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話不多說，先來考一考你！ 下列幾種兒童指甲改變，你認(rèn)識幾個？兒童甲改變[2]，文末查看答案 實際上，兒童的甲病往往難以診斷和治療，不是「小兒科」問題。其甲病類型眾多，包括先天性/遺傳性疾病，也包括炎癥性、感染性和腫瘤性甲病，后三者可粗略歸為獲得性甲病。 有時甲體征可在出生時或在新生兒期出現(xiàn)，可能為生理性改變，也可能是綜合征或系統(tǒng)性疾病的表現(xiàn)之一，甚至有數(shù)據(jù)顯示約75%的先天性綜合征與甲異常有關(guān)。 兒童獲得性甲病發(fā)生頻率與成人不同，且可能取決于具體年齡。例如甲真菌病或腫瘤常見于成人，很少發(fā)生于兒童。相反，部分炎癥性甲病更常見于兒童，如膿皰性角化不全病和甲線狀苔蘚。 兒童甲病的確切患病率尚不清楚。雖然比成人群體少見，但文獻(xiàn)估計其患病率在3%~11%之間，兒科和皮膚科醫(yī)生臨床?？捎鲆?。在此對兒童甲病進(jìn)行盡可能詳細(xì)的綜述。
甲解剖結(jié)構(gòu)和生理學(xué)基本知識有助于診斷和治療甲病。甲單元由多種結(jié)構(gòu)組成，包括甲板、甲床、甲母質(zhì)、近側(cè)甲皺襞、側(cè)緣甲皺襞、甲小皮和甲下皮等（圖1）。 圖1. 指甲解剖結(jié)構(gòu)[1] 下列簡述各解剖結(jié)構(gòu)的特點和/或功能。
兒童甲改變的構(gòu)成有各自的特點，這表現(xiàn)為：存在生理性改變；甲病的發(fā)生頻率與成人不同；不同年齡段的兒童也有各自常見的甲病譜。 下表總結(jié)了從出生到5歲期間，不同年齡段相對常見的甲改變（表1）。 表1. 5歲以內(nèi)兒童甲病的分類[2] 另一方面，也有學(xué)者對133例兒童甲病患者進(jìn)行統(tǒng)計分析，總結(jié)出不同年齡段兒童的常見甲?。ū?）。 表2. 不同年齡段兒童的常見指甲疾病 不過上兩表的分類和統(tǒng)計主要基于有限的臨床經(jīng)驗/概率分析，僅供臨床參考。下文按照生理性甲改變和病理性甲改變進(jìn)行分述，不過需要注意的是，部分甲改變即可為生理性亦可為病理性，如Beau線、反甲等。 兒童常有多種生理性甲改變，要點如下：
重點討論下列幾種兒童生理性甲改變。 01 反甲（koilonychia） 生理性反甲[2] 兒童期反甲（匙狀甲）常為特發(fā)性疾病，大足趾尤其常見。在33%的兒童中是一種生理性變異，基本會在10歲前因甲板變厚而改善。 02 暫時性生理性甲分裂（transient physiological onychoschizia） 暫時性生理性甲分裂[2] 暫時性生理性甲分裂主要見于大足趾和拇指，28.8%的新生兒在嬰兒早期的甲游離緣可出現(xiàn)橫向和層狀開裂。 03 拇趾假性肥厚（“pseudo-hypertrophy” of the hallux） 即近端及側(cè)緣甲皺襞明顯肥大，見于73.1%的新生兒。這是由于甲板產(chǎn)生一個較小的力，向下推動甲皺襞而成，但無炎癥跡象。有反甲和三角形甲板時更為明顯。 04 近端甲皺襞暫時性淺棕色或赭色色素沉著（transient light-brown or ochre pigmentation of the proximal nail fold） 近端甲皺襞以及指背至指間關(guān)節(jié)可有暫時性淺棕色或赭色色素沉著，呈規(guī)則的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，僅位于甲周組織，不累及甲小皮或甲板，尤其好發(fā)于深膚色嬰兒。