近日，AJNR雜志刊登了如下一則病例報道。

患者男性，52歲，因“營養(yǎng)不良和膿毒性休克”入院，既往有慢性酒精中毒和肝硬化病史。入院 10天后出現(xiàn)定向障礙、警覺性增高和躁動。

圖. 水平位頭顱 MRI T2像（圖 1）和 DWI像（圖 2）顯示腦橋中央信號異常。

滲透性脫髓鞘綜合征

滲透性髓鞘溶解，或腦橋中央髓鞘溶解，當快速滲透性改變發(fā)生時可見，快速糾正低鈉血癥后更加典型。該病確切的發(fā)病率尚不明確，但較常見于長期營養(yǎng)不良、嗜酒患者快速糾正低鈉血癥后。

為何常累及腦橋，目前尚未明確。腦橋外髓鞘溶解還可見于丘腦、基底神經(jīng)節(jié)、中腦、皮層下白質(zhì)和小腦。

相關臨床信息：典型地，患者因低鈉血癥表現(xiàn)為腦病，靜脈注射鈉替代療法可明顯改善。之后 48至 72小時后可出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，包括痙攣性四肢癱瘓、假性延髓麻痹、癲癇發(fā)作和昏迷。

診斷要點：

頭顱 MRI 長 TR序列可見腦橋中央信號增強，呈三角形狀，皮質(zhì)脊髓束通常不受累；

急性期，DWI可見擴散受限；靜脈注射造影劑后增強掃描通常未見信號隨之增強，10—50%的患者可累計腦橋外結(jié)構(gòu)；

慢性期，可遺留 T2信號異常，流空現(xiàn)象和彌散。

鑒別診斷：在具備足夠的臨床資料情況下不難診斷，腦橋中央受累為該病特點。

治療：對癥支持治療，預后較差。

[文獻來源]

http://www./site/home/cow/10132014.x.html

丁香園 zhoulindandy 譯文