【綜述】彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（一）

【綜述】彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（二）

【彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤非特指型】這些病例代表不符合明確的解剖部位、分子或免疫表型標(biāo)準(zhǔn)的彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）。從本質(zhì)上講，該疾病是一種排除性診斷，如果排除了其他類(lèi)型的特指DLBCL，則診斷為DLBCL（非特指）（DLBCL-NOS）最合適。彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤非特指型可根據(jù)形態(tài)變異和分子亞型進(jìn)一步分類(lèi)。DLBCL的形態(tài)學(xué)變異型包括：中心母細(xì)胞性、免疫母細(xì)胞性、間變性和其他罕見(jiàn)的變異（黏液樣基質(zhì)、纖維基質(zhì)、假玫瑰花結(jié)、梭形細(xì)胞、印戒細(xì)胞、細(xì)胞質(zhì)顆粒、微絨毛結(jié)構(gòu)和細(xì)胞內(nèi)連接）。在世界衛(wèi)生組織的最新分類(lèi)中，DLBCL的分子分型指的是細(xì)胞起源，包括生發(fā)中心B細(xì)胞（GCB）亞型和活化B細(xì)胞（ABC）亞型（或非生發(fā)中心B細(xì)胞，non-GCB）。這些亞型最初是通過(guò)基因表達(dá)譜（GEP）來(lái)鑒定的。然而，可以用應(yīng)用更廣泛的免疫組化方法來(lái)進(jìn)行分類(lèi)，如用Hans或tally分類(lèi)來(lái)識(shí)別這些亞型。GCB組總體生存率高于ABC組。DLBCL-NOS患者接受R-CHOP治療后總體生存率為65%。這些病例表達(dá)全B細(xì)胞標(biāo)記物（如CD20、CD79和PAX5）。盡管許多人試圖鑒定具有預(yù)測(cè)價(jià)值的生物標(biāo)記物，但目前只有細(xì)胞起源標(biāo)記物（ABC亞型和GCB亞型）和某些癌基因易位（如c-myc）的存在被認(rèn)為是真正具有預(yù)測(cè)價(jià)值的。此外，我們還對(duì)表達(dá)CD30的DLBCL-NOS患者（無(wú)EBV感染情況下）進(jìn)行了單獨(dú)分析，因?yàn)檫@些患者可能接受抗CD30治療（brentuximab vedotin），其總生存率可能更好，且與細(xì)胞來(lái)源無(wú)關(guān)（無(wú)論GCB或ABC亞型）。

【T細(xì)胞/組織細(xì)胞豐富型大B細(xì)胞淋巴瘤】T細(xì)胞/組織細(xì)胞豐富的大B細(xì)胞淋巴瘤（THRLBCL）常發(fā)生于于中年男性，臨床分期表現(xiàn)為晚期（III或IV期）。組織學(xué)上，這些病例不同于其他類(lèi)型的大B細(xì)胞淋巴瘤，其特征性的大的CD20陽(yáng)性腫瘤細(xì)胞分散（不是片狀分布）在以小T淋巴細(xì)胞和/或組織細(xì)胞為主的背景下。與背景中的組織細(xì)胞相比，T淋巴細(xì)胞的數(shù)量差異很大。大的腫瘤細(xì)胞/總細(xì)胞數(shù)≦10%。由于散在的大量非典型淋巴細(xì)胞，鑒別診斷包括結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）和經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（主要是混合細(xì)胞型）。在世界衛(wèi)生組織的最新版本中，最新的基因組研究表明THRLBCL和NLPHL在生物學(xué)上是有關(guān)聯(lián)的?？紤]到分子遺傳學(xué)改變的相似性，認(rèn)為這些疾病在臨床表現(xiàn)譜上代表兩個(gè)點(diǎn)，THRLBCL代表具有臨床侵襲性的疾病，NLPHL代表更惰性的一種疾病。因此認(rèn)為THRLBCL是一種侵襲性淋巴瘤，其預(yù)后較差。

Fig. T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma. Low magnification shows predominance of small lymphocytes, scattered histiocytes, and occasional atypical large cells that represent the malignant cells. The inset shows one of these atypical lobulated cells.

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