桶人綜合征臨床表現(xiàn)為僅有雙上肢癱瘓而面部和雙下肢活動不受影響。最初表現(xiàn)為桶人綜合征的患者是因大腦低灌注而出現(xiàn)大腦前、中動脈分水嶺區(qū)梗死所致，但很多病例也可以出現(xiàn)類似的臨床表現(xiàn)，故需進行鑒別診斷。本研究以解剖基礎為主線，結合臨床表現(xiàn)及輔助檢查對桶人綜合征的鑒別診斷進行論述。

桶人綜合征（Man-in-the-barrel syndrome，MIBS）是指患者僅上肢出現(xiàn)麻痹像被限制在桶里，而頭部和雙下肢未明顯受累。1917年Dide和Lhermitte首先將“雙上肢癱瘓”進行了介紹，1956年Schneider等人又報道了急性脊髓損傷所致雙上肢癱瘓的病例。1969年Mohr發(fā)現(xiàn)在分水嶺梗死的患者身上也會出現(xiàn)雙上肢癱瘓。Sage等人分別在1983年和1986年描述了昏迷伴低灌注患者出現(xiàn)雙上肢活動受限的現(xiàn)象，并將該臨床表現(xiàn)正式命名為“MIBS”。自該術語提出后國內外報道的有關桶人綜合征的病例多種多樣，病變可累及上、下運動神經(jīng)元，因此由大腦皮質、腦干至神經(jīng)肌肉接頭、肌肉的損害均可引起相似的臨床表現(xiàn)。本研究旨在對引起該綜合征的疾病的鑒別診斷進行闡述，以期對其有初步的認識。

大腦前、中動脈的血液主要供應額葉，該區(qū)域包括支配上肢的運動區(qū)，臨床表現(xiàn)以肢體癱瘓為主。其發(fā)病機制與血流動力學障礙相關，因腦深部組織的供血血管末端常常沒有吻合，故當機體存在低灌注（低血壓、心臟疾病、大動脈狹窄或閉塞等）的情況時深部腦組織易發(fā)生缺血致顱內血流重新分布，因此該區(qū)域易發(fā)生腦梗死。

MIBS最常見的原因是缺血性腦梗死。有學者也報道了非梗死性病變引起的MIBS，其中有腦閉合性損傷或雙側頂葉瘤內出血、顱內神經(jīng)膠質瘤，盡管這些為十分罕見的病例，它卻能說明MIBS只是疾病的形態(tài)學表現(xiàn)而其病因是多種多樣的，故無論什么原因所致的雙上肢癱瘓這一表現(xiàn)均可稱其為MIBS。在尋找引起MIBS的原因時可行顱腦CT、顱腦MRI檢查，必要的時候也可行血管造影檢查。

腦干血液供應來自椎-基底動脈系統(tǒng)。報道中引起MIBS的最常見部位為腦橋，由起自基底動脈的腦橋支：短周支、長周支、旁正中支供應。腦橋的脫髓鞘改變及損害位于錐體交叉處均可引起MIBS的表現(xiàn)。此外，有研究發(fā)現(xiàn)存在血管狹窄或閉塞的患者快速向前屈曲頭部也會出現(xiàn)該綜合征，可能是因為對錐體交叉處產(chǎn)生了瞬時刺激，但它具體的神經(jīng)解剖學基礎及發(fā)病機制仍在探索中。行頭顱CT及MRI有助于明確病灶。

脊髓的動脈供應來自椎動脈的脊髓前動脈和脊髓后動脈及根動脈。脊髓前動脈：沿脊髓前正中裂下行，供應脊髓橫斷面前2/3區(qū)域。脊髓后動脈：沿脊髓全長后外側溝下行，主要供應脊髓橫斷面后1/3區(qū)域。根動脈：其分支均沿脊神經(jīng)根進入椎管，進入椎間孔后分為前后兩股，即根前動脈、根后動脈，分別與脊髓前動脈和脊髓后動脈吻合，構成圍繞脊髓的動脈冠。