其本質(zhì)是一種生理性黑素沉著，在出生后的前6月內(nèi)出現(xiàn)，并持續(xù)數(shù)月。 05 指甲Beau線（Beau’s line） 新生兒指甲Beau線[2] 92%的新生兒在出生4周內(nèi)可出現(xiàn)Beau線，表現(xiàn)為指甲的橫向紋理，常于14周前隨著生長而消失。本質(zhì)原因是近端甲母質(zhì)的輕微創(chuàng)傷，造成甲生長出現(xiàn)暫時性抑制。這可能與宮內(nèi)窘迫或出生時的生理性改變相關(guān)。 06 點狀白甲（punctate leukonychia）
點狀白甲[2] 白甲可以為點狀白甲或橫向白甲，前者常見于手指，后者常僅限于第一足趾。兒童的點狀白甲常為真白甲，由遠(yuǎn)端甲母質(zhì)創(chuàng)傷所致。這種白甲的乳白色位于甲板之內(nèi)，源自甲板內(nèi)的灶性角化不全細(xì)胞。 07 甲凹點（pitting）
甲凹點[1] 甲凹點亦即甲板表面的小凹點。甲凹點可為生理性，常見于1~3歲的幼兒，亦可為病理性，如銀屑病和斑禿。銀屑病的凹點大而深，形狀、大小和分布不規(guī)則，斑禿凹點的形狀、大小和分布規(guī)則。 08 人字形甲（Chevron nail或Herringbone nail）
人字形甲[7] 表現(xiàn)為甲板表面斜行和縱向?qū)蔷€形隆起，并在甲板遠(yuǎn)端的中心會聚。人字形甲常出現(xiàn)于5~7歲，在成年早期消失。其病因未明，可累及數(shù)個指甲，亦可累及所有指甲。 先天性和遺傳性甲病是一組指甲畸形，出生時或生后第一年出現(xiàn)，發(fā)病率不高。后天性甲病最常見的甲病，多見于4歲以上的兒童。 此外，感染是學(xué)齡期兒童甲營養(yǎng)不良的常見原因，包括病毒、細(xì)菌和真菌感染。 兒童指甲的惡性和良性腫瘤極為罕見。最常見的良性腫瘤是甲母質(zhì)痣和甲下外生性骨疣。下表總結(jié)了兒童病理性甲改變的病因分類（表3）。 表3. 兒童病理性甲改變的病因分類
01 甲髕綜合征（nail-patella syndrome）
甲髕綜合征（圖源：https://nail./） 甲髕綜合征是遺傳性甲和髕骨發(fā)育不良，特點是多種骨的異常，最初影響肘和膝，并有相關(guān)腎病，少數(shù)病例有眼和血管異常。 95.1%的甲髕綜合征患者在出生時就有明顯的甲異常，可能僅限于指甲，通常為拇指，表現(xiàn)為小甲或無甲，甲板薄或無，脆性增加，伴Beau線、甲縱嵴和三角形甲半月。 02 外胚層發(fā)育不良（ectodermal dysplasias）
外胚層發(fā)育不良[2] 外胚層發(fā)育不良是一組復(fù)雜的先天性疾病，包括170~200種不同的情況。其特征是兩個或多個外胚層結(jié)構(gòu)（頭發(fā)、甲、牙齒和汗腺）發(fā)育異常。指甲改變無特異性，大多表現(xiàn)為發(fā)育不全伴甲下角化過度，亦可表現(xiàn)為無甲癥、小甲癥、甲變薄或甲分離等。 03 先天性角化不良（dyskeratosis congenita） 先天性角化不良是一種罕見的先天性中胚層及外胚層發(fā)育不良綜合征，可能表現(xiàn)出不同的遺傳模式。典型三聯(lián)征是甲營養(yǎng)不良、口腔黏膜的白斑角化癥和皮膚廣泛網(wǎng)狀色素沉著。甲改變可為首發(fā)表現(xiàn)，出現(xiàn)在兒童早期，有時早至1歲，表現(xiàn)為甲分裂、營養(yǎng)不良和甲脫落等。 04 大皰性表皮松解癥（epidermolysis bullosa）
