【臨床表現(xiàn)】

小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤（dysplasticgangliocytoma of the cerebellum)，又稱Lhemitte-Duclos disease ( LDD)，好發(fā)于30～40歲人群，但嬰兒及老年人也可發(fā)生，無明顯性別傾向；有顱內(nèi)壓增高，后顱窩占位表現(xiàn)，如共濟失調(diào)、眼球震顫等，以及腦神經(jīng)麻痹等為常見臨床癥狀；屬小腦少見良性病變，術(shù)后預(yù)后多良好，少數(shù)可復(fù)發(fā)。臨床上LDD與Cowden綜合征（CS)常伴發(fā)。

【MRI表現(xiàn)】

(1)LDD常累及一側(cè)或兩側(cè)小腦半球，小腦蚓部也可發(fā)生。病變部位與正常小腦實質(zhì)分界欠清。瘤周無明顯水腫，有輕度占位效應(yīng)，第四腦室受壓、變形、移位可引起梗阻性腦積水。

(2)病變區(qū)在T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈混雜的稍高信號，由于受累的小腦皮質(zhì)與中央萎縮的白質(zhì)區(qū)的信號差異，形成等與稍高信號相間的特征，稱為“虎紋征”，在T2 FLAIR成像中，由于腦脊液信號被完全抑制，使這種條紋狀或分層狀改變顯示越為清晰，此為LDD的影像特征（圖1)。

(3)DWI示病變區(qū)多呈略高信號，ADC值輕度下降。

(4)因病變區(qū)血-腦屏障無明顯破壞且瘤周無明顯水腫，故增強掃描腫瘤多無明顯強化。

圖1小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤

A、B.分別為橫斷面T1WI及T2WI，示左側(cè)小腦半球內(nèi)異常信號，T1WI上呈稍低信號，T2WI上條狀等信號與高信號相間呈“虎紋征”，占位效應(yīng)輕微；C、D.分別為橫斷面及矢狀面增強掃描，病灶無明顯強化

【診斷與鑒別診斷】

1.診斷依據(jù)

好發(fā)于30～40歲人群，出現(xiàn)進行性后顱窩占位性癥狀及體征，MRI示典型的特征性“虎紋征”表現(xiàn)，輕度占位效應(yīng)，增強掃描無強化。

2.鑒別診斷

(1)神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤：多見于30歲以下年輕人，表現(xiàn)為顳葉囊實性占位，邊界不清，鈣化常見，實性結(jié)節(jié)較大，增強掃描實性部分明顯不均勻性強化。

(2)胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET):好發(fā)于顳葉皮質(zhì)內(nèi)，臨床上有長期癲癇發(fā)作史，病灶內(nèi)可見多數(shù)小囊狀改變，T2 FLAIR成像示病灶邊緣的高信號環(huán)影，此為特異征象。