脊髓病變中脊髓前動脈供血區(qū)梗死是引起MIBS的最常見原因，雖然有可能也是栓塞或動脈粥樣硬化的機制，但遠比腦梗死少見。典型臨床表現(xiàn)多為突然發(fā)病，表現(xiàn)為與病灶部位一致的劇烈疼痛、束帶感，截癱或四肢癱很快出現(xiàn)，障礙部位以下分離性感覺障礙等。然而事實并非完全如此，其臨床表現(xiàn)可以不完全，因為它可能只孤立地影響某些分支而致MIBS。脊髓MRI及血管影像學檢查在已確定非腦部因素所致后對發(fā)現(xiàn)病灶、明確病因非常重要。異常信號常局限在脊髓前2/3區(qū)域，可見到點狀強化，稱為“蛇眼征”或“貓頭鷹眼征”，此征象一方面是因為脊髓前角的血液供應較薄弱，易發(fā)生供血障礙；另一方面是因為在缺血缺氧的情況下灰質較白質更易受損。

神經(jīng)元是神經(jīng)系統(tǒng)的基本結構和功能單位，具有感知刺激和傳導興奮的功能。根據(jù)神經(jīng)元的功能可分為感覺、運動和聯(lián)絡神經(jīng)元，而運動神經(jīng)元主要位于腦和脊髓的運動核團內或周圍的植物神經(jīng)節(jié)內，中樞發(fā)出沖動后經(jīng)神經(jīng)元傳至肌肉或腺體等效應器。

特別是肌萎縮側索硬化，其首發(fā)癥狀常為雙手指活動不靈活和力弱，逐漸向前臂和上臂進展，但其起病和進展緩慢，其臨床變異型連枷臂綜合征于1998年Hu等正式提出。其臨床特征是上肢近端明顯的對稱性肌肉無力和萎縮如岡上肌、岡下肌及三角肌等。診斷主要基于患者的臨床表現(xiàn)，目前多采用2009年Wijesekera提出的診斷標準：雙上肢下運動神經(jīng)元損害，主要表現(xiàn)為近端無力和萎縮，癥狀進行性發(fā)展；病程中可以出現(xiàn)上肢的病理性反射陽性（如Hoffmann征）；癥狀局限在上肢持續(xù)12個月以上。初期癥狀不典型，可同時合并頸椎病變，易造成誤診。在鑒別脊髓型頸椎病時可通過是否存在感覺或自主神經(jīng)功能障礙，結合臨床癥狀及神經(jīng)電生理檢查球部、胸部、腰部的受累情況。此外，較早出現(xiàn)的病理反射也使其容易同MIBS相鑒別。

脊髓型頸椎病被認為是頸椎病各類型中最嚴重的類型，常隱性發(fā)病。它主要是由于椎骨間連接結構退變所致，同時若存在其他因素如劇烈運動等會加重脊髓受壓，嚴重時甚至會影響脊髓的功能。該病可分為中央型（上肢型）、周圍型（下肢型）和前中央血管型（四肢型）。40-60歲患者多見，可出現(xiàn)運動或感覺功能障礙。

典型的脊髓型頸椎病可具有感覺癥狀例如根痛等，同時存在括約肌功能障礙。雖然大部分脊髓型頸椎病患者的病程較長，但可能會出現(xiàn)疾病迅速進展的情況。頸椎的過度活動（過伸、過屈等）也可以出現(xiàn)桶人綜合征表現(xiàn)，在合并椎管狹窄或Klippel-Feil畸形的情況時更易發(fā)生。結合病史及頸椎MR或CT有助于明確病因。