大皰性表皮松解癥[6] 大皰性表皮松解癥是一組遺傳性疾病，其主要影響真表皮結(jié)合部的結(jié)構(gòu)和功能。甲母質(zhì)受損、甲床大皰和瘢痕可致甲異常。常見癥狀包括甲床起皰、甲溝炎、甲萎縮、甲彎曲、甲增厚、進(jìn)行性角化過度和鸚鵡喙甲畸形（parrot beak nail deformity），反復(fù)起皰可能導(dǎo)致永久性甲脫落。 05 先天性拇趾錯位（congenital malalignment of the hallux）
先天性拇趾錯位[2] 亦稱先天性大趾甲錯位（congenital malalignment of the big toenail），由于甲母質(zhì)橫向偏移，與趾骨中軸不平行，產(chǎn)生短的營養(yǎng)不良性甲。通常為雙側(cè)受累，并常引起甲周炎癥、甲彎曲和甲板改變（如甲縱嵴）。近半數(shù)患者可自發(fā)改善。 06 先天性側(cè)緣甲皺襞肥厚Congenital Hypertrophy of the Lateral Nail Folds
先天性側(cè)緣甲皺襞肥厚[2] 側(cè)緣甲皺襞肥厚，部分或完全覆蓋甲板。由于甲板和軟組織生長不同步，先天性側(cè)緣甲皺襞肥厚在出生時或出生后不久即出現(xiàn)。甲皺襞肥厚可能引起甲溝炎和反甲等。此病可能會自發(fā)改善，如無改善則需考慮手術(shù)治療。 07 第4趾甲彎曲（curved nail of the 4th toe） 此為先天性疾病，通常累及雙側(cè)，骨或軟組織無異常，與任何綜合征無關(guān)，無特殊臨床意義。 08 無甲癥（anonychia）和小甲癥（micronychia）
無甲癥[2] 無甲癥和小甲癥可孤立發(fā)生，亦可為多種綜合征的表現(xiàn)之一，如Iso-Kikuchi 綜合征（先天性示指甲發(fā)育不良）、外胚層發(fā)育不良和甲髕綜合征。無甲癥亦稱指/趾甲缺如，意為指甲部分或完全缺失。小甲癥是甲板發(fā)育不全的先天性畸形。 09 先天性厚甲癥
先天性厚甲癥[3] 先天性厚甲癥是一種罕見的遺傳性皮膚病，其特征是角化缺陷。臨床主要表現(xiàn)為甲改變、疼痛性掌跖水皰、囊腫、毛囊角化過度和/或口腔白斑等。甲病特征是甲床角化過度，導(dǎo)致甲增厚、曲率增加并伴掌跖角皮病，其中趾甲增厚最為常見。 50%的病例在出生時即有甲和皮膚改變，到5歲時此比例達(dá)75%以上。到10歲時可出現(xiàn)疼痛癥狀，影響生活質(zhì)量。先天性厚甲癥最具診斷提示作用的臨床特征是3歲以上兒童出現(xiàn)趾甲營養(yǎng)不良伴足跖角皮病和足跖疼痛。 10 急性甲溝炎（acute paronychia）
急性細(xì)菌性甲溝炎[2] 急性甲溝炎是一種常見的甲皺襞炎癥，可因為咬甲小皮和吮吸手指等引起指周皮膚創(chuàng)傷和浸漬。最常見的病原體是金黃色葡萄球菌。 急性甲溝炎通常療程較短，表現(xiàn)為腫脹、發(fā)紅、疼痛和繼發(fā)性膿腫形成。當(dāng)炎癥嚴(yán)重時，可能會導(dǎo)致暫時性或永久性損傷甲母質(zhì)，表現(xiàn)為脫甲癥或甲板營養(yǎng)不良。 11 甲真菌?。╫nychomycosis）
甲真菌病[1] 兒童甲真菌病很少見，群體總患病率低于0.5%。大多數(shù)兒童病例是皮膚癬菌所致，易感因素包括患有足癬或家人有甲真菌病或足癬。念珠菌引起的兒童甲真菌病可能表現(xiàn)為遠(yuǎn)端側(cè)位甲下型甲真菌病，通常累及指甲和趾甲，甲溝炎常與此相關(guān)。 12 病毒疣（wart）
