |
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