C5-T1脊神經(jīng)前支的大部分構成臂叢神經(jīng)，它穿過斜角肌間隙，然后通過鎖骨下動脈經(jīng)鎖骨后方進入腋腔。C5-T1脊神經(jīng)先后合成3個干（C5、C6合成上干，C7為中干，C8和T1合成下干），在腋腔內位于腋動脈的周圍，分別形成臂叢外側束、內側束和后束。臂叢上部損傷較常見，主要累及上干或C5、C6神經(jīng)根使三角?。ㄒ干窠?jīng)），肱二頭肌、肱肌（肌皮神經(jīng)），肱橈?。锷窠?jīng)），胸大、小?。ㄐ厍吧窠?jīng)），岡上、下?。珉紊仙窠?jīng)）及肩胛下肌、大圓?。珉蜗律窠?jīng)）發(fā)生麻痹。

上肢下垂，上臂內收，不能外展、外旋，前臂內收、伸直，不能旋前旋后或彎曲是臂叢上部損傷常見的臨床表現(xiàn)，但尚能保存手和手指的運動功能，且感覺障礙常存在于肩胛、上臂和前臂外側。雙側的臂叢神經(jīng)病變可以導致MIBS的發(fā)生。MRI是臂叢神經(jīng)病變診斷的首選影像學檢查技術。在區(qū)分周圍及中樞損害時常采用肌電圖檢查。神經(jīng)電生理檢查顯示感覺傳導速度受累涉及正中神經(jīng)、橈神經(jīng)和前臂外側皮神經(jīng)，神經(jīng)源性損害如纖顫電位等可出現(xiàn)在三角肌、肱二頭肌及肩胛下肌等由臂叢上干遠端分支支配的肌肉。

神經(jīng)肌肉接頭是將來自神經(jīng)纖維的信號傳至骨骼肌肌纖維的重要結構。它是化學突觸，乙酰膽堿是它的遞質，其釋放會觸發(fā)骨骼肌動作電位的產(chǎn)生。

已知乙酰膽堿對肌肉有營養(yǎng)作用。Oosterhuis和Bethlem在組織學上證實，在148例全身重癥肌無力患者中有14例出現(xiàn)了肌肉萎縮，且近端肌肉受累更多。由此可見，重癥肌無力可以引起MIBS的臨床表現(xiàn)，然而與之有關的報道很少。2016年PoomimaAShah等報道了由重癥肌無力引起的第1個可逆的MIBS。該患者與傳統(tǒng)重癥肌無力患者的不同點：早發(fā)性、嚴重萎縮的肩胛帶肌、纖顫電位的存在以及休息時的正尖波等。

面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥是一種遺傳性肌肉病，主要受累的肌肉為面肌和肩胛帶肌，軀干和骨盆帶肌肉也會逐漸累及。其進展緩慢，一般不影響患者的壽命。

大部分面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥患者首先出現(xiàn)的癥狀是肩部肌無力。在該患者中因支撐肩胛骨運動的肌肉無力，使肩胛骨無法很好固定，引起活動過度，稱為“翼狀肩”。發(fā)病早期患者常表現(xiàn)為投擲困難，后期則出現(xiàn)難以完成梳頭洗臉、高舉物體等動作，主要因為上肢近端的肌無力加重所致?？梢酝ㄟ^檢查血肌酸激酶水平升高、肌電圖呈肌源性損害、肌肉活檢或基因檢測加以鑒別。

桶人綜合征涉及的神經(jīng)結構是多樣的，篩檢引起腦或脊髓（頸段）病變的原因時可通過大腦和頸部的CT或MRI掃描，必要時行血管造影；區(qū)分上、下運動神經(jīng)元性損害時可通過肌電圖。表現(xiàn)為桶人綜合征的疾病可以是腦血管病、感染性疾病、代謝性疾病或者腫瘤等，臨床上應結合病情進展情況、臨床表現(xiàn)、輔助檢查等將這些疾病加以鑒別，對MIBS的治療及預后有重要意義。

卒中與神經(jīng)疾病  2019年10月第26卷第5期