甲周疣和甲下疣[6] 人乳頭狀瘤病毒引起的疣在6歲以上的兒童中非常常見，尤其是指甲。咬指甲也會促使疣在各個手指間傳播。疣可能在甲周，表現(xiàn)為甲皺襞角化過度，亦可在甲下，表現(xiàn)為角化過度性團(tuán)塊伴遠(yuǎn)端甲分離。角化物表面不規(guī)則，有點狀出血。約30%的病例會自發(fā)消退。 13 Beau線和脫甲癥（onychomadesis） 創(chuàng)傷或感染等因素可引起甲母質(zhì)炎癥或損傷，引起在甲板生長受影響，表現(xiàn)為甲橫紋（Beau線）。
Beau線（圖源：https://www./）
TEN致脫甲癥[1] 當(dāng)甲母質(zhì)受累明顯時（如重癥藥疹、手足口病等），甲板從近端甲皺襞分離，導(dǎo)致甲板全層橫向中斷、脫落，稱為脫甲癥。 14 粗面甲（trachyonychia）
粗面甲[1] 粗面甲意即甲粗糙，是近端甲母質(zhì)受損所致的良性炎癥性甲病。臨床分特發(fā)性粗面甲和繼發(fā)性粗面甲，可與斑禿、扁平苔蘚、白癜風(fēng)、特應(yīng)性皮炎、濕疹和銀屑病等相關(guān)。受累甲彌漫性粗糙，有縱向和規(guī)則的裂隙，通常不透明，呈砂紙狀，甲變薄，可能伴有反甲和甲小皮過度角化。粗面甲可累及數(shù)目不等的甲，累及所有指趾甲時稱為二十甲營養(yǎng)不良（twenty-nail dystrophy）。 15 甲線狀苔蘚（nail lichen striatus）
甲線狀苔蘚[2] 線狀苔蘚罕見，幾乎僅見于兒童。累及單個指甲，表現(xiàn)為縱向裂隙、甲分離和遠(yuǎn)端開裂。常伴丘疹和鱗屑構(gòu)成的線狀皮損，沿Blaschko線分布，不過指甲改變有時是唯一的臨床癥狀。可在數(shù)年內(nèi)自然消退，部分病程更長。 16 膿皰性角化不全?。╬arakeratosis pustulosa）
膿皰性角化不全病[3] 膿皰性角化不全病臨床罕見，僅見于兒童，通常在5~7歲。通常累及一個手指，常為拇指或食指。表現(xiàn)為甲周輕微濕疹性改變，伴輕度甲下角化過度和甲分離，有時有甲凹點。甲損傷通常會自然消退。 17 甲銀屑?。╪ail psoriasis）
甲銀屑病[6] 兒童甲銀屑病比成人少見，約10%~40%銀屑病患兒可有甲受累。臨床表現(xiàn)與成人相似，但兒童的臨床表現(xiàn)一般較輕，常被兒童及家長忽視。最常見的癥狀是甲凹點、甲增厚伴甲下角化過度。甲凹點通常大、深且不規(guī)則。 18 甲扁平苔蘚（nail lichen planus）
扁平苔蘚[6] 兒童扁平苔蘚累及指甲的病例比成人少見，約占14%~20%。扁平苔蘚可能僅限于指甲。甲損傷通常輕微，表現(xiàn)為甲變薄、縱向裂隙和遠(yuǎn)端甲板開裂，另可出現(xiàn)甲分離、甲下角化過度或甲翼狀胬肉。 19 縱向黑甲（longitudinal melanonychia）
甲母質(zhì)痣致縱向黑甲[1] 縱向黑甲主要為甲板內(nèi)的黑素形成的色素帶，由靜止的黑素細(xì)胞活化或增殖所致。與成人不同的是，兒童縱向黑甲的主要原因是甲母質(zhì)痣（即甲母痣），主要是交界痣，可能在出生時出現(xiàn)，也可能在2~4歲時出現(xiàn)，可伴有甲周皮膚色素沉著（假性哈欽森征）。約25%的兒童縱向黑甲是由黑色素細(xì)胞活化所致。兒童甲黑素瘤極為罕見，因此兒童縱向黑甲常可以考慮定期隨訪。 20 剔甲癖（onychotillomania）
