|
丘腦是間腦中最大的卵圓形灰質核團，位于第三腦室的兩側，左、右丘腦借灰質團塊（稱中間塊）相連。此次總結了血管性、代謝性、變性性、感染性和腫瘤性的雙側丘腦病變或累及丘腦的病變的影像學特點以及初篩鑒別要點和確診依據(jù)，供同行們參考學習。 1、基底動脈尖綜合征： 基底A頂端分叉處閉塞導致小腦上A和大腦后A支配區(qū)梗塞。 雙側丘腦可見對稱性長T1長T2信號影，DWI高信號，考慮雙側丘腦腦梗死 初篩鑒別要點：高凝狀態(tài)，損受累域可包括小腦上A的支配區(qū)。 診斷依據(jù)：DSA 2、Percheron動脈血栓： Percheron動脈是一個變異血管，是單一的血管，發(fā)自在腦后A的近段，供給雙側的丘腦旁正中部和中腦喙，其閉塞可導致雙側丘腦梗塞。 初篩鑒別要點：高凝狀態(tài) 診斷依據(jù)：DSA發(fā)現(xiàn)Percheron動脈及其完整性改變 3、缺血缺氧性腦?。?/p> 腦彌漫性缺血缺氧可致前循環(huán)到后循環(huán)的反射性分流，以保護腦干、基底核和小腦的供血，如果超過該代償機制的上限，大腦深部核團、腦干會受到損傷。 初篩鑒別要點：常有明確的缺血缺氧性病史 診斷依據(jù)：病史和MRI影像 4、Galen靜脈血栓： 形成相應引流區(qū)受累 初篩鑒別要點：高凝狀態(tài)，受累區(qū)域可包括尾狀核頭，有Galen靜脈高密度征。 診斷依據(jù)：DSA 5、Wernicke腦?。?/p> 維生素B1缺乏。繼發(fā)于慢性酒精中毒，胃腸道及血液腫瘤，妊娠嘔吐，透析，腸管阻塞。 初篩鑒別要點：維生素B1攝入不足或吸收障礙等高危因素。嗜酒者常見。受累區(qū)域包括丘腦內側和中腦后部。 診斷依據(jù)：維生素B1缺乏+其它高危因素+影像學 6、可逆性后部腦病綜合征： 從根本上講是血管源性腦水腫（而非細胞毒性腦水腫），機制有腦血管痙孿學說和腦血管過度灌注學說，目前多數(shù)學者認同后者。 初篩鑒別要點：通常有高血壓病史。通過及時和正確的治療，臨床癥狀和神經影像學改變可完全恢復。DWI的信號通常不很高（細胞毒性腦水腫DWI高信號） 診斷依據(jù)：高危因素和可逆的臨床過程+影像學 7、急性高氨血癥： 含氮廢物排泄不暢，通血血腦屏障 初篩鑒別要點：血氨升高的危險因素，如肝損害，受累區(qū)域可包括皮層。 診斷依據(jù)：血氨升高+影像學 8、滲透性脫髓鞘?。?/p> 顱內滲透壓迅速改變，少突膠質細胞對此敏感 初篩鑒別要點：滲透壓改變病史，腦橋中央受累最常見。雙側或單側丘腦、基底節(jié)可可受累。 診斷依據(jù)：滲透壓改變病史+影像學 9、甲狀旁腺功能減低： 形成顱內廣泛鈣化。 鑒別要點：CT可見鈣化，可累及皮層，有甲狀旁腺功能減低的危險因素，如早狀腺手術病史。 診斷依據(jù)：血鈣升高+甲狀旁腺功能減低+頭CT 10、肝豆狀核變性： 先天性銅代謝障礙，血清銅藍蛋白降低，導致肝、腦、腎、角膜等部位異常銅沉積。 鑒別要點：發(fā)病年齡小，豆狀核受累，角膜KF環(huán) 診斷依據(jù)：血清銅藍蛋白降低+遺傳學證據(jù)
11、Fahr?。?/p> 病因不詳，廣泛的學位中灰質核團的對稱性鈣化。 鑒別要點：廣泛的學位中灰質核團的對稱性鈣化，皮層受累少見（和甲旁低不同） 診斷依據(jù)：遺傳學證據(jù)
12、Fabry病： 先天性@-半乳糖苷酶A缺乏引起糖鞘脂代謝障礙，致使?；拾彼嵋阎擒赵诮M織中積聚而發(fā)病 鑒別要點：遺傳特征是X染色體伴性遺傳，神經系統(tǒng)受損的表現(xiàn)，主查是發(fā)作性痙攣掌疼（Fabry危象）與四肢蟻爬感。 診斷依據(jù)：遺傳學證據(jù)
13、Leigh?。?/p> 先天性線粒體功能異常，導致細胞內呼吸鏈異常，骨骼肌及腦組織受損顯著。 鑒別要點：主要累及嬰幼兒，臨床特點是骨骼肌及腦組織受損顯著，MRS有乳酸峰。 診斷依據(jù)：乳酸代謝異常+遺傳學證據(jù)
14、乙型腦炎： 乙型腦炎病毒感染 鑒別要點：流行病學特征性，散發(fā)多見，和蚊蟲有關，可累及皮層。 診斷依據(jù)：病原學檢查
15、西尼羅河病毒性腦炎： 西尼羅河病毒感染 鑒別要點：和蚊蟲有關 診斷依據(jù)：病原學檢查
16、克雅氏?。?/p> 朊蛋白感染 鑒別要點：快速進行性癡呆，肌陣攣和特征性腦電圖表現(xiàn) 診斷依據(jù)：病理檢查+病原學檢查
17、腦弓形蟲?。?/p> 弓形蟲感染 鑒別要點：免疫缺陷患者多見 診斷依據(jù)：病原學檢查
18、原發(fā)中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤： 原發(fā)顱內腫瘤 鑒別要點：實性腫物+MRS脂質/乳酸峰（其他含有脂質/乳酸峰的病變多有壞死，呈囊性） 診斷依據(jù)：病理檢查
19、雙側丘腦膠質瘤： 原發(fā)顱內腫瘤 鑒別要點：慢性病程，MRS提示膠質瘤（Cho峰增高，NAA峰降低） 診斷依據(jù)：病理檢查
20、雙側丘腦靜脈竇血栓： 上矢狀竇后份、直竇、左側橫竇、右側橫竇近端可見充盈缺損 病史+臨床病史+MRV
|
|
|
