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8) 四節(jié) 特殊類型的葡萄膜炎 五節(jié) 葡萄膜的先天異常

 朱江明 2020-07-06

第四節(jié) 特殊類型的葡萄膜炎

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一、特發(fā)性葡萄膜大腦炎(idiopathic uveoencephaitis)

本病特征是,患葡萄膜炎同進(jìn)伴有腦炎,聽力障礙,脫發(fā),毛發(fā)變白及皮膚白癜風(fēng)等全身癥狀。以前部葡萄膜炎為主者稱Vogt小柳?。╒ogt-koyanagi),以后部葡萄膜炎為主者稱原田病(Harade),因兩病無截然界線且常同時(shí)發(fā)生,故統(tǒng)稱為葡萄膜大腦炎或小柳一原田綜合癥。

(一)病因:近年來有人發(fā)現(xiàn)葡萄膜色素抗體;有人將患者的淋巴細(xì)胞在試管中培養(yǎng),可轉(zhuǎn)化為淋巴母細(xì)胞。因而,多認(rèn)為屬自身免疫性疾病。

(二)臨床表現(xiàn):開始時(shí)表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,頭昏、頭痛、耳鳴、聽力下降;皮膚表現(xiàn)為脫色素征象如眉毛、睫毛、頭發(fā)白及白癜風(fēng)。腦脊液生化檢查顯示蛋白含量增加,腦電圖呈病理性曲線改變。

以小柳病為主時(shí),突出表現(xiàn)視力下降、眼痛、怕光等嚴(yán)重虹膜睫狀體炎征象。炎癥反復(fù)發(fā)作,病程甚長。常導(dǎo)致一系列的葡萄膜炎并發(fā)癥。以原田病為主時(shí),主訴眼前閃光、飛蚊癥或視物變形等,眼底檢查表現(xiàn)為滲出性脈絡(luò)膜炎、視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎征象,晚期脈絡(luò)膜色素脫失及增殖,呈彌漫粉紅色“晚霞樣”眼底改變。嚴(yán)重時(shí)繼發(fā)視網(wǎng)膜脫離。

(三)治療:前部炎癥劇烈時(shí)按急性虹膜睫狀體炎治療,全身大劑量應(yīng)用激素,急性期控制后維持用藥,適當(dāng)時(shí)機(jī)停用或改為免疫抑制劑與非激素類抗炎藥物。物理療法可能輔助炎癥消退。

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二、Behcet 氏病

(一)病因:原因不明,但遺傳、病毒和過敏因素均曾被涉及。從患者血清中檢得對粘膜上皮有親和性循環(huán)抗體,故亦認(rèn)為系自身免疫性疾病。

(二)臨床表現(xiàn):多為青壯年男性患者,雙眼發(fā)病。復(fù)發(fā)性前房積膿性虹膜睫狀體炎、口腔粘膜及外生殖器潰瘍構(gòu)成本病典型的三聯(lián)癥。嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)前房或玻璃體出血,繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離等。波及眼后節(jié) 時(shí)常有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎,視神經(jīng)炎或眼底血管周圍炎。反復(fù)發(fā)作可喪失視力。皮膚主要改變?yōu)?a target="_blank" href="http:///zhengzhuang/JieJie337475.htm" title="癥狀:結(jié)節(jié)" style="color: rgb(6, 69, 173); text-decoration-line: none; border-bottom: 1px solid rgb(6, 69, 173); padding-bottom: 0px;">結(jié)節(jié) 性紅斑,丘疹毛囊炎,注射針眼次日出現(xiàn)潮紅和化膿小點(diǎn)。

(三)治療:早期大量應(yīng)用皮質(zhì)類固醇,免疫抑制劑及非激素類抗炎藥物;急性期控制后可調(diào)整用藥方法和途徑;可參照虹膜睫狀體炎的局部和全身用藥。

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附:弓形體性葡萄膜炎(chorioretinitis due to acquiredtoxoplasmosis)

(一)病因:是一種人畜共患的球蟲性傳染病,弓形蟲呆在多種動物中寄生,常見貓、狗等。在我國感染率高,發(fā)病率低,多于抵抗力下降或食入大量包囊或卵囊后才患病。調(diào)查天津地區(qū)居民感染率為8.4~28.5%,調(diào)查山東肉聯(lián)廠工人則為33.9%。

(二)臨床表現(xiàn):病變主要發(fā)生在葡萄膜,同時(shí)波及視網(wǎng)膜,眼底后極部呈局限性灰白色病灶,陳舊后遺留萎縮斑。先天性者多并有發(fā)育異常,如小頭小眼球畸形,或白內(nèi)障,雙側(cè)脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等。

(三)實(shí)驗(yàn)室檢查:血清學(xué)檢查抗弓形體抗體陽性。

(四)治療:磺胺類藥物,復(fù)方新諾明1.0g/次,每日二次,共服一個(gè)月;乙酰螺旋霉素0.25g/次,每日四次,共一個(gè)月。定期行血清學(xué)檢查,直至弓形體抗體轉(zhuǎn)陰。

交感性眼炎(sympatheticophthalmia):見眼外傷一章。

第五節(jié) 葡萄膜的先天異常

一、葡萄膜缺損(coloboma of the uvea)

(一)虹膜缺損(colobomaof the iris):在胚胎發(fā)育過程中,視杯下側(cè)及視莖下方胚裂閉合不全時(shí)形成。多為雙側(cè),位于下方或偏顳側(cè),使瞳孔呈梨形,伴有色素緣外翻。因常與小眼球、小角膜并存,故視力較差。

(二)無虹膜(anirida):前房內(nèi)看不見虹膜,前房角處常能查到殘留的虹膜根部。雙側(cè)發(fā)病,視力較差。可伴發(fā)白內(nèi)障青光眼。

(三)脈絡(luò)膜缺損(colobomaof choroid)多位于視盤下方,缺損大時(shí)可包括視盤在內(nèi),脈絡(luò)膜與色素上皮層同時(shí)缺損,透過菲薄的視網(wǎng)膜可見白色鞏膜,境界清楚,邊緣有少許色素,表面可見視網(wǎng)膜血管。常和先天性虹膜缺損同時(shí)發(fā)生。

二、瞳孔殘膜(pupillary residual membrane):

系胚胎時(shí)供應(yīng)晶體的血管膜于出生后未完全消失所致。其特點(diǎn)是棕色絲條狀組織,一端源于虹膜縮輪,跨過瞳孔緣,另一端止于晶體表面或達(dá)對側(cè)虹膜表面;粗細(xì)不一,多少不等。不影響瞳孔運(yùn)動。有時(shí)殘膜交織成蜘蛛網(wǎng)狀,濃密時(shí)可影響視力,必要時(shí)可行激光治療切除之。

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