Pick病用來描述FTD的病理變化，包括嚴(yán)重萎縮、神經(jīng)元丟失、膠質(zhì)增生和含有包涵體（Pick小體）的異常神經(jīng)元（Pick細(xì)胞）。

約有一半的FTDs為遺傳性，大多數(shù)突變涉及染色體17q21-22，導(dǎo)致微管結(jié)合tau蛋白異常。因此，F(xiàn)TDs被認(rèn)為是tau蛋白病。由于核上性麻痹和皮質(zhì)基底節(jié)變性與額顳葉癡呆有相同的病理表現(xiàn)及tau蛋白基因異常，一些專家把三者歸為一類。癥狀、基因突變和病理改變并不總是相符。例如，相同的基因突變在一個家庭成員身上表現(xiàn)為額顳葉癡呆，而另一個表現(xiàn)為皮質(zhì)基底節(jié)變性。

癥狀和體征

一般而言，與阿爾茨海默病相比，額顳葉癡呆更多地影響人格、行為和言語功能（語法和流利性），而記憶影響較少。抽象思維和注意（保持和轉(zhuǎn)移）受損，反應(yīng)無序。定向力保留，但回憶信息能力受損。運動功能大多保留?；颊哂媱澣蝿?wù)能力下降，盡管其視覺空間立體及構(gòu)象能力影響較少。

晚期出現(xiàn)額葉釋放體征(如握持反射、尋覓反射、吸吮反射、掌頦反射及眉間征），但其他癡呆也可出現(xiàn)。

有些病人可發(fā)展為運動神經(jīng)元病，全身肌萎縮、無力、肌纖維顫動、延髓麻痹（如吞咽、發(fā)聲和咀嚼困難），吸入性肺炎的風(fēng)險升高，可能導(dǎo)致早亡。

行為（額葉）變異型額顳葉癡呆

因為眶底額葉受累造成社會行為和人格改變。病人變得易沖動，社會習(xí)慣改變（如在商店行竊），不重視個人衛(wèi)生。一些病人有Klüver－Bucy綜合征，即情感不穩(wěn)、好色、食欲增加（如，進(jìn)食增多、吸吮、舔舐嘴唇），還有視覺失認(rèn)。出現(xiàn)耐力下降（注意受損）、懶惰和思維僵化。

病人可逐漸出現(xiàn)重復(fù)和固定的行為，如每日前往同一地方。病人可能無意識地隨地?fù)炱鸹蛲媾鞣N物體，稱為利用行為。言語逐漸減少，出現(xiàn)言語模仿、言語重復(fù)（即不適當(dāng)?shù)姆磻?yīng)重復(fù)），最終變?yōu)榫}默。

原發(fā)性進(jìn)展性失語

由于不對稱的（左側(cè)為甚）的顳葉前外側(cè)部萎縮，造成言語功能下降，海馬功能和記憶相對保存。大多數(shù)患者出現(xiàn)找詞困難。注意（如記憶廣度）可能嚴(yán)重受損。很多病人出現(xiàn)失語，語言失流暢和理解困難，言語猶豫和構(gòu)音障礙也普遍存在。在一些病人，可能僅有失語的癥狀且持續(xù)長達(dá)≥10年，而另一些病人則在數(shù)年內(nèi)全面衰退。

語義性癡呆

是原發(fā)性進(jìn)展性癡呆的一種。如大腦左側(cè)半球病變嚴(yán)重，則字詞理解能力進(jìn)行性下降。言語流暢但失去意義（如以類屬物或相關(guān)物來代替特定物體的名稱）。如右側(cè)半球受損較重，則出現(xiàn)進(jìn)行性的命名性失語，即不能命名物體及人面失認(rèn)癥，后者即不能認(rèn)出熟悉之人的面孔。他們不能記住地形上的關(guān)系。一些語義性失語的病人可同時合并阿爾茨海默病。

診斷

與其他癡呆診斷相似，附加的臨床評估，以區(qū)分其他類型癡呆。

一般癡呆診斷要求包括以下所有：認(rèn)知或行為（神經(jīng)心理）癥狀，干擾工作能力或日?；顒?；這些癥狀代表日常功能水平降低；不能由譫妄或其他精神疾病解釋。

FTD的診斷包括典型的臨床表現(xiàn)（如社會功能失抑制或語言功能受損，而記憶相對保留）。

如其他癡呆一樣行認(rèn)知評估。評估包括從患者和熟人的病史采集以及床旁精神狀態(tài)檢查，或行全面神經(jīng)心理測試。

CT和MRI可明確局部或全腦的萎縮，并排除其他癡呆的病因(腦腫瘤、膿腫和腦卒中)。額顳葉癡呆的特征是腦的重度萎縮，有時額顳葉的腦回薄如紙樣。然而，直到晚期FTD才可能出現(xiàn)MRI或CT改變。因此，F(xiàn)TDs和阿爾茨海默病通?？梢愿菀椎赝ㄟ^臨床標(biāo)準(zhǔn)區(qū)分。例如，與阿爾茨海默病不同，原發(fā)性進(jìn)展性癡呆患者記憶和視空間功能相對保留，語法和語句流利性受損。

氟-18（18F）標(biāo)記的脫氧葡萄糖（氟脫氧葡萄糖或FDG）PET通過顯示低代謝部位，有助于區(qū)分阿爾茨海默病和FTD。阿爾茨海默病中，這些區(qū)域位于后部顳頂聯(lián)系皮層和后扣帶回皮層；FTD中，則位于前部區(qū)域，包括額葉、前部顳葉皮層和前扣帶回皮層。

預(yù)后

FTDs通常逐漸進(jìn)展，但進(jìn)展速度差別較大；如果癥狀僅限于言語和語言，進(jìn)展為癡呆一般可能會較慢。

治療

支持性治療

該病沒有特效的治療。治療一般為支持性。例如，環(huán)境應(yīng)明亮、愉快和熟悉，應(yīng)強(qiáng)化定向（如在房間放置鐘表和日歷）。采取措施確保病人安全（如將信號監(jiān)測系統(tǒng)用于游蕩病人）。

對癥治療。