剔甲癖（圖源：http://www./） 剔甲癖是一種甲單元的自身損傷，定義為習(xí)慣性剔或撕扯甲單元。特征表現(xiàn)為甲中線營養(yǎng)不良，即甲板中線縱向溝槽伴大量平行橫溝，多位于雙側(cè)拇指。剔甲癖引起甲母質(zhì)創(chuàng)傷時可有多種臨床征象，包括甲小皮缺失、甲下血腫、近端甲皺襞紅斑/潰瘍或出血、甲半月增大、甲床暴露及甲板縮短等。剔甲癖可能的并發(fā)癥為縱向黑甲、繼發(fā)細(xì)菌和病毒感染，如急性細(xì)菌性甲溝炎、皰疹性瘭疽等。 21 咬甲癖（onychophagia）
咬甲癖（圖源：https://www./） 咬甲癖指反復(fù)啃咬導(dǎo)致指甲變形或誘發(fā)甲溝炎?？梢娂紫鲁鲅?、反甲、甲軟化等表現(xiàn)，嚴(yán)重時出現(xiàn)甲溝炎等并發(fā)癥。 22 甲下外生性骨疣（subungual exostosis）
甲下外生骨疣（圖源：http://www./） 外生骨疣是指骨遠(yuǎn)端的良性腫瘤。更常見于青少年和年輕人，常累及大足趾，與創(chuàng)傷密切相關(guān)。外生骨疣臨床表現(xiàn)為甲下質(zhì)硬結(jié)節(jié)，表面角化，可能伴疼痛或潰瘍。 甲病是皮膚病的一個重要分支，然而其診斷存在諸多挑戰(zhàn)。除外多種生理性甲改變外，兒童人群的病理性甲改變病種繁多，部分甲病為兒童特有，如膿皰性角化不全病。也有不少甲病在兒童和成人均可發(fā)生，表現(xiàn)類似，如甲銀屑病。而縱向黑甲等疾病則突出了成人和兒童人群的不同特點。 正確識別這些甲?。ㄖ饕揽颗R床病史和專科檢查）同時了解兒童和成人甲病的關(guān)鍵差異有助于后續(xù)更合理的處置。 公布文首答案
（a）先天性拇趾錯位 （b）甲線狀苔蘚 （c）粗面甲 （d）縱向黑甲，甲母痣所致 （e）縱向黑甲，仍為甲母痣所致 參考文獻(xiàn) [1] Chu DH, Rubin AI. Diagnosis and management of nail disorders in children. Pediatr Clin North Am. 2014, 61(2): 293-308. [2] Michela Starace Aurora Alessandrini Bianca Maria Piraccini. Nail disorders in children. Skin Appendage Disord. 2018, 4(4): 217-229. [3] Bianca Maria Piraccini, Michela Starace. Nail disorders in infants and children. Curr Opin Pediatr. 2014, 26(4): 440-445. [4] Karen A Chernoff, Richard K Scher. Nail disorders: kids are not just little people. Clin Dermatol. 2016, 34(6): 736-741. [5] Kate E Oberlin. Pediatric nail diseases: clinical pearls. Cutis. 2017, 99(2): E19-E21. [6] Singal A, Bisherwal K. Disorders of nail in infants and children. Indian J Paediatr Dermatol. 2019, 20:101-11 [7] Monteagudo B, Suárez-Amor O. Chevron nail. Indian Pediatr. 2010, 47(2): 181-182. 本文來源：醫(yī)學(xué)界皮膚頻道 |
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