抗NMDAR抗體腦炎約占自身免疫性腦炎的80%，臨床上對(duì)該病還是認(rèn)識(shí)不足，2017年中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)在2月份的《中華神經(jīng)科雜志》上發(fā)表了《中國(guó)自身免疫性腦炎診治專家共識(shí)》，結(jié)合該共識(shí)，我們學(xué)習(xí)下其中的抗NMDAR抗體腦炎。

先看一個(gè)病例，17歲女性，記憶力減退、精神行為異常伴抽搐。

病程中出現(xiàn)口舌部不自主運(yùn)動(dòng)、二氧化碳潴留等一些較為特殊的癥狀。

輔助檢查所見(jiàn)

發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤

治療予丙球、激素及畸胎瘤手術(shù)。

抗NMDAR抗體陽(yáng)性，預(yù)后好

這個(gè)病例是國(guó)內(nèi)正式報(bào)道的第一例抗NMDAR受體腦炎，發(fā)表在2010年的中華神經(jīng)科雜志上。

1年前齊魯醫(yī)院的周教授發(fā)表過(guò)一個(gè)類似的病例，但是未行抗體檢測(cè)。

國(guó)內(nèi)的第一例報(bào)道的抗體也是在美國(guó)測(cè)的。

我們?cè)俜窒?例國(guó)外的類似病例報(bào)道。

核磁所見(jiàn)

多囊卵巢綜合征看來(lái)是個(gè)重要的線索。

按病腦處理，癥狀再發(fā)。

加重后出先了一些特殊的癥候

抗體陽(yáng)性，未成熟畸胎瘤。

抗體檢測(cè)

畸胎瘤的病理所見(jiàn)

一線治療效果不好，予以二線治療

海馬高信號(hào)消失

自免腦的基本知識(shí)介紹

發(fā)病機(jī)制與經(jīng)典的副腫瘤綜合征不同

示意圖

畸胎瘤相關(guān)的NMDAR腦炎的發(fā)病機(jī)制

2017共識(shí)中所列的自免腦種類

共識(shí)將自免腦分為3大類，曾看到國(guó)外一片文章，是分4大類。

診斷包括臨床、輔助檢查、抗體檢測(cè)和排除其他四個(gè)方面

特定的臨床表現(xiàn)和相應(yīng)抗體陽(yáng)性是診斷的重要依據(jù)

鑒別診斷包括幾大類病

抗NMDAR腦炎多見(jiàn)于兒童及青年，女性為多

表現(xiàn)可類似病腦，但會(huì)有一些特異性的臨床表現(xiàn)

兒童、青少年和成人各種癥狀的發(fā)生率也有所區(qū)別。

在疾病的不同時(shí)期，常見(jiàn)的臨床癥狀也是不同的

相應(yīng)的腦脊液、影像、腦電圖和腫瘤學(xué)檢查所見(jiàn)

患者和正常對(duì)照抗體的的表現(xiàn)不同

核磁所見(jiàn)也可累及多個(gè)部位

腦電圖特征性的δ刷

盆腔核磁所見(jiàn)，可以發(fā)現(xiàn)畸胎瘤，也有些就是診斷卵泡等其他情況，提示即使不是畸胎瘤也要注意

2008年的一例病例報(bào)道的盆腔CT和超聲的表現(xiàn)

患者病理所見(jiàn)，可以按說(shuō)明對(duì)著看

共識(shí)關(guān)于抗NMDAR腦炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)

2016年Lancet Neurol自免腦的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

抗NMDAR腦炎的鑒